Врожденные пороки сердца

Определение, причины возникновения. Группы врожденных пороков сердца (ВПС), анатомические варианты. Механизм развития врожденных пороков сердца. Критерии диагностики (анамнестические, клинические, параклинические)

Определение, причины возникновения

Определение: стойкое патологическое изменение в строении сердца и магистральных сосудов, нарушающее его функцию · в основе – сброс (шунтирование) крови через порочные сообщения, наличие препятствия выбросу крови или комбинация этих нарушений Причины возникновения: · нарушение эмбриогенеза на 2-8 неделе беременности · перенесенный эндокардит в период внутриутробного развития

Факторы риска развития

· Вирусные инфекции матери (краснуха, корь, паротитная инфекция, ветряная инфекция, грипп, герпетическая инфекция, цитомегалия, хламидиоз и др.) · Токсоплазмоз беременных · Воздействие на беременную токсических и химических веществ, некоторых лекарственных средств · Радиактивное и рентгенологическое облучение · Возраст матери старше 35 лет · Генетическая предрасположенность, родственный брак

Группы ВПС

Пороки с обогащением малого круга кровообращения (сброс крови слева направо): · открытый артериальный проток (ОАП) · дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) · дефект межжелудочной перегородки (ДМЖП): С обеднением малого круга кровообращения: · изолированный стеноз легочной артерии (препятствие выбросу крови) · болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада) (сброс крови справа налево) С обеднением большого круга кровообращения: · коарктация аорты (препятствие выбросу крови) Без нарушения гемодинамики

Клинические критерии диагностики

Клинические проявления зависят от анатомии порока, степени нарушений гемодинамики, наличия осложнений: · Отставание в физическом развитии (после рождения) · Расстройства дыхания и кровообращения с первых дней жизни: одышка, плохая переносимость нагрузок, склонность к респираторным инфекциям и затяжным пневмониям (при пороках с обогащением легких) · Изменение цвета кожных покровов и слизистых оболочек · Сердечный горб · Локализованные сердечные шумы различного характера с первых дней жизни · Увеличение размеров сердца (гипертрофия миокарда) · Симптом «барабанных палочек», ногти-«часовые стекла» · Венозная сеть на грудной клетке · Изменение АД на верхних и нижних конечностях, диспропорциональ ность развития плечевого пояса и нижних конечностей (при коарктации аорты) · Жалобы старших детей на боли в сердце, головные боли, слабость, утомляемость · Стигмы дисэмбриогенеза (особенности развития)

Фазы течения

· Первая фаза (первичной адаптации) наблюдается в первые 2 года жизни, когда организм приспосабливается к нарушениям гемодинамики · Вторая фаза (относительной компенсации) - улучшается состояние ребенка, физическое развитие и двигательная активность. Это происходит за счет гиперфункции и гипертрофии отделов сердца и относительного улучшения гемодинамики · Третья фаза (терминальная). Характерны необратимые прогрессии рующие дистрофические и склеротические изменения сердца и др. органов

Параклинические критерии диагностики

· ОАК (N, при болезни Фалло - повышено содержание эритроцитов, при недостаточности кровообращения - замедленная СОЭ) · ОАМ (N, при недостаточности кровообращения - повышена плот ность) · БИК (могут быть признаки электролитного нарушения) · ЭКГ, эхокардиография: признаки перегрузки и гипертрофии различ ных отделов сердца, легочная гипертензия) · Рентгенография грудной клетки: увеличение размеров сердца, обед нение легочного рисунка при сбросе крови справа налево и усиление – при сбросе крови слева направо

Дата добавления: 2014-01-11