Клиническая картина

Клиническая картина пролиферирующего и ювенильной формы полипозов сходны. Первые признаки болезни могут проявиться довольно рано, в 2-4-х летнем возрасте. Пролиферирующая форма отличается медленным прогрессирующим течением, которая постепенно приводит к тяжелому состоянию больных. Ювенильной форме присуща скоротечность.

Больные жалуются на неустойчивый стул с наклонностью к поносам, примись крови и обильной слизи в кале, болями и вздутием живота. В дальнейшем общее состояние ухудшается, появляется выраженная слабость, снижение аппетита. Лабораторных анализы свидетельствуют о выраженной анемии, гипопротеинемию, нарушение основных показателей иммунитета. Дети в 10-12 летнем возрасте начинают отставать от сверстников в физическом развитии, появляются изменения ногтей в виде часовых стекол и барабанных палочек пальцев рук и ног. Часто, особенно при ювенильном полипозе, наблюдается выпадение полипов из заднего прохода и даже отхождение их с калом.

При гамартомном полипозе клинические проявления наблюдаются с момента рождения, когда можно выявить гиперпигментацию слизистой оболочки губ, кожи лица, в виде веснушек. Часто у этих больных наблюдаются симптомы кишечной непроходимости, в случае инвагинации кишечника развивается острая непроходимость кишечника.

Нередко диффузный полипоз толстой кишки сочетается с развитием доброкачественных опухолевидных образований - остеом, десмом, липом, атером. Сочетание аденоматозного полипоза с остеомами - синдром Гарднера; синдром Тюрко – диффузный полипоз с опухолью головного мозга.

Диагностика. Диагностика диффузного полипоза в большинстве случаев несложна. Заболевание прежде всего необходимо дифференцировать с неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона, множественными полипами, раком толстой кишки.

Диагностика основывается на характерных жалобах больных, наследственного характера заболевания (у 33% больных ближайшие родственники страдали полипозом), таких специальных методов исследований как пальцевое исследование прямой кишки, ректороманоскопия, фиброколоноскопия с обязательной множественной биопсией, гистологические исследования. Показана также гастроскопия, ирригоскопия. Рекомендуется УЗИ.

Лечение. В настоящее время единственным методом лечения больных является своевременное оперативное лечение. При пролиферирующем и ювенильном полипозе показано одномоментная субтотальная резекция толстой кишки. Такие методы лечения как электрокоагуляция полипов, сегментарная резекция пораженных участков толстой кишки являются неэффективными ввиду того, что в начале, в непораженных участках, вновь появляются множественные полипы. Применяются следующие виды оперативного лечения: при тотальном поражении полипами толстой кишки в сочетании с раком расположенном не выше 6 см. от ануса проводится –колопроктэктомия; при локализации опухоли выше 6 см. проводится – колэктомия с брюшно - анальной резекцией прямой кишки; при отсутствии полипов в прямой кишке проводится субтотальная резекция толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза; при отсутствии полипов в слепой кишке и прямой проводится субтотальная резекция толстой кишки с формированием асцендо - ректальным анастомозом;

После оперативного лечения все больные нуждаются в длительном и тщательном диспансерном наблюдении с целью своевременной санации при появлении новых полипов. Даже после электрокоагуляции вновь появившихся полипов сохраняется высокий риск развития рака.

При синдроме Пейтца - Джигерса проводится операция при котором удаляются наиболее крупные полипы из тонкой и толстой кишок (порой приходится удалять более 20 полипов) путем гастро-, еюно-, колотомии или резекции участка кишки. Эти больные также нуждаются в длительной диспансеризации с постоянным эндоскопическим контролем, так как возможно, даже через 10 лет, появление новых полипов.

Дата добавления: 2014-01-07