КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Лабораторные данные: - небольшой лейкоцитоз
- возможно эозинофилов - g-глобулинов - СОЭ
!!! - АлАТ, АсАТ, КФК, ЛДГ, альдолаз - креатинурия
-миография - спонтанная фибриляция при введении игольчатых электродов - полифазные короткие потенциалы при сокращении мышц - высокочастотные повторные разряды необычной формы
!!! – биопсия мышц - утолщения - некроз - лимфоцитарная инфильтрация
Критерии диагностики дермато и полимиозита: 1. симметричная слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры
2. при гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл 1 -го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат
3. Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, ACT, АЛТ и ЛДП
4. Электромиографические изменения
5. Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки
Лечение: 1. ГКС – 1 мг/кг – до 100 и более мг/сут – годами 2. цитостатики - азатиоприн 2-3 мг/кг/сут 3. аминохинолины (годами) 4. иммуноглобулины - экстракорпоральные методы не эффективны 5. при кальцинозах – комплексоны и др.: - тиосульфат Na 5-10 мл № 30, перерыв 2 мес
6. антибиотики при аспирационных пневмониях 7. можно ФТЛ (электростимуляция)
Прогноз: - всегда серьезный - высокая летальность
!!! ВСЕГДА опухолевая настороженность
Системная красная волчанка (СКВ)
- заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.
Распространенность: - заболеваемость 50-60 на 1000000 населения, чаще черные расы и пуэрториканцы - женщины: мужчины = 10: 1 - 90% больных – женщины детородного возраста - 1875 г. – Капоши впервые описал («бабочка» на лице + поражение внутренних органов) - 1948 г. – Le-клетки (нейтрофилы с включениями в цитоплазме (деполимеризованная ДНК)) - Харгейф – предложил использовать преднизолон
Этиология: - неизвестна - имеет значение вирусная инфекция - генетическая обусловленность (несовершенство иммунорегуляторных процессов)
Патогенез: иммунная патология ® а/т к своим клеткам ® системное воспаление
- а/т: - антиядерные - к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам - к митохондриям, лизосомам - к факторам свертывания
- иммунные комплексы откладываются в субэндотелии сосудов Факторы обострения: а) - фотосенсибилизация (солнечный свет) б) - лекарства (гидралазины, противотуберкулезные средства, СА, противоэпилептические) в) - эстрогенов (беременность – очень тяжелое течение)
Классификация (В.А. Насонова,1972): 1. активность: I - минимальная II - умеренная III - высокая 2. особенности развития и последующее течение: а) острое - лихорадка - полиартрит - серозит - «бабочка» на лице - ч/з 3-6 мес - люпус-нефрит - поражение ЦНС - без лечения живут 1-2 года - преимущественно у детей, у мужчин чаще женщин
б) подострое - начало с общих синдромов - артралгии - изменение кожи (необязательно на лице) - волнообразное течение, с вовлечением новых органов - ч/з 2-3 года - нефрит - энцефалит - можно добиться стабильной ремиссии
в) первично-хроническое - на I месте – какой-либо синдром (полиартрит, синдром дискоидной волчанки, синдром Рейно и др.) - люпус-нефрит и поражение ЦНС - редко
маркеры данного течения: - синдром дискоидной волчанки - синдром Шегрена (сухой) – нет слюны, слез, ринреи - синдром Рейно
Клиника: - начало чаще с 1. рецидивирующий полиартрит (как при РА, но нет деструкции суставов!!!): - стойкий болевой синдром ® болевые контрактуры - мигрирующие артралгии - преимущественное поражение кистей и стоп - скованность менее выражена, чем при РА - у мужчин – на I месте сакроилеит (как при болезни Бехтерева) - остеопороз выражен, узуры только единичные, деформации суставов нет - + миозиты и мигрирующие мышечные боли
+ - астено-вегетативный синдром - температуры - кожные высыпания - трофические расстройства - резкое ¯ массы тела
- полисиндромность, тенденция к рецидивам и прогрессированию - летальные исходы, как правило, из-за вторичной инфекции
2. кожные проявления: - эритема на лице в области скуловых дуг и спинки носа (в форме «бабочки») - диагностический критерий - 2 вида «бабочек» (для всех рас: а) сосудистая (меняет интенсивность окраски под действием внешних факторов – инсоляции, ветра, холода и др.) б) типа центробежной эритемы (устойчива)
другие формы: - эритема типа «шали», «декольте» - эксудативная эритема на коже конечностей - фотодерматоз открытых частей тела (высыпания в результате необычной реакции на солнечное облучение) - дискоидная эритема на лице, груди, конечностях
