Основные положения теории свертывания крови

Гемокоагуляция (собственно свертывание крови)

Тромбоциты

Как лекоциты выполняют в основном защитную функцию, так тромбоци­ты прежде всего участвуют в свертывании крови.

Тромбоциты - "кровянные пластнки", безъядерные клетки крови, имеют двояковыпуклую форму.

Размер - 0,5 - 4 мкм (самые мелкие клетки крови).

В норме в 1 мм³ крови - 200.000 - 400.000 штук тромбоцитов.

­ - тромбоцитоз.

¯ - тромбоцитопения,

М.б. и при нормальном содержании тромбоцитов в крови наблюдаться патология со стороны функций тромбоцитов - при тромбоцитопатиях.

Продолжительность жизни - 8-12 дней.

Образуются в красном костном мозге из мегакариоцитов (тромбоцитопоэз).

Функции тромбоцитов:

1. Ангиотрофическая - ежедневно поглощается 35.000 тромбоцитов из 1 мм³ крови за сутки (» 15 % всех циркулирующих тромбоцитов).

После глубокой тромбоцитопении через 30 минут 85-90% всех тромбоци­тов оказывается в эндотелии. Т.о. сам эндотелий не может поглощать вещества из плазмы (тромбоциты смыкаются с эндотелием и изливают в них свое содержимое).

Исходя из этого, при тромбоцитопениях наблюдается дистрофия эндоте­лия (пропускает эритроциты (диапедез), петехии (синяки, точечные кровоизлияния).

2. Участие в регенерации сосудистой стенки (стимулируют размножение эндотелиальных и гладкомышечных клеток, синтез волокон коллагена).

3. Способность поддерживать спазм поврежденных сосудов (высвобождают серотонин, катехоламины, тромбомодулин, тромбоксан).

4. Участие тромбоцитарных факторов в процессах свертывания крови и фибринолиза.

5. Адгезивно-агрегационная функция (образование первичной тромбоци­тарной пробки).

1. Адгезия (прилипание активированных тромбоцитов к чужеродной поверхности). Наиболее важные стимуляторы адгезии - волокна коллагена ("+" заряженные группировки), а также кофактор адгезии - ф. Виллебранда.

2. Агрегация - слияние тромбоцитов в однородную массу, формирование гомогенного тромбоцитарного тромба за счет переплетения псевдоподий.

3. Реакция высвобождения (дегрануляция индукторов агрегации и веществ, поддерживающих спазм сосудов (АДФ, серотонин, тромбин, адреналин, тромбо­ксан А₂ (мощный стимулятор агрегации и ангиоспазма)), а также тромбоцитар­ных факторов свертывания (их 16, обозначаются арабскими цифрами).

4. Ретракция сгустка - (т.к. тромбоцит в псевдоподиях содержит белки, подобные актину и миозину. При взаимодействии с Са⁺² - происходит сокраще­ние, в результате чего сгусток уменьшается в объеме, уплотняется. При этом ближе стягиваются и поврежденные ткани, что способствует скорейшей регенерации тканей).

(А.А. Шмидт, 1895 год, Тартуский университет (Эстония)):

1. Процесс свертывания крови - стадийный.

2. Очередная стадия завершается образованием активного фермента (т.е. свертывание - процесс ферментативный).

3. Продукт предыдущей стадии является активатором (ферментом) для последующей стадии (т.е. свертывание - процесс каскадный).

В современной теории свертывания крови различают 3 фазы свертывания:

1 фаза - образование протромбиназного комплекса;

2 фаза - образование тромбина;

3 фаза - образование фибрина.

Международный комитет по номенклатуре факторов свертывания крови обозначил плазменные факторы римскими цифрами в порядке хронологического открытия, всего их по количеству тринадцать (I-XIII, IIа - активированный фактор). Факторы V и VI - проакцелерин и акцелерин представляют неактивную и активную форму одного и того же фактора, поэтому термин "фактор VI " не применяют. Ряд факторов свертывания имеет названия по фамилии больных, у которых был впервые обнаружен их дефицит.

Кроме того, в плазменном гемостазе участвуют тромбоцитарные факторы (их обозначают арабскими цифрами, 1-16).

Различают внутренний и внешний пути активации плазменного гемостаза.

Внутренний путь начинается с активации XII фактора (фактор Хагемана, фактор контактной активации). Активация наступает после его контакта с чужеродной поверхностью (отрицательно заряженные группировки коллагена, поврежденные клетки эндотелия, протеазы (трипсин, калликреин), адреналин). В чистом виде внутренний механизм свертывания крови может иметь место при сосудистых стазах или в пробирке (рассмотреть схему свертывания).

Внешний путь активации плазменного гемостаза начинается с появления в кровотоке III фактора свертывания (тканевый тромбопластин, представляет собой фосфолипидные фрагменты мембран разрушенных клеток). Под его воз­дей­ствием активируется VII фактор свертывания, непосредственно воздействую­щий на X фактор протромбиназного комплекса. Этот путь свертывания крови - значительно более быстрый (14-17 секунд против 5-10 минут при активации по внутреннему пути).

СХЕМА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Возможна патология активации свертывания по внутреннему пути - гемофилии (А - дефицит VIII ф. (встречается чаще всего), В - дефицит IX ф. и С - дефицит XI ф.). При этом внешний путь активации у таких больных не страдает.

Лекция 3.5.: Гемостаз. Противосвертывающая и фибринолитическая система крови

Противосвертывающая система обеспечивает поддержание крови в жидком состоянии.

Механизмы, обеспечивающие жидкое состояние крови:

1. В норме сосудистая стенка препятствует свертыванию крови:

- т.к. у эндотелия - контактная инертность (предотвращает активацию

XII фактора);

- синтезирует простациклин, (антиагрегант и вазодилятатор);

- имеет на мембране эндотелия гликопротеин тромбомодулин, связываю­

щий тромбин (не свертывает кровь, но активирует антикоагулянты-

протеины С и S).

- имеет одноименный электрический заряд с форменными элементами крови;

- адсорбирует активные факторы свертывания, особенно тромбин;

2. Большая скорость течения крови;

3. Наличие антикоагулянтов.

Антикоагулянты - это вещества, препятствующие свертыванию крови.

Имеющиеся в организме антикоагулянты можно разделить на две группы:

1. Предсуществующие (первичные) - антитромбин III, a₂ - макроглобулин (антитромбин IV), гепарин, протеины "С" и "S".

а). Антитромбин III - обеспечивает 75% всей антикоагулянтной активности плазмы. Основной плазменный кофактор гепарина, ингибирует активность тромбина, фф. VIIa, IXa, Xa, XIIa.

б). Гепарин - сульфатированный полисахарид. Образует комплекс с антитромбином III, превращая его в антикоагулянт немедленного действия, что в 1000 раз усиливает его эффекты.

в). Протеины "С" и "S" - синтезируются в печени при участии витамина К.

Протеин "С" инактивирует ф. Va, VIIIa.

Протеин "S" снижает способность тромбина активировать ф. Va, VIIIa.

г). a₂ - макроглобулин - 10-25% антикоагулянтной активности плазмы.

2. Образующиеся в процессе свертывания крови и фибринолиза (вторичные) антикоагулянты:

а). Нити фибрина - (антитромбин I) адсорбируют на себе до 85-90% тромбина крови. Это помогает сконцентрировать тромбин в формирующемся сгустке и предотвратить его распространение по току крови (препятствует ДВС).

б). ПДФ - продукты деградации фибрина, нарушают полимеризацию ФМ, ингибируют фибринолиз и агрегацию тромбоцитов.

Дата добавления: 2014-01-07