Паренхиматозная желтуха

Гемолитическая болезнь новорожденного

Гемолитическая желтуха

Нарушения обмена билирубина.

Накопление билирубина в крови свыше 43 мкмоль/л ведет к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюктивы, что проявляется в виде желтухи.

Гемолитическая или надпеченочная желтуха — ускоренное образование билирубина в результате усиления внутрисосудистого гемолиза. К данному типу желтухи относятся гемолитические анемии различного происхождения: В₁₂‑дефицитная анемия, врожденный сфероцитоз, серповидно-клеточная анемия, дефицит глюкозо‑6‑фосфатдегидрогеназы. В данном случае гипербилирубинемия развивается за счет фракции непрямого билирубина.

Гепатоциты усиленно переводят непрямой билирубин в связанную форму, секретируют его в желчь, в результате в кале увеличивается содержание стеркобилина, интенсивно его окрашивая. В моче возрастает содержание уробилина, билирубин отсутствует.

У новорожденных гемолитическая желтуха может развиться как симптом гемолитической болезни новорожденного,

Причины: Несовместимость крови матери и плода по группе или по резус-фактору. Накопление гидрофобной формы билирубина в подкожном жире обусловливает желтушность кожи. Однако реальную опасность представляет накопление билирубина в сером веществе нервной ткани и ядрах ствола с развитием "ядерной желтухи" (билирубиновая энцефалопатия).

Клиническая диагностика: Проявляется сонливостью, плохим сосанием, изменением рефлексов с возможным развитием глухоты, параличей, умственной отсталостью.

Лечение: Переливание крови, фенобарбитал, аскорбиновая кислота

Паренхиматозная (печеночно‑клеточная) желтуха — нарушено извлечение билирубина из крови печеночными клетками, его конъюгирование и секреция в желчь. Наблюдается при вирусных и других формах гепатитов, циррозе и опухолях печени, жировой дистрофии печени, при отравлении токсическими гепатотропными веществами, при врожденных патологиях.

Так как нарушаются все процессы превращения билирубина в печени, гипербилирубинемия развивается за счет обеих фракций, преимущественно прямого билирубина. Концентрация его возрастает из-за нарушения секреции в желчь и увеличения проницаемости мембран клеток печени. Количество непрямого билирубина возрастает за счет функциональной недостаточности гепатоцитов и/или снижения их количества.

В моче определяется билирубин (цвет крепкого черного чая), умеренно увеличена концентрация уробилина, уровень стеркобилина кала в норме или снижен.

Дата добавления: 2014-01-07