часто + - энантема твердого неба - стоматиты - капилляриты ладоней (эквивалент «бабочки»)
3. общетрофические нарушения: - аллопеция - волосы пухообразные или истонченные, ломкость - ломкость ногтей - резкое похудание
4. поражение серозных оболочек: классическая триада: - артрит - дерматит - полисерозит: - плевра (® шум трения – но нестойкий признак) - перикард (® шум трения)
- брюшина – редко – сухой серозит (® шум трения) затем спайки
5. ССС - люпус-кардит (преимущественно в виде перикардита – выпота мало) - бородавчатый атипичный эндокардит Либмана-Сакса: - грубый систолический шум и ослабление I тона на верхушке и в проекции митрального клапана - усиление II тона над легочной артерией - при УЗИ и ФКГ – шум на 2/3 систолы, грубый, убывающий, связан с I тоном - синдром Рейно - часто бывает первым признаком заболевания - часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями: - тиреоидит Хашимото - цитопении - синдром Шегрена - в целом – признак благоприятного течения заболевания - но может развиться системный васкулит с осложнениями: - некроз кончиков пальцев - гипертонический тип гломерулонефрита с ангиопатией сетчатки - цереброваскулит - легочная гипертензия
6. поражение легких: - пневмонит – на 2-4 году заболевания – фиброзирующий, преимущественно интерстициальный, легочно-плевральный симптомокомплекс: - ДН (одыщка при незначительной физической нагрузке) - боли в грудной клетке при дыхании - нехватка воздуха, не могут вдохнуть глубоко - сухой постоянный кашель
- ослабление дыхания - могут быть незвонкие влажные хрипы в нижних отделах (застой)
рентген: - высокое стояние диафрагмы, ¯ ее подвижности - стойкое усиление легочного рисунка и его деформация очагово-сетчатого характера, преимущественно в нижних и средних сегментах - симметричность поражения - дисковидные ателектазы - быстро исчезает после назначения ГКС
7. поражение почек - люпус-нефрит (иммунокомплексный гломерулонефрит) – в 50% - редко с него начинается СКВ (по типу нефропатии беременных или острого нефротического синдрома)
варианты: - изолированный мочевой синдром - небольшая протеинурия - нефритический - симптоматика гломерулонефрита - нефротический - симптоматика нефротического синдрома - нефритически-нефротический - пиелонефритический (на фоне лечения ГКС и цитостатиками) ! биопсия почек: - сочетание поражения собственно клубочков, межуточной ткани и канальцев
8. поражение нервной системы: - сосудистые поражения + антинейрональные а/т - астеновегетативный синдром - слабость - быстрая утомляемость - адинамия - раздражительность - подавленное настроение - головная боль - ощущение тяжести в голове - нарушение сна - повышенная потливость и др. - полиневрит - болезненность нервных стволов - ¯ сухожильных рефлексов, чувствительности - парестезии - реже – поперечный миелит - расстройства функции тазовых органов - в тяжелых случаях – менингоэнцефалополирадикулоневрит
- небольшие изменения характера, поведения и эмоциональной сферы ® до выраженных эндогенных психозов (типа шизофрении) - эпилепсия (может опережать диагноз СКВ) - гемиплегия - хореяподобные изменения
Критерии диагностики: 1. эритема на щеках и/или скуловых дугах 2. дискоидная волчанка (высыпания) 3. фотосенсибилизация (по данным анамнеза или наблюдаемая врачом) 4. язвенное поражение слизистой носа и рта 5. неэрозивный артрит 6. плеврит или перикардит (серозит) 7. персистирующая протеинурия > 0,5 г/сут (поражение почек) 8. судороги и психозы (поражение ЦНС) 9. гемолитическая анемия (или тромбо- или лейкоцитопения) 10. диагностический уровень Le-клеток (5 на 1000 и более), а/т к ДНК или ложноположительная реакция Вассермана 11. антинуклеарный фактор (а/т)
дополнительно: - возраст - пол - лихорадка - ¯ массы тела - выпадение волос
Лабораторная диагностика – обязательна для постановки диагноза!!! - СОЭ - серомукоида - фибриногена - a2 и g-глобулинов
- 50% - лейкоцитопения со сдвигом до метамиелоцитов, преимущественно лимфоцитопения - редко – гемолитическая анемия с «+» реакцией Кумбса
- гипохромная анемия (~ активности) - ¯ тромбоцитов, возможен геморрагический синдром
- ложноположительные реакции на сифилис
- волчаночные антикоагулянты: типы: I – а/т к специфическими факторам свертывания (VIII, IX, XII) II – а/т, реагирующие с фосфолипидами ® тромбообