Этиология и эпидемиология

Большинство ХНЗЛ можно назвать экологическими. Они связаны с загрязнением воздуха, курением, профессиональными вредностями. Велика роль инфекционных и наследственных факторов.

В странах СНГ рост заболеваемости ХНЗЛ составляет 6-7% в год для городских и 2-3% - для сельских жителей. Число больных ХНЗЛ каждые 10-12 лет удваивается. Наибольший удельный вес в структуре ХНЗЛ принадлежит хроническому бронхиту (65-90%).

Патогенетически выделяют 2 основные группы ХНЗЛ:

- обструктивные – болезни, характеризующиеся увеличением сопротивления прохождению воздуха за счет частичной или полной их обструкции (хроническая обструктивная эмфизема, хронический обструктивный бронхит, бронхоэктатическая болезнь, бронхиальная астма);

- рестриктивные – болезни, которые характеризуются уменьшением объема легочной паренхимы и уменьшением жизненной емкости легких (интерстициальные болезни легких).

Морфогенез. ХНЗЛ развиваются по одному из 3-х путей:

- бронхитогенному;

- пневмониогенному;

- пневмонитогенному.

Развитие ХНЗЛ по бронхитогенному пути связано с нарушением дренажной функции легких и бронхиальной проходимости. Они относятся к обструктивным.

Пневмониогенный механизм связан с пневмониями и их осложнениями. Развивающиеся в их исходе хроническая пневмония и хронический абсцесс носят рестриктивный характер.

Пневмонитогенный механизм определяет развитие хронического воспаления на “территории” интерстиция респираторных отделов. Характерен для интерстициальных заболеваний. В финале все 3 механизма ведут к развитию пневмосклероза (-цирроза), вторичной легочной гипертензии, формированию cor pulmonale и легочно-сердечной недостаточности. Нередко ХНЗЛ является фоном для развития рака легкого.

ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ

Заболевание, характеризующееся избыточной продукцией слизи бронхиальными железами, приводящей к появлению продуктивного кашля по меньшей мере в течение 3 месяцев на протяжении 2 лет.

Морфологическим субстратом хронического бронхита является хроническое воспаление бронхиальной стенки с гиперплазией слизепродуцирующих бокаловидных клеток и слизистых желез бронхиального дерева.

Хронический бронхит самое распространенное заболевание из группы ХНЗЛ. Примерно 20% мужского населения страдают им. В России смертность от хронического бронхита равна показателям смертности от рака легкого.

Среди этиологических факторов кроме общеизвестных следует указать наследственные заболевания:

- синдром Картагенера («неподвижность ресничек»);

- муковисцедоз.

Классификация хронического бронхита учитывает 3 критерия:

I. По наличию обструкции и виду катарального воспаления:

1) Хронический обструктивный простой катаральный бронхит.

2) Хронический обструктивный слизисто-гнойный бронхит.

3) Хронический необструктивный простой катаральный.

4) Хронический необструктивный слизисто-гнойный.

II. По распространенности:

1) Локальный (в бронхах II, IV, VIII, IX, X сегментов правого легкого);

2) Диффузный.

Патанатомия. Стенки бронхов утолщены, деформированы, окружены соединительно-тканными прослойками. Нередко развиваются бронхоэктазы.

Микроскопически: в стенке бронхов хроническое слизистое или гнойное катаральное воспаление, метаплазия покровного эпителия, гиперплазия бокаловидных клеток и слизистых желез. Разрастание в стенках бронхов грануляционной ткани ведет к развитию полипозного хронического бронхита. Склероз стенки бронхов и атрофия мышечного слоя ведут к деформации бронха и развитию деформирующего бронхита.

Осложнения: бронхопневмонии, ателектазы, обструктивная эмфизема, пневмофиброз.

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

БЭБ – заболевание, характеризующееся комплексом легочных и внелегочных изменений при наличии в бронхах бронхоэктазов.

По определению Murrey J.F. бронхоэктаз – стойкая патологическая дилятация одного или нескольких бронхов содержащих хрящевые пластинки и слизистые железы, с разрушением (эластического и мышечного) слоев бронхиальной стенки.

Классификация.

Бронхоэктазы могут быть врожденными (2-3% всех ХНЗЛ) и приобретенных.

По форме бронхоэктазы бывают:

- мешетчатые (кистовидные) – локализуются преимущественно на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи IV порядка, и имеют форму мешка.

- цилиндрические (фузиформные) – локализуются на уровне бронхов VI-X порядка, имеют вид последовательно соединенных между собой полых бусинок цилиндрической формы, образованных бронхиальной стенкой.

- варикозные бронхоэктазы напоминают варикозно расширенные вены.

Врожденные бронхоэктазы формируются в связи с нарушениями формирования бронхиального дерева, что создает условия для застоя бронхиального секрета. Среди наследственных заболеваний важная роль принадлежит муковисцедозу и синдрому Картагенера.

В развитии приобретенных бронхоэктазов важная роль принадлежит обструкции бронхов и вторичной бактериальной инфекции. В отличии от врожденных, приобретенные бронхоэктазы носят чаще локальный характер.

