Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Лабораторные данные: - небольшой лейкоцитоз




- возможно ­ эозинофилов

- ­ g-глобулинов

- ­ СОЭ

 

!!! - ­ АлАТ, АсАТ, КФК, ЛДГ, альдолаз

- креатинурия

 

-миография - спонтанная фибриляция при введении игольчатых электродов

- полифазные короткие потенциалы при сокращении мышц

- высокочастотные повторные разряды необычной формы

 

!!! – биопсия мышц - утолщения

- некроз

- лимфоцитарная инфильтрация

 

Критерии диагностики дермато и полимиозита:

1. симметричная слабость мышц плечевого и та­зового пояса и передних сгибателей шеи, про­грессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры

 

2. при гистологическом исследовании мышц при­знаки некроза мышечных фибрилл 1 -го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат

 

3. Повышение сывороточной концентрации мы­шечных ферментов (КФК, альдолаза, ACT, АЛТ и ЛДП

 

4. Электромиографические изменения

 

5. Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, осо­бенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней по­ловины грудной клетки

 

Лечение: 1. ГКС – 1 мг/кг – до 100 и более мг/сут – годами

2. цитостатики - азатиоприн 2-3 мг/кг/сут

3. аминохинолины (годами)

4. иммуноглобулины

- экстракорпоральные методы не эффективны

5. при кальцинозах – комплексоны и др.: - тиосульфат Na 5-10 мл № 30, перерыв 2 мес

6. антибиотики при аспирационных пневмониях

7. можно ФТЛ (электростимуляция)

 

Прогноз: - всегда серьезный

- высокая летальность

 

!!! ВСЕГДА опухолевая настороженность

 

Системная красная волчанка (СКВ)

 

- заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

 

Распространенность:

- заболеваемость 50-60 на 1000000 населения, чаще черные расы и пуэрториканцы

- женщины: мужчины = 10: 1

- 90% больных – женщины детородного возраста

- 1875 г. – Капоши впервые описал («бабочка» на лице + поражение внутренних органов)

- 1948 г. – Le-клетки (нейтрофилы с включениями в цитоплазме (деполимеризованная ДНК)) - Харгейф – предложил использовать преднизолон

 

Этиология: - неизвестна

- имеет значение вирусная инфекция

- генетическая обусловленность (несовершенство иммунорегуляторных процессов)

 

Патогенез: иммунная патология ® а/т к своим клеткам ® системное воспаление

 

- а/т: - антиядерные

- к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам

- к митохондриям, лизосомам

- к факторам свертывания

 

- иммунные комплексы откладываются в субэндотелии сосудов

Факторы обострения: а) - фотосенсибилизация (солнечный свет)

б) - лекарства (гидралазины, противотуберкулезные средства, СА, противоэпилептические)

в) - ­ эстрогенов (беременность – очень тяжелое течение)

 

Классификация (В.А. Насонова,1972): 1. активность: I - минимальная

II - умеренная

III - высокая

2. особенности развития и последующее течение:

а) острое - лихорадка

- полиартрит

- серозит

- «бабочка» на лице

- ч/з 3-6 мес - люпус-нефрит

- поражение ЦНС

- без лечения живут 1-2 года

- преимущественно у детей, у мужчин чаще женщин

 

б) подострое - начало с общих синдромов

- артралгии

- изменение кожи (необязательно на лице)

- волнообразное течение, с вовлечением новых органов

- ч/з 2-3 года - нефрит

- энцефалит

- можно добиться стабильной ремиссии

 

в) первично-хроническое - на I месте – какой-либо синдром (полиартрит, синдром дискоидной волчанки, синдром Рейно и др.)

- люпус-нефрит и поражение ЦНС - редко

 

маркеры данного течения: - синдром дискоидной волчанки

- синдром Шегрена (сухой) – нет слюны, слез, ринреи

- синдром Рейно

 

Клиника: - начало чаще с 1. рецидивирующий полиартрит (как при РА, но нет деструкции суставов!!!):

- стойкий болевой синдром ® болевые контрактуры

- мигрирующие артралгии

- преимущественное поражение кистей и стоп

- скованность менее выражена, чем при РА

- у мужчин – на I месте сакроилеит (как при болезни Бехтерева)

- остеопороз выражен, узуры только единичные, деформации суставов нет

- + миозиты и мигрирующие мышечные боли

 

+ - астено-вегетативный синдром

- ­ температуры

- кожные высыпания

- трофические расстройства

- резкое ¯ массы тела

 

- полисиндромность, тенденция к рецидивам и прогрессированию

- летальные исходы, как правило, из-за вторичной инфекции

 

2. кожные проявления: - эритема на лице в области скуловых дуг и спинки носа (в форме «бабочки») - диагностический критерий

- 2 вида «бабочек» (для всех рас: а) сосудистая (меняет интенсивность окраски под действием внешних факторов – инсоляции, ветра, холода и др.)

