Пренатальний онтогенез і дизонтогенії

ДИЗОНТОГЕНІЇ

Розумова відсталість пов'язана з порушеннями розвитку організму (онтогенезу), що відбуваються на різних етапах. Зрозуміти патогенез цих порушень можливо лише у тому випадку, якщо буде оцінений увесь хід формування індивіда. Онтогенез ділять на пренатальний і постнатальний. Генетична інформація, закладена в заплідненій яйцеклітині, визначає процес майбутнього розвитку. У той же час сам ембріональний розвиток — результат інтеграції спадкових і зовнішніх (екзогенних) чинників, що діють через організм вагітної жінки.

Розумова відсталість може бути проявом потворності або вад розвитку. Потворність — це зміни одного або багатьох органів, що виникають на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку і виходять за межі варіації цього виду. Потворність може виникнути і в постнатальний період життя. Вада розвитку — відсутність тієї або іншої частини органу або системи. Менш грубе порушення — зупинка на одній із стадій розвитку — кваліфікується як затримка розвитку.

Пренатальні зміни онтогенезу можуть проявитися загальним зменшенням мозку (мікроцефалією) або його окремих частин (недорозвиненням доль мозку). Іноді повністю відсутній який-небудь відділ мозку (наприклад, агенезія мозолистого тіла). Можлива поява вторинних агенезій внаслідок загибелі вже розвинутих нервових клітин. У той же час можуть виникнути скупчення недиференційованих клітин, порушитися формування клітинних або судинних структур. Іноді знижуються функціональні властивості нервових клітин. Можуть виникнути гетеротипії, при яких клітини в процесі розвитку переміщаються і потрапляють у чужі для них структури мозку.

Ушкодження мозку у внутрішньоутробному періоді в подальшому можуть стати причиною абіотрофій, що виникають під впливом підвищених навантажень вікового, фізичного або розумового характеру. Абіотрофія — це передчасне згасання життєвих можливостей клітин або тканин організму, що характеризується, передусім, зниженням адаптивних можливостей і рівня їх функціонування. Виникнення абіотрофій пояснюється дією шкідливих чинників під час вагітності в періоди закладки тих систем, які надалі виявляться передчасно старіючими. Дія шкідливих чинників на четвертому місяці може привести до агірії (недорозвитку звивини мозку). Шкідливості на 3-4-му місяцях вагітності можуть перешкодити формуванню в мозку плоду отворів Мажанди і Люшка, що приведе до природженої гідроцефалії. Абіотрофія — етіологічний чинник генетично обумовленого захворювання ЦНС, хореї Гентингтона.

Одна з причин виникнення потворності головного мозку плоду — авітамінози А, В, Е, фолієвої і пантотенової кислоти у вагітної жінки. Пренатальна і перинатальна асфіксії плоду також можуть викликати зменшення маси мозку, зменшити кількість нейронів і капілярів (Клосовський Б. Н., 1962).

Залежно від механізму розвитку та етапу формування вади ділять на три групи.

Первинні вроджені вади розвитку.

Вони обумовлені генетичними діями. В одних випадках це дефекти одного або декількох генів, на рівні молекулярних змін ДНК, в інших випадках це порушення цілих хромосом або їх великих ділянок. Такі вади називають генокопіями. Прикладом перших можуть бути синдроми розумової відсталості, що поєднуються з аномаліями будови черепу, кінцівок (істинна мікроцефалія, синдроми Корнелії де Ланге, Рубинштейна-Тэйби та ін.). Прикладом інших — синдроми з аномаліями ауто сом (хвороба Дауна та ін.) і синдроми з аномаліями статевих хромосом (синдроми Клайнфельтера, трисомия X та ін.).

Вторинні вроджені вади розвитку.

Їх походження пов'язане з дією на плід фізичних (променевих), хімічних (алкоголь), інфекційних (краснуха) і інших чинників на різних етапах його розвитку. Ці вади дістали назву фенокопій, що підкреслює їх екзогенне походження. Прикладом фенокопій є синдроми розумової відсталості, викликані гемолітичною хворобою, токсоплазмозом, внутрішньоутробною гіпоксією і т. д.

Постнатальні, придбані, вади розвитку.

Ці вади викликаються шкідливими чинниками після народження в перші роки життя дитини. До шкідливих чинників, здатних порушити психічний розвиток, відносяться важкі інтоксикації, мозкові інфекції, черепно-мозкові травми, асфіксії.

Тип вад розвитку визначається періодом формування ембріона в момент дії ушкоджуючого чинника. При цьому найбільш ранимим є період максимальної клітинної диференціації. Об'єм уражених тканин і органів при ваді розвитку тим більше, чим раніше діє шкідливий чинник.

Швальбе (1927) використав термін «дизонтогенії» для позначення відхилень розвитку організму від нормальної структури в ембріональному періоді. Г. К. Ушаков (1973) відніс до дизонтогеній і вторинні вроджені, і придбані вади розвитку. Поняття дизонтогенеза в подальшому стало набувати усе більш широкого значення.

Лутці (1968), розрізняючи п'ять типів порушення психічного розвитку, вважав, що в основі розумової відсталості лежить безповоротне недорозвинення.

В. В. Лебединський (1985), узагальнивши систематики, що існували раніше, запропонував свою класифікацію психічного дизонтогенезу. До розумової відсталості має відношення тільки його перший варіант, оскільки саме для нього характерна рання поразка, при якій виражена незрілість найбільш складних мозкових систем, що мають тривалий період розвитку.

На думку В. В. Ковальова (1979), розлад між психічними і соціальними чинниками може лежати в основі виникнення деяких симптомів різних типів загального і психічного дизонтогенеза. Він вважає, що психічний дизонтогенез виражається в різних порушеннях темпу, термінів розвитку психіки в цілому та окремих її частин, а також в порушенні співвідношення компонентів психіки дитини, що розвивається. Психічний дизонтогенез може бути детермінований біологічними (генетичними і екзогенно-органічними) або несприятливими мікросоціальними і психологічними діями. Біологічні чинники беруть участь у формуванні нервово-психічного стану, взаємодіючи з чинниками соціально-психологічного оточення, а викликані діями середовища відхилення психіки у своїй основі мають механізм переходу соціально-психічного через природно-психічне в нейродинамічні зміни.

Ці типи дизонтогенеза — різні варіанти асинхронії розвитку, тобто співіснування затримки своєчасного розвитку одних функціональних систем і випереджаючого розвитку інших систем.

Ретардація — затримка своєчасного розвитку або дозрівання однієї або декількох функціональних систем організму, що визначається за відставанням розвитку системи від паспортного, біологічного або психічного віку. У патогенезі психічних захворювань дитячого віку можуть брати участь механізми загальної і парціальної ретардації розвитку. Розумова відсталість — один з прикладів ретардації. У цьому випадку має місце запізнювання переходу (оформлення) природно-психічних функціональних систем у складніші соціально-психічні утворення, що призводить до недостатності останніх, при цьому найбільше страждають пізнавальні функції. Від міри недорозвинення нейрофізіологічних механізмів залежить формування психосоціальних утворень, причому процес соціалізації зазвичай виявляє потенційні можливості вищої нервової діяльності і сприяє полегшенню розвитку компенсаторних механізмів.

Дата добавления: 2014-01-07