Синдром задержки полового развития

Неполное (ложное) преждевременное половое развитие

Ложное преждевременное половое созревание — заболевания, при которых увеличение выработки половых гормонов не зависит от гонадотропной функ­ции гипофиза. Вторичные половые признаки появляются при гиперплазии эн­докринных желез или опухолях, продуцирующих гормонально-активные веще­ства. Гонады при этом остаются инфантильными. Сперматогенез или овуляция не происходят.

Варианты ложного преждевременного полового созревания:

· Гонадное ложное преждевременное половое развитие

Редкая патология. У мальчиков данный вариант преждевременного полово­го развития встречается при опухоли, растущей из интерстициальных клеток Лейдига в яичке. Эти мальчики растут быстрее, они более мускулисты, половой член увеличен, появляется оволосение на половых органах, голос похож на мужской. После удаления опухоли ложная вирилизация останавливается.

У девочек изосексуальное ложное преждевременное половое развитие свя­зано с опухолью в гранулярных клетках яичников, которые производят эстроге­ны. У этих детей появляются нерегулярные менструальноподобные выделения, но овуляции нет. Оволосение лобка и в подмышечных впадинах отсутствует или слабо выражено.

· Надпочечниковое ложное преждевременное половое созревание

При врожденном адреногенитальном синдроме отчетливо повышается про­дукция андрогенов. В большинстве случаев этот вариант легко дифференциру­ется от других форм. У девочек бросается в глаза вирилизация, у мальчиков — недоразвитие яичек.

• Ятрогенное ложное преждевременное половое созревание

Наблюдается при длительном приеме в высоких дозах кортикостероидов, анаболических половых гормонов.

Поговорим теперь о задержке полового развития.

Диагностируется при отсутствии вторичных половых признаков:

* мальчики после 13,5 лет;

* девочки — при отсутствии менструаций к 15 годам и старше.

В основе задержки полового развития лежат три основных механизма:

• позднее созревание гонадостата,

• позднее созревание рецепторов половых клеток, взаимодействующих
с гонадотропином,

• низкая чувствительность тканей наружных половых органов
к воздействию половых гормонов

Задержка полового развития может протекать в двух вариантах:

I. параллельная задержка физического, психического и полового созревания;

II. дисгармония пубертатного периода с расхождением в темпах роста и развития.

Задержка полового созревания может быть физиологической и патологической.

При физиологическом варианте в большинстве случаев речь идет о простои запаздывании, без какой-либо патологии. Задержка полового созревания до-5 лет иметь конституциональное, иногда семейное происхождение. Дети замет­но отстают в росте от сверстников. Но как рост, так и половое созревание позднее проходят нормально.

Следует помнить, что у детей могут наблюдаться состояния, имитирующие раннее или позднее половое созревание:

+ Преждевременное развитие грудных желез или преждевременное появление волос на половых органах.

У девочек двух- трехлетнего возраста увеличение грудных желез, не сопро­вождающееся другими признаками преждевременного развития. Так как часто увеличивается только одна железа, следует остерегаться ошибочного диагноза опухоли и пробной биопсии. Через несколько месяцев или лет увеличение грудных желез самопроизвольно исчезает. Эти дети имеют нормальный рост, костный возраст и отсутствие повышенного выделения гонадотропинов с мо­чой Пубертатное развитие в дальнейшем протекает нормально.

Причина заключается, очевидно, не столько в усиленном образовании гор­монов, сколько в повышенной чувствительности органов-мишеней (грудная железа, волосяные фолликулы) к малейшей стимуляции гормонами.

+ У многих мальчиков в предпубертатном и раннем пубертатном периоде можно обнаружить транзиторные женские особенности в телосложении. В о многих случаях это только сохранившиеся детские черты. Так, например, при ожирении развитие яичек и вторичных половых признаков отстает, но в боль­шинстве случаев полностью навёрстывается в позднем пубертатном периоде. Это полностью согласуется с концепцией, что резкое снижение массы тела п минимальное процентное содержание жира являются основными факторами в начале менархе и, возможно, так же в индукции пубертата у мальчиков.

+ Реже встречается вирилизация у девочек, как, например, появление усов, акромегалоидные черты

(быстрый рост конечностей по сравнению с туловищем; кисти и стопы непропорционально большие) или снижение тембра голоса. В позднем пубертатном периоде и после окончания полового созревания у некоторых из них иногда может сохраниться незначительный гирсутизм без ка­ких-либо заметных гормональных нарушений.

В каждом отдельном случае необходимо тщательное наблюдение и обследова­ние, чтобы исключить истинное или ложное половое созревание.

Кроме того, существуют специфические синдромы, которые следует рассмат­ривать как «физиологические» варианты нормального пубертатного развития:

+ Пубертатная гинекомастия

Незначительное и преходящее набухание грудных желез встречается у поло­вины (по некоторым авторам — у 80%) всех мальчиков в период полового со­зревания. В некоторых случаях эта пубертатная гинекомастия по размерам гру­ди почти тождественна таковой у девочек того же возраста. Она нередко бывает односторонней (чаще слева) и через несколько месяцев или лет обычно исчезает сама по себе. Причина ее возникновения не ясна. Мальчики нормаль­но развиты физически и умственно, не зачастую испытывают психологические проблемы. Гормональная терапия не показана. Если развитие яичек отстает, а гинекомастия не проходит, то можно думать о первичном гипогонадизме. В не­которых случаях причиной гинекомастии может быть опухоль гипофиза, коры надпочечников или яичек, хроническая патология и недоедание, а также предшест­вующее лечение гормонами, в особенности хориогенным гонадотропином.

+ Пубертатное ожирение и пубертатное исхудание.

Для нейровегетативной системы период полового созревания представляет пору быстрых, зачастую критических перемен. У ребенка преобладает влияние блуждающего нерва (трофотропная система), а у взрослых — симпатического нерва (эрготропная система). Ребенок как бы экономит энергию для роста. Взрослый расходует ее на действие. Особенно обращают на себя внимание сер­дечно-сосудистые расстройства.

В период полового созревания масса сердца практически удваивается, при­чем увеличение сердца не всегда происходит одновременно с ростом тела. Ре­зультатом является, с одной стороны, «капельное» сердце, а с другой — боль­шое вялое сердце, сильно меняющееся в объеме во время опыта Вальсальвы (натуживание с задержкой дыхания в положении максимального вдоха). У мо­лодых людей, занимающихся спортом, не всякое сердце крупных размеров мо­жет рассматриваться как «спортивное». Это ставит вопрос о тщательном обсле­довании детей перед разрешением заниматься спортом. В некоторых случаях следует оставить спорт на период пубертатного развития.

Еще раз позволю напомнить вам о состояниях, приводящих к изменению сроков полового созревания (по А. В. Мазурину, И. М. Воронцову, 1999):

Дата добавления: 2014-01-20