Патанатомия складывается из сочетания выраженных бронхоэктазов и внелегочного симптомокомплекса. Бронхоэктазы наиболее часто поражают бронхи нижней доли правого легкого.

Микроскопически в полости бронхоэктаза обнаруживается гнойный экссудат и слущенный эпителий. Покровный эпителий с очагами полипоза и плоскоклеточной метаплазии. Обнаруживается дистрофия и разрушения хрящевой пластинки, атрофия и разрушения мышечного и эластического слоев, склероз и лимфогистиоцитарная воспалительная инфильтрация стенки бронхоэктаза с примесью ПЯЛ. В прилежащей легочной ткани явления фиброза и очаговой эмфиземы.

Внелегочный симптомокомплекс при БЭБ обусловлен хронической гипоксией и гипертензией в малом круге кровообращения.

Осложнения: легочное кровотечение, абсцессы легкого, эмпиема плевры, хроническая легочно-сердечная недостаточность, амилоидоз.

ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ

Эмфизема легких – это синдромное понятие, обозначающее стойкое расширение воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол (от греч. emphysio – вздуваю), как правило сопровождающееся нарушением целостности альвеолярных перегородок.

Различают следующие виды эмфиземы:

- хроническая (диффузная) обструктивная эмфизема;

- хроническая очаговая (перифокальная, рубцовая);

- викарная (компенсаторная);

- старческая;

- идиопатическая;

- межуточная.

По данным аутопсий, примерно у 2/3 мужчин и 1/4 женщин выявляются различные виды эмфиземы легких. Остановимся на хронической обструктивной диффузной эмфиземе.

Этиология. Причины хронической диффузной обструктивной эмфиземы те же, что и хронического бронхита, который ей предшествует. Имеется генетическая предрасположенность к развитию данной патологии, а именно сцепленный с М-геном дефицит a-антитрипсина (фермента, обладающего антипротеазной активностью и тем самым препятствующего разрушению соединительно-тканного каркаса альвеолярных перегородок).

Дефицит a-антитрипсина может носить как врожденный, так и приобретенный характер (болезни печени, хронический бронхит).

Механизм развития обструктивной эмфиземы – клапанный. Он сводится к тому, что слизистая пробка, образующаяся в просвете мелких бронхов и бронхиол, при вдохе пропускает воздух в альвеолы, но не выпускает его при выдохе. Накапливающийся в ацинусах воздух расширяет их, что ведет к обструктивной эмфиземе.

Патанатомия. Легкие увеличены в размерах, прикрывают своими краями переднее средостение, вздуты, бледно-розового цвета, не спадаются, режутся с хрустом. В просветах бронхов – слизисто-гнойный экссудат. Микроскопические изменения сводятся к сочетанию признаков хронического обструктивного бронхита, бронхиолита и эмфиземы легких.

Выделяют 2 морфологических варианта эмфиземы: центроацинарную и панацинарную.

Центроацинарная эмфизема обусловлена преобладанием расширения респираторных бронхиол и альвеолярных ходов при относительной сохраненности периферических отделов дольки (ацинуса). При этом в виде эмфиземы вентиляционная недостаточность развивается лишь в случае вовлечения в патологический процесс абсолютного большинства долек легочной паренхимы.

Панацинарная эмфизема – характеризуется вовлечением в процесс как центральных, так и периферических отделов ацинусов. Расширению подвергается весь ацинус. В этом случае быстро развивается тяжелая вентиляционная недостаточность.

Микроскопически обнаруживаются расширения альвеол, истончение межальвеолярных перегородок, лизис и фрагментация эластической сети, редукция альвеолярно-капиллярного кровотока с развитием его блока и интракапиллярный склероз. Нарушение микроциркуляции в малом круге кровообращения ведет к развитию легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и развитию легочного сердца (cor pulmonale).

Хроническая очаговая обструктивная эмфизема развивается вокруг старых постинфарктных рубцов, туберкулезных очагов, чаще в I и II сегментах. Обычно имеет панацинарный характер, не осложняется развитием легочной гипертензии. В случае развития буллезной эмфиземы и прорыва пузырей в плевральную полость, развивается спонтанный пневмоторакс.

Викарная эмфизема развивается в одном легком при удалении его части или другого легкого.

Первичная эмфизема. Этиология заболевания не известна. Проявляется выраженной легочной гипертензией.

Старческая эмфизема связана с возрастной инволюцией легких. По сути является обструктивной.

Межуточная эмфизема формируется в результате разрывов альвеол и поступлением воздуха в межуточную ткань при усиленном кашле.

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА

Бронхиальная астма ( от греч. asthma -удушье) – заболевание, при котором развиваются приступы экспираторной одышки, обусловленные аллергической реакцией в бронхиальном дереве с нарушением проходимости бронхов.

Этиология. Главными этиологическими факторами являются экзогенные аллергены. Важную роль играют инфекционные заболевания, особенно верхних дыхательных путей, психогенные, метеорологические факторы.

Выделяют атопическую и инфекционно-аллергическую формы бронхиальной астмы.

