Патологическая анатомия. Дифференциальный диагноз

Определение.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Прогноз.

Лечение.

Дифференциальный диагноз.

Дифференцировать порок следует с изолированным стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком с высокой легочной гипертензией, дефектом межжелудочковой перегородки, аномалией Эбштейна, аномальным дренажем легочных вен, триадой Фалло.

Единственным эффективным методом лечения является своевременно выполненная операция ушивания или пластика дефекта.

Средняя продолжительность жизни нелеченных больных с ДМПП не превышает 37-40 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, обусловленный формированием в эмбриональном периоде патологического сообщения между желудочками.

ДМЖП могут быть самостоятельной патологией или составной частью комбинированного врожденного порока сердца. Это самый частый врожденный порок сердца.

Анатомически различают мембранозную и мышечную части межжелудочковой перегородки. Мембранозная часть находится под аортальным клапаном. Ее также называют субаортальной частью межжелудочковой перегородки.

В подавляющем большинстве случаев ДМЖП формируется в ее мембранозной, субаортальной части. Нередко такой дефект распространяется на прилежащий отдел мышечный части перегородки. Это перимембранозный дефект.

С несколько меньшей частотой формируются изолированные дефекты трабекулярного отдела мышечной части перегородки. Значительно реже дефекты возникают в приносящем отделе межжелудочковой перегородки. Иногда встречается изолированный дефект инфундибулярного отдела перегородки (надгребешковый дефект), который может сопровождаться пролабированием аортальных клапанов через ДМЖП в выносящий тракт правого желудочка, аортальной регургитацией. В ряде случаев именно аортальная регургитация оказывается главным фактором, формирующим гемодинамические нарушения и клинические проявления порока.

Перимембранозные и трабекулярные дефекты со временем могут уменьшаться в размерах, а иногда и полностью закрываться. Чаще всего спонтанно закрываются дефекты, ограниченные со всех сторон исключительно мышечной тканью. Облитерация происходит в результате закрытия дефекта створкой трехстворчатого клапана (чаще всего), разрастания фиброзной ткани, смыкания краев дефекта за счет пролиферации эндокарда. На месте закрывшегося перимембранозного дефекта нередко образуется аневризма межжелудочковой перегородки.

Дата добавления: 2014-01-07