Лекция 4 Расстройства зрелой личности и поведения у взрослых (психопатии)

Классификация и клинические проявления основных эпилептических пароксизмов

Систематика эпилепсии

Патоморфологические изменения

Патоморфологические изменения характеризуются разрастанием нейроглии: глиоз в коре больших полушарий, особенно в первом слое коры (краевой глиоз шаслена), который сопровождается гибелью клеток. Нередко встречаются дисплазии в виде недоразвития пирамидных клеток, наличия эмбриональных клеток Кахала и гетеротопии нейроном со смещением их в белое вещество.

Систематика эпилепсии традиционно подразделяется на генуинную и симптоматическую. Термином «генуинная эпилепсия» обозначают эпилепсию не выясненной причины или предположительно наследственного происхождения с наличием в клинической картине генерализованных больших и малых припадков, склонности к прогредиентному течению и формированием специфических изменений личности. К симптоматическим относят эпилептиформные приступы при текущих органических заболеваниях мозга – опухолях, нейроревматизме, сифилисе мозга и т.н. «резидуальную эпилепсию», обусловленную остаточными явлениями органического поражения ЦНС различной этиологии (чаще родовая травма, менингоэнцефалит).

В систематике эпилепсии большое место занимает классификация пароксизмальных состояний. Основными признаками пароксизма являются: внезапность возникновения и прекращения, относительная кратковременность, стереотипность, периодичность. Основа классификации это разделение между генерализованными припадками, носящими такой характер изначалбно и парциальными, начинабщимися локально. При генерализованных припадках очаг на ЭЭГ не обнаруживается, патологической активность охвачено все полушарие, при парциальных припадках – очаг чаще локализуется в височных долях мозга.

Парциальные эпилептические припадки подразделяются на простые и сложные. Первые отличаются от вторых отсутствием нарушений сознания во время приступа. Парциальные припадки могут распространяться и переходить в генерализованные. Этот процесс известен как «вторичная генерализация». Сам по себе парциальный эпилептический припадок может клинически проявляться только во время такой генерализации, и в этом случае его очаговый характер удаётся установить только при регистрации на ЭЭГ. Клинически простой парциальный припадок проявляется, в зависимости от локализации очага, сенсорными или двигательными расстройствами. Сенсорные припадки проявляются в виде неприятных ощущений в различных областях тела (покалывание, онемение, ощущение холода, жара, боли). Моторные приступы выражаются клоническими судорогами мышц конечностей или лица с последующей возможной генерализацией. Иногда припадок протекает в виде т.н. «джексоновского марша», при котором имеет место последовательное распространение клонических судорог с мышц лица на мышцы рук, туловища, ног. Сознание при этом не нарушено. В изолированном виде эти припадки встречаются редко, чаще они сочетаются с генерализованными или фокальными большими судорожными приступаи.

Разновидностью судорожных фокальных припадков у детей школьного возраста являются адверсивные (отведение) припадки. Они проявляются поворотом головы, а иногда и всего туловища в сторону, противоположную полушарию, в котором локализуется эпилептический очаг. Очаговые симптомы, осознаваемые больными, называются «аура». Аура длится несколько секунд, за ней может следовать или не следовать генерализованный эпилептический припадок с нарушением сознания. При сложных парциальных эпилептических припадках за аурой следует нарушение сознания.

Генерализованные эпилептические припадки. К двум наиболее распространенным типам относятся приступы с тонико-клоническими судорогами (большие припадки «grand – ma») и абсансы (малые припадки-«petit mal»).