б) типа центробежной эритемы (устойчива)

 

другие формы: - эритема типа «шали», «декольте»

- эксудативная эритема на коже конечностей

- фотодерматоз открытых частей тела (высыпания в результате необычной реакции на солнечное облучение)

- дискоидная эритема на лице, груди, конечностях

 

часто + - энантема твердого неба

- стоматиты

- капилляриты ладоней (эквивалент «бабочки»)

 

3. общетрофические нарушения: - аллопеция

- волосы пухообразные или истонченные, ­ ломкость

- ломкость ногтей

- резкое похудание

 

4. поражение серозных оболочек:

классическая триада: - артрит

- дерматит

- полисерозит: - плевра (® шум трения – но нестойкий признак)

- перикард (® шум трения)

- брюшина – редко – сухой серозит (® шум трения)

затем спайки

 

5. ССС - люпус-кардит (преимущественно в виде перикардита – выпота мало)

- бородавчатый атипичный эндокардит Либмана-Сакса:

- грубый систолический шум и ослабление I тона на верхушке и в проекции митрального клапана

- усиление II тона над легочной артерией

- при УЗИ и ФКГ – шум на 2/3 систолы, грубый, убывающий, связан с I тоном

- синдром Рейно - часто бывает первым признаком заболевания

- часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями:

- тиреоидит Хашимото

- цитопении

- синдром Шегрена

- в целом – признак благоприятного течения заболевания

- но может развиться системный васкулит с осложнениями:

- некроз кончиков пальцев

- гипертонический тип гломерулонефрита с ангиопатией сетчатки

- цереброваскулит

- легочная гипертензия

 

6. поражение легких: - пневмонит – на 2-4 году заболевания – фиброзирующий, преимущественно интерстициальный, легочно-плевральный симптомокомплекс:

- ДН (одыщка при незначительной физической нагрузке)

- боли в грудной клетке при дыхании

- нехватка воздуха, не могут вдохнуть глубоко

- сухой постоянный кашель

 

- ослабление дыхания

- могут быть незвонкие влажные хрипы в нижних отделах (застой)

 

рентген: - высокое стояние диафрагмы, ¯ ее подвижности

- стойкое усиление легочного рисунка и его деформация очагово-сетчатого характера, преимущественно в нижних и средних сегментах

- симметричность поражения

- дисковидные ателектазы

- быстро исчезает после назначения ГКС

 

7. поражение почек - люпус-нефрит (иммунокомплексный гломерулонефрит) – в 50%

- редко с него начинается СКВ (по типу нефропатии беременных или острого нефротического синдрома)

 

варианты: - изолированный мочевой синдром - небольшая протеинурия

- нефритический - симптоматика гломерулонефрита

- нефротический - симптоматика нефротического синдрома

- нефритически-нефротический

- пиелонефритический (на фоне лечения ГКС и цитостатиками)

! биопсия почек: - сочетание поражения собственно клубочков, межуточной ткани и канальцев

 

8. поражение нервной системы: - сосудистые поражения + антинейрональные а/т

- астеновегетативный синдром - слабость

- быстрая утомляемость

- адинамия

- раздражительность

- подавленное настроение

- головная боль

- ощущение тяжести в голове

- нарушение сна

- повышенная потливость и др.

- полиневрит - болезненность нервных стволов

- ¯ сухожильных рефлексов, чувствительности

- парестезии

- реже – поперечный миелит - расстройства функции тазовых органов

- в тяжелых случаях – менингоэнцефалополирадикулоневрит

 

- небольшие изменения характера, поведения и эмоциональной сферы ® до выраженных эндогенных психозов (типа шизофрении)

- эпилепсия (может опережать диагноз СКВ)

- гемиплегия

- хореяподобные изменения

 

Критерии диагностики: 1. эритема на щеках и/или скуловых дугах

2. дискоидная волчанка (высыпания)

3. фотосенсибилизация (по данным анамнеза или наблюдаемая врачом)

4. язвенное поражение слизистой носа и рта

5. неэрозивный артрит

6. плеврит или перикардит (серозит)

7. персистирующая протеинурия > 0,5 г/сут (поражение почек)

8. судороги и психозы (поражение ЦНС)

9. гемолитическая анемия (или тромбо- или лейкоцитопения)

10. диагностический уровень Le-клеток (5 на 1000 и более), а/т к ДНК или ложноположительная реакция Вассермана

11. антинуклеарный фактор (а/т)

 

дополнительно: - возраст

- пол

- лихорадка

- ¯ массы тела

- выпадение волос

 

Лабораторная диагностика – обязательна для постановки диагноза!!!