Патогенез заболевания связан с развитием аллергических реакций гиперчувствительности немедленного типа, в которых участвуют клеточные антитела – реагины (IgE), фиксированные на тучных клетках. Поступивший аллерген (антиген) связывается с антителом, образуется комплекс антиген-антитело. Последний ведет к высвобождению из тучных клеток биологически активных субстанций (гистамин, серотонин и др.), ведущих к отеку слизистой, спазму гладкой мускулатуры и гиперсекреции слизи в бронхах.

Патанатомия различается в зависимости от периода болезни. Так в остром периоде (во время приступа) в стенках бронхов обнаруживается полнокровие сосудов, отек слизистого и подслизистого слоев, инфильтрация их лимфоплазмоцитарными элементами с примесью эозинофилов, базофилов, тучных клеток. В просветах бронхов – слизь и слущенный эпителий. В легочной паренхиме – картина острой обструктивной эмфиземы, фокусы ателектазов.

С течением времени в результате часто повторяющихся приступов в бронхиальных стенках развивается хроническое воспаление, атрофические и склеротические процессы. В легочной паренхиме – картина хронической обструктивной эмфиземы, склероз межальвеолярных перегородок. В исходе развивается альвеолярно-капиллярный блок, легочная гипертензия и формируется легочное сердце.

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ (ИБЛ)

ИБЛ – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диффузного, обычно хронического, поражения легочного интерстиция, респираторных отделов легких (альвеол, бронхиол).

Впервые ИБЛ описаны в 1935г. американскими врачами Л.Хамменом и А.Ричем, наблюдавшими 6 случаев тяжелого, быстро прогрессирующего поражения легких с интерстициальным фиброзом и тяжелой дыхательной недостаточностью. Несмотря на достигнутые успехи в изучении ИБЛ, вопросы этио-патогенеза во многом остаются дискутабельными.

Классификация ИБЛ.

Основным принципом, на котором построена современная классификация, является этиологический. Согласно ему все ИБЛ подразделяются на ИБЛ с установленной и неустановленной этиологией.

К ИБЛ с установленной этиологией относятся:

- пневмокониозы, связанные с органической и неорганической пылью;

- острые интерстициальные (межуточные пневмонии) вирусной, грибковой, пневмоцистной, лекарственной природы.

К ИБЛ неустановленной природы относятся:

- идиопатический фиброзирующий альвеолит Хаммена-Рича;

- вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях;

- вторичный фиброзирующий альвеолит при HBV-инфекции;

- легочные васкулиты;

- саркоидоз;

- фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера;

- идиопатический гемосидероз легких;

- эозинофильная пневмония;

- альвеолярный протеиноз;

- десквамативная интерстициальная пневмония.

Экзогенные аллергические альвеолиты распространены среди работников сельского хозяйства и описаны под названиями “легкие фермера”, “легкие птицевода”, а также у лиц, занятых в фармацевтической промышленности, контактирующих с гербицидами, удобрениями и др.

Пато- и морфогенез ИБЛ различен в зависимости от характера инициального воспаления. Последнее может быть иммунным (при идиопатическом фиброзирующем альвеолите) или неимунным (при пневмокониозах). Однако независимо от природы воспалительной реакции происходит повреждение альвеолярной стенки, ее капилляров и интерстиция легких.

Важная роль в морфогенезе альвеолита отводится альвеолярным макрофагам и ПЯЛ, призванным выполнять защитную функцию. Однако, в активированном состоянии эти клетки генерируют активные формы кислорода, протеаз, цитокинов, которые вызывают повреждения и склероз легочной паренхимы.

Патанатомия. На основании изучения биоптатов легких выделено 3 стадии развития фиброзирующего альвеолита:

1) альвеолит диффузный (диффузная инфильтрация интерстиция лимфоцитами, плазмоцитами, нейтрофилами, макрофагами) или альвеолит гранулематозный (очаговые инфильтраты с образованием макрофагальных гранулем);

2) стадия дезорганизации альвеолярных структур и пневмофиброза (сочетание процессов деструкции альвеолярных структур, сосудов, воспалительных изменений в интерстиции и диффузного пневмофиброза);

3) стадия формирования сотового легкого (на месте альвеол развиваются кисты с фиброзно измененными стенками), дыхательной и правожелудочковой недостаточности.

По последним данным идиопатический фиброзирующий альвеолит связан с вирусами гепатита В (HBV) и c (HBC).

В 12,5% случаев идиопатический фиброзирующий альвеолит заканчивает развитием рака легкого.

ПНЕВМОФИБРОЗ

Пневмофиброз – собирательное понятие, обозначающее разрастание в легком соединительной ткани в исходе различных процессов: в участках карнификации в периваскулярной и перибронхиальной ткани, в исходе пневмонита и т.д. При пневмофиброзе формируется легочное сердце (cor pulmonale), что ведет к развитию декомпенсации. Крайняя степень выраженности пневмофиброза с перестройкой и деформацией легких называется пневмоциррозом.

Дата добавления: 2014-01-20