Большой судорожный припадок является наиболее частым клиническим проявлением болезни. За несколько часов, а иногда и за несколько дней у больного появляется недомогание, выражающееся в состоянии общего дискомфорта – это отдаленные предвестники припадка. Непосредственным предвестником является аура (дуновение). У каждого больного одна и та же аура. Характер её может указывать на локализацию участка с патологической активностью. В качестве сенсорной ауры могут выступать парестезии, обонятельные галлюцинации, ощущение тяжести, переливания, жжения. Психическая аура выражается в появлении различных психопатологических расстройств: расстройства сенсорного синтеза, галлюцинаторных и бредовых переживаний. При раздражении двигательного анализатора наблюдается двигательная аура. Вслед за аурой начинается тоническая фаза судорожного припадка. Сознание расстроено до комы, резкое напряжение всей поперечно-полосатой мускулатуры, дыхание прекращается из-за спазма межрёберных мышц, бывает непроизвольное мочеиспускание, прикус языка, пена изо рта. Состояние спазма мускулатуры сохраняется 30-50 секунд, после чего медленно, постепенно ослабевает мышечное напряжение. Наблюдается попеременное сокращение различных групп мышц, восстанавливается дыхание – клоническая фаза. Это продолжается 1-2 минуты, затем постепенно проясняется сознание, кома переходит в оглушение и сон. Иногда припадок может закончиться на стадии ауры или тонической фазы, это т.н. абортивные припадки. В тяжелых случаях большие судорожные приступы могут следовать один за другим и больной не успевает прийти в сознание. Такое состояние называется эпилептическим статусом. Если между припадками наблюдаются светлые промежутки ясного сознания, то они квалифицируются как серия припадков.

Малый припадок – внезапное и кратковременное выключение сознания без судорожного компонента. Малые припадки в детском возрасте встречаются значительно чаще чем у взрослых и характеризуются большим разнообразием Среди малых припадков выделяют подгруппы типичных малых припадков (простой и сложный абсансы и пикнолептические припадки), миоклонических и акинетических припадков. Типичные малые припадки возникают у детей начиная с 4 летнего возраста и наиболее часто встречаются между 7 и 15 годами.

При простом абсансе больной внезапно утрачивает контакт с окружающими, поза и равновесие при этом сохраняются, но зрачки расширяются, взгляд застывший, могут наблюдаться подёргивания глазных яблок или век. Сознание во время приступа грубо нарушено. Абсанс продолжается около 5 секунд, но может быть и более длительным. Сложный абсанс отличается от простого наличием изменения тонуса мышц лица, шеи, верхних конечностей. У ребенка отвисает челюсть, опускается поднятая рука, отмечается побледнение или покраснение кожных покровов.

Пикнолептический припадок характеризуется кратковременным выключением сознания, которое сопровождается бледностью лица, слюнотечением и разнообразными направленными назад движениями. Чаще это закатывание глазных яблок, запрокидывание головы, выгибания туловища, забрасывание рук назад. Типичный возраст возникновения этих припадков 6-8 лет.

Другие разновидности малых припадков: миоклонические и акинетические. Миоклонические (импульсивные) характеризуются генерализованными миоклоническими судорожными подергиваниями. Чаще всего вовлекаются мышцы верхних конечностей, происходит быстрое, толчкообразное разведение или сближение рук. При очень кратковоременных приступах сознание может не нарушаться, при более продолжительных – выключается на короткое время. Припадки возникают в виде серий по 5-20 подряд, отдаленных друг от друга интервалом в несколько часов. В основе импульсивного припадка лежит утрированное выпрямление – «антигравитационный рефлекс». Впервые проявляются в возрастном промежутке между 14 - 18 годами.

Акинетические припадки характеризуются резкой утратой мышечного тонуса. Выделяют пропульсивные приступы т.е. направленные вперед движения головы, туловища и всего тела. Эти движения обусловлены внезапным ослаблением постурального мышечного тонуса. Наблюдаются преимущественно в раннем возрасте, до 4 лет. Разновидностью пропульсивных приступов являются: кивки – серии кивательных движений головой; клевки – резкие наклоны головы вперед и назад; салаамовы поклоны – напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова падает вниз, руки разводятся вверх и в стороны. Наиболее часто возникают в возрасте от 2-5 месяцев до года.

Ретропульсивные припадки. Припадок выражается в закатывании глаз, отклонении головы назад, в запрокидывании вверх и назад рук, словно больной хочет достать что-то позади себя. Движения сопровождаются мелкими клоничесукими судорогами. Припадок не приводит к падению больного. Ретропульсивные припадки чаще наблюдаются в возрасте 6-8 лет.

