Пороки развития грудной клетки и органов грудной полости

Пороки развития шеи

Кривошея (torticollis) - врожденное фиксированное наклонение и поворот головы в сторону, обусловленное укорочением грудиноключично-сосцевидной мыщцы или аномалии шейных позвонков. Поставить диагноз позволяет типичное положение головы. Для уточнения причины аномалии выполняют рентгенографию шейного отдела позвоночника.

Легкую степень кривошеи в раннем возрасте лечат консервативно - осуществляют фиксацию головы с наклоном в противоположную сторону. При неэффективности консервативной терапии, в тяжелых случаях кривошеи показана операция - пересечение и удлинение сухожилия грудиноключично-сосцевидной мышцы. Лучше оперировать в возрасте 2 - 3 лет.

Добавочные шейные ребра вызывают укорочение и деформацию шеи, изменяют положение головы, приводят к сдавлению сосудов, нервов. Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании. При нарушении функции шеи, сдавлении органов применяют операцию - удаление добавочных ребер.

Срединные кисты и свищи шеи представляют собой остатки ductus thyreoglossus, из которого в эмбриональном периоде развивается перешеек щитовидной железы. Нарушение эмбрионального развития приводит к формированию кисты или свища. Кисты располагаются строго по средней линии в проекции подъязычной кости, где определяется плотное эластическое округлое образование, спаянное с кожей и глубжележащими тканями, безболезненное при пальпации. При глотании образование перемещается с подъязычной костью. При нагноении кисты образуется свищ.

Срединный свищ пальпируется в виде плотного тяжа строго по средней линии, идущего кверху до уровня подъязычной кости. Отделяемое свища серозно-гнойное. При зондировании можно пройти зондом до подъязычной кости, фистулография определяет положение и направление свища.

Лечение хирургическое - полное иссечение кисты или свища.

Боковые кисты и свищи, так же как и срединные, представляют собой остатки щитовидно-глоточного протока. Они располагаются между гортанью и грудиноключично-сосцевидной мышцей, уходят кверху по направлению к глотке. Фистулография уточняет положение, размеры, направление свища.

Лечение хирургическое - иссечение кисты, свища.

Врожденные деформации грудной клетки. Воронкообразная грудная клетка (thorax infundibuliformis) характеризуется вдавлением грудины и ребер с образованием воронки на передней поверхности грудной клетки. При килевидной грудной клетке (t. carinatus) определяется выпячивание грудины вместе с ребрами, напоминающими клин. Деформации грудной клетки определяют косметический дефект, но возможно перемещение органов средостения, что приводит к функциональным расстройствам.

Лечение при небольших деформациях консервативное - массаж, лечебная физкультура. В тяжелых случаях - хирургическая коррекция: пересечение ребер, грудины; образовавшийся подвижный фрагмент грудной стенки устанавливают в правильном положении и удерживают с помощью швов и специального корсета или с помощью магнитных пластинок.

Полное незаращение грудины (fissura sterni) встречается редко в комбинации с другими пороками - пороком сердца, эктопией сердца.

Лечение хирургическое.

Кифоз (kyphosis) обусловлен деформацией позвоночника. Кроме косметического дефекта, возможны функциональные нарушения - расстройства кровообращения, дыхания.

Лечение при функциональных нарушениях хирургическое - пластические операции на позвоночнике.

Пороки развития легких встречаются в различных вариантах, чаще всего они связаны с недоразвитием органа или его элементов.

Аплазия (агенезия) (aplasia (agenesia) pulmonia) легких встречается крайне редко; сочетается, как правило, с атрезией пищевода, диафрагмальной грыжей. Пороки часто несовместимы с жизнью.

Лечение симптоматическое.

Гипоплазия легкого (hypoplasia pulmonis) выражается в недоразвитии бронхолегочной структуры легкого; особая форма недоразвития - поликистоз легкого. Порок проявляется повторяющимися пневмониями, бронхитами, иногда западением грудной клетки на стороне поражения, укорочением перкуторного звука. При рентгенографии - затемнение легочного поля или его части, при бронхографии - кистозное расширение бронхов.

Лечение хирургическое - резекция пораженных отделов легкого.

Долевая врожденная эмфизема легких (emphysema pulmonum cengenitum lebare). Порок развития приводящего бронха и его ветвей, при котором доля легкого находится в раздутом состоянии и при выдохе не спадается. Раздувшаяся доля сдавливает соседние доли и приводит к смещению средостения в здоровую сторону. Заболевание проявляется одышкой, гипоксией. При рентгенологическом исследовании - повышение прозрачности соответственно раздутой доле и смещение средостения.

Лечение хирургическое - удаление расширенной доли.

Кисты легких (истинные) возникают вследствие нарушения эмбрионального развития дыхательного аппарата. Проявляет себя при осложненном течении - нагноении кисты, разрыв с образованием пневмоторакса, сдавление соседних долей.

Лечение хирургическое - резекция легочной ткани вместе с кистой, лобэктомия.

Легочная секвестрация (sequestratio pulmonalis). Секвестрация, чаще внутридолевая. обусловлена дополнительным кровоснабжением участка легкого, формирующегося изолированно от бронхиальной системы, через аберрантную артерию, отходящую от аорты. Отделившийся участок легкого находится внутри доли, отделение его от легочной ткани невозможно. Опасность порока - нагноение секвестрированного участка.

Лечение - лобэктомия с обязательной перевязкой аберрантного сосуда.

Дата добавления: 2014-01-07