Синтез мочевины

Реакция дезаминирования глутамина

Аланин вступает в реакцию трансаминирования. Полученный в результате пируват используется для глюконеогенеза или в энергетическом обмене. Параллельно образуется глутаминовая кислота.

В целом глутаминовая кислота в гепатоците может появляться тремя путями:

1) из крови,

2) при дезаминировании глутамина,

3) при трансаминировании α-кетоглутарата с аспартатом или аланином.

Происхождение и дальнейшая судьба глутамата зависит от конкретных концентраций всех задействованных веществ. Обычно далее глутамат дезаминируется глутаматдегидрогеназой с образованием аммиака.

В печени весь удаляемый аммиак используется для синтеза мочевины. Увеличение синтеза мочевины наблюдается при распаде тканевых белков и азотистых соединений (голодание, воспалительные процессы, сахарный диабет) или при избыточном белковом питании. У младенцев и детей синтез мочевины может быть снижен по двум причинам: незрелость печени и активный синтез белков и нуклеиновых кислот при росте организма.

Реакции синтеза мочевины являются циклическим процессом и получили название орнитиновый цикл. Синтез мочевины начинается в митохондриях (первая и вторая реакции), оставшиеся три реакции идут в цитозоле. Для переноса цитруллина и орнитина через митохондриальную мембрану существуют специальные переносчики.

Как побочный продукт в орнитиновом цикле образуется фумаровая кислота, которая переносится обратно в митохондрии. В реакциях ЦТК из нее образуется оксалоацетат, который трансаминируется с глутаматом до аспартата, последний выходит в цитозоль и вновь реагирует с цитруллином.

В образовании одной молекулы мочевины участвует 1 молекула NH₄⁺, 1 молекула CO₂, аминогруппа 1 молекулы аспаратата, затрачивается 4 макроэргических связи трех молекул АТФ.

Рис. 19. Реакция синтеза карбамоилфосфата и орнитиновый цикл

Дата добавления: 2014-01-20