Характеризуя группу малых припадков, необходимо отметить, что у одних и тех же больных не бывает припадков различной клинической формы и не бывает перехода одних малых припадков в другие. Кроме перечисленных пароксизмов в детском возрасте могут наблюдаться неонатальные судорожные припадки у новорожденных. Фебрильные припадки, на фоне заболеваний протекающих с высокой температурой. Синдром Ленокса-Гасто: «атипичный малый припадок», приступы 4 типов: генерализованные, тонические, атипичные абсансы, дроп-атаки (на ЭЭГ очень быстрые, 20 в секунду, низкоамплитудные колебания с преобладанием височных отделов одного из полушарий).

Генерализованные судорожные припадки в зависимости от этиологических особенностей и клинических проявлений отнесены в рубрику G40.3-G40.5.

Эпилептический статус - следующие друг за другом большие или малые эпилептические припадки, продолжающиеся в течение нескольких часов, при этом между припадками сознание не восстанавливается. В основе этого состояния лежит нарастающий отек мозга и при отсутствии адекватного лечения наступает смерть больного вследствие запредельного торможения жизненно важных центров (дыхательного сосудодвитательного).

Купирование эпилептического статуса: внутривенное введение больших доз (6 - 10 мл) седуксена или реланиума, (через 30 минут при отсутствии эффекта вливание можно повторить), экстренная транспортировка больного в реанимационное отделение, где проводится терапия, направленная на снятие отека мозга (спиномозговая пункция, внутривенное капельное введение маннита, мочевины), а также терапия, направленная на поддержание функции сердечно-соудистой системы (сердечные гликозиды).

Психические эквиваленты. В эту группу болезненных явлений входят расстройства настроения и расстройства сознания.

Аффективный пароксизм. Чаще всего это эпизодически возникающее состояни дифсфории – приступы беспричинного тоскливо-злобного настроения с агрессивными тенденциями в отношении окружающих, стремлением к нанесению себе увечий.

Сумеречное состояние – для него характерно сочетание дезориентировки в окружающем с сохранением взаимосвязанных действий и поступков. Поведение больных диктуется галлюцинаторными и бредовыми переживаниями. Отличительной чертой сумеречного состояния является стремление к агрессии, ярость, злоба. Воспоминаний об этом периоде у больных не сохраняется.

Амбулаторные автоматизмы (непроизвольное блуждание). В основе лежит сумеречное помрачнение сознания, однако, отсутствуют галлюцинаторно-бредовые переживания. Во время этих приступов больные совершают бессознательные путешествия. Внешне они производят впечатление несколько растерянных, погруженных в свои мысли людей. Особо выделяют кратковременные состояния амбулаторно автоматизма: фуги и трансы.

Особые состояния относятся к так называемым психическим эквивалентам. При этих состояниях не бывает глубокого нарушения сознания и амнезии, но характерны изменения настроения и нарушения сенсорного синтеза.

Эпилептические психозы наступают, как правило, на фоне отсутствия судорожных припадков. Бывают острыми, затяжными и хроническими, протекают без помрачения сознания. Чаще наблюдаются бредовые формы. Острый эпилептический параноид может развиваться на фоне дисфории или вслед за состояниями помрачения сознания без полной амнезии (особые состояния, эпилептический онейроид). Состояния с тревожно-депрессивным аффектом, малосистематизированным бредом преследования, отравления и ипохондрическим бредом встречаются чаще параноидов с экспансивным бредом.

Затяжные и хронические бредовые эпилептические психозы часто различаются лишь длительностью. Механизм их возникновения, так же как и симптоматика, сходен. Они могут развиться по типу резидуального состояния или на фоне рецидивирующих острых параноидов, реже возникают как бы первично. Встречаются паранойяльные, параноидные и парафренные картины. В одних случаях клинические проявления психоза постоянны, в других – склонны к постепенному усложнению. Паранойяльные состояния часто сопровождаются идеями материального ущерба, колдовства, обыденных отношений. При параноидных синдромах бред воздействия нередко сопровождается яркими патологическими ощущениями. Для парафренных состояний характерен религиозно-мистический бред. Острые параноиды продолжаются дни и недели, затяжные и хронические – месяцы и годы.