- ­ СОЭ

- ­ серомукоида

- ­ фибриногена

- ­ a2 и g-глобулинов

 

- 50% - лейкоцитопения со сдвигом до метамиелоцитов, преимущественно лимфоцитопения

- редко – гемолитическая анемия с «+» реакцией Кумбса

 

- гипохромная анемия (~ активности)

- ¯ тромбоцитов, возможен геморрагический синдром

 

- ложноположительные реакции на сифилис

 

- волчаночные антикоагулянты:

типы: I – а/т к специфическими факторам свертывания (VIII, IX, XII)

II – а/т, реагирующие с фосфолипидами ® ­ тромбообразования ® частые выкидыши (когда обр-ся в плаценте)

 

- Le-клетки: - нейтрофилы с включениями в цитоплазме, диагн. титр – 5 на 1000

 

- антинуклеарные а/т (АНА): - а/т к цельному ядру (антинуклеарный фактор)

- а/т к ДНК

 

- а/т, реагирующие с гистоном ® гиперлипопротеидемия I типа

- а/т к рецепторам инсулина

 

- ¯ комплемента ~ активности СКВ и люпус-нефрита

 

- циркулирующие иммунные комплексы - криопреципитины (¯ ~ лечению)

 

- иммунофлуоресценция для выявления фиксированных иммунных комплексов в биоптатах предплечья и почек (IgG, IgM, комплемент)

 

Дифф. диагностика: - заболевания соединительной ткани

- гемолитические анемии

- тромбоцитопеническая пурпура

- идиопатическая тромбоцитопения

- болезнь Шенлейна-Геноха

- системные васкулиты

- лимфома

- лейкозы

- идиопатический антифосфолипидный синдром

- туберкулез

- саркоидоз

- сывороточная болезнь

- лимфаденопатии

 

Лечение: - патогенетическое

1. ГКС!!! - постоянно

- адекватные дозы (иначе – феномен отмены)

критерии эффективности: - ¯ активности

- стабилизация процесса

- ­ продолжительности жизни

- ­ трудоспособности

показаны: - острое течение

- подострое и хроническое течение II и III ст активности

 

- острое и подострое течение, III ст активности – преднизолон 40-50 мг/сут

- при наличии нефротического синдрома и менингоэнцефалита – 60 мг/сут и ­

 

- острое и подострое течение II ст активности, хроническое III-II ст активности – 30-40 мг/сут

 

- I ст активности – 15-20 мг/сут

продолжительность: - не менее 3 мес (до 6 мес) до улучшения, затем ¯ до поддерживающей дозы (10 мг/сут – годами), предпочтительно по альтернирующей схеме

- если 10 мг/сут не хватает, то ­ до 15-20 мг/сут (® плохой прогноз) + подключить цитостатики

 

- в тяжелых случаях (поражение почек, ЦНС, сердца, легких):

- пульс-терапия - метилпреднизолон 1000-1500 мг/сут в/в

 

побочное действие ГКС: а) – отдаленные (ч/з 6-7 лет): - синдром Кушинга

- ¯ половых гормонов

- плохое заживление ран

- ¯ сопротивляемости к инфекциям

- стероидные миокардиопатии

- аваскулярные некрозы костей

- спондилодистрофия (остеопороз)

- ЯБ

- стероидный диабет

б) – непосредственные

 

2. при неэффективности ГКС или для ¯ их дозы – цитостатики:

показания: - высокая скорость процесса

- высокая активность нефротического или нефритического синдрома

- высокие поддерживающие дозы ГКС (15-20 мг/сут)

- непереносимоть ГКС

- кортикостероидная зависимость

- азатиоприн (имуран)

- циклофосфан 1-3 мг/кг/сут (+ преднизолон 30 мг/сут) – 2-2,5 мес ® поддерживающие дозы 50-100 мг/сут, долго

осложнения: - лейкопения, агранулоцитоз

- анемия

- тромбоцитопения

- бактериальные пневмонии

- опоясывающий лишай

- тотальная аллопеция

 

3. аминохинолины - при поражении кожи без висцеритов

- делагил 0,25-0,5 г/сут

- плаквенил 0,2-0,4 г/сут (можно при люпус-нефрите), длительно

+ НПВС

можно в сочетании с ГКС

 

4. плазмаферез, гемосорбции

5. локальное рентгеновское облучение над и поддиафрагмальных л/у – редко (на курс до 4000 рад)

6. иммуномодуляторы - если нет висцеритов

- особенно при вторичных инфекциях

 

Профилактика: 1. регулярное посещение врача

2. при установлении диагноза ® правильное использование ГКС

3. диета – ограничение соли

4. режим труда и отдыха

5. не загорать, не переохлаждаться и т.д.

6. избегать оперативных вмешательств, прививок, вакцинаций, введения сывороток, кроме как по жизненным показаниям

7. при инфекциях: - постельный режим

- сразу а/б + десенсибилизирующая терапия

8. оперативные вмешательства на фоне ­ доз ГКС и а/б

9. при поражении кожи для защиты от солнечных лучей смазывать ГКС-мазями

 

 




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2014-01-11; Просмотров: 437; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.127 сек.