Эквиваленты и особенно эпилептические психозы чаще появляются на отдаленных этапах заболевания, при урежении или даже полном исчезновении пароксизмально-судорожных расстройств. В тех редких случаях, когда проявления эпилепсии исчерпываются лишь эквивалентами или психозами, говорят о скрытой, маскированной, или психической эпилепсии.

Изменения личности. Помимо пароксизмально-судорожных расстройств, эквивалентов и психозов без помрачения сознания больным эпилепсией свойственны особые черты характера. Это тугоподвижность, замедленность всех психических процессов, склонность к застреванию на деталях, обстоятельность, невозможность отличить главное от второстепенного. Все это затрудняет адаптацию в окружающей действительности. Характерна полярность аффекта в сочетании с вязкостью. Возникший аффект долго преобладает, в связи с чем, новые впечатления не могут его вытеснить. Это касается не только отрицательно окрашенных аффектов, например раздражения, но и аффектов противоположных – чувств симпатии, радости. Гипербулия в достижении поставленной цели, утрированный педантизм в быту и на производстве. Злопамятность, мстительность, эгоцентризм- типичные черты эпилептического характера. Относительно часто встречается также утрированная ханжеская слащавость, подчеркнутая подобострастность в сочетании со злобой и недоброжелательностью. Если болезнь течет неблагоприятно, развивается особое эпилептическое слабоумие. Больной теряет способность отделять главное от второстепенного, застревает на мелочах, так как для него все одинаково важно. Мышление становится конкретно-описательным, резко снижается память, уменьшается запас слов (олигофазия). Речь больных обстоятельна, многословна, полна несущественных деталей, при одновременном неумении выделить главное. Переход от одного круга представлений к другому затруднен. Характерно употребление шаблонных оборотов, уменьшительных слов, определений, содержащих аффективную оценку, – «хороший, прекрасный, отвратительный». Круг интересов сужается, больные склонны к реакциям ярости и гнева. Собственное «я» всегда остается в центре внимания больного. В высказываниях на первом плане стоит он сам, его болезнь, его повседневные дела, а также близкие, о которых больной говорит с почтением и упором на их положительные свойства. Больные эпилепсией – большие педанты, особенно в повседневных мелочах, «сторонники правды и справедливости». Они склонны к банальным назидательным поучениям, любят опекать, чем очень тяготятся родные и близкие. Несмотря на то, что больные эпилепсией считают свою болезнь серьезной и охотно лечатся, вера в выздоровление не покидает их даже на отдаленных этапах болезни (эпилептический оптимизм). У одних больных эти изменения сочетаются с повышенной раздражительностью, придирчивостью, склонностью к ссорам, вспышкам злобы, что нередко сопровождается опасными и жестокими действиями, направленными на окружающих. У других, напротив, преобладают робость, боязливость, склонность к самоуничижению, утрированная любезность, льстивость и подобострастие, почтительность и ласковость в обращении.

Эти полярные свойства характера могут сосуществовать. Часто невозможно предугадать, как поведет себя больной, так как «перемежаемость психических явлений в сфере чувствования и нрава составляет выдающуюся черту в характере эпилептиков». Если указанные характерологические изменения парциальны и слабо выражены, профессиональная и жизненная адаптация сохранена, то говорят об эпилептическом характере. Резкие характерологические сдвиги, сопровождаемые отчетливыми изменениями памяти, прежде всего на факты, не имеющие к больному отношения, позволяют диагностировать эпилептическое концентрическое слабоумие. У больных эпилепсией наблюдаются и некоторые неспецифические соматоневрологические симптомы: диспластичность телосложения, замедленность, неловкость, неуклюжесть моторики, дефекты произношения. После припадков выявляются патологические рефлексы, возможны параличи и парезы конечностей, расстройство речи (афазия).

Эпилептическое слабоумие, также как и психотические состояния при эпилепсии шифруются в рубрике «органические, включая симптоматические психические расстройства».

3.6 Основные принципы и тактика лечения эпилепсии:

Лечение эпилепсии отличается от терапии других заболеваний в связи с особенностями ее проявлений и течения. Поэтому необходимо соблюдать основные принципы и правила:

1. При установлении диагноза эпилепсии полагается сразу начать лечение во избежание прогрессирования болезни и предупреждения последующих припадков.

2. Больному и его родственникам необходимо объяснить цель, смысл и особенности терапии.

3. Прием лекарств должен быть регулярным и длительным. Произвольная отмена лекарств может вызвать резкое ухудшение состояния.

4. Препараты назначают в зависимости от характера припадков и других психических расстройств.

5. Доза лекарств зависит от частоты припадков, длительности болезни, возраста и веса больного, а также индивидуальной переносимости препаратов.

6. Дозу регулируют таким образом, чтобы при минимальном наборе средств и минимальных дозах достигнуть максимального терапевтического эффекта, т.е. полного исчезновения припадков или их значительного урежения.

7. При неэффективности лечения или выраженных побочных действиях производят замену препаратов, однако, это проводится постепенно, желательно в условиях стационара.

8. При хороших результатах лечения уменьшают дозу препаратов, делают это осторожно, под контролем электроэнцефалографического исследования.

9. Необходимо следить не только за психическим, но и физическим состоянием больного, регулярно проверять анализы крови, мочи.

10. С целью профилактики приступов больному следует избегать воздействия факторов и ситуаций, провоцирующих припадок: приема алкоголя, перегрева на солнце, купания в холодной воде (особенно в реке, в море), пребывания в душной, влажной атмосфере, физического и умственного перенапряжения.

Лечение при эпилепсии обычно комплексное и включает назначение различных групп препаратов: непосредственно противосудорожных средств, психотропных, витаминов, ноотропов, инъекций алоэ, стекловидного тела, бийохинола. Для снижения внутричерепного давления используют внутривенные вливания сернокислой магнезии с глюкозой, диакарб.

При лечении больших судорожных припадков применяют карбомазепин (финлепсин), бензонал, гексамидин, хлоракон, примидон (милепсин, лизкантил), вальпроат натрия. Для лечения малых припадков и абсансов рекомендуют гексамидин, дифенин, триметин, суксилеп (пикнолепсин).

В настоящее время для лечения эпилептических пароксизмов применяются антиконвульсанты третьего поколения – вигабатин (лицензия Великобритании 1989), ламотригин (лицензия Великобритании 1991), габепентин (лицензия Великобритании 1993), топирамат (лицензия Великобритании 1995), тиагабин (лицензия Великобритании 1998).

Эти препараты не только эффективны, но и имеют лучший профиль безопасности и меньше взаимодействуют с другими лекарственными препаратами.

Практически при всех видах пароксизмов, включая сумеречное расстройство сознания и дисфории, эффективен финлепсин (тегретол). В последние годы широко применяют транквилизаторы, обладающие мышечнорасслабляющим действием (седуксен, феназепам, клоназепам). При выраженных дисфориях добавляют нейролептики (аминазин, сонапакс, неулептил).

Лечение эпилепсии должно дополняться правильным режимом труда и отдыха, соблюдением рациона питания с ограничением воды, соли, острых блюд, полным исключением алкоголя.

Показания к отмене противоэпилептических средств. Если припадки и другие пароксизмы отсутствуют в течение 5 лет и на ЭЭГ отмечается стабильная нормальная картина (в том числе при функциональных нагрузках), то препараты можно постепенно отменить.

Основные принципы лечения эпилепсии:

Комплексная терапия, включающая противосудорожные (в зависимости от характера и частоты припадков), патогенетическая терапия (направленная на снижение внутричерепного давления, улучшение трофики мозга).

Длительность и непрерывность терапии.

Контроль эффективности лечения (периодическое электро-энцефалографическое обследование (ЭЭГ).

Отмена противосудорожных препаратов осуществляется постепенно, при отсутствии припадков не менее года, под контролем ЭЭГ, иногда процесс отмены занимает период 4-6 месяцев.

Вопросы:

1. Общая характеристика расстройств личности.

2. Клинико-диагностические критерии специфических расстройств личности.

3. Клинические формы расстройств личности в соответствии с МКБ-10

4. Лечение состояний декомпенсации.

Дата добавления: 2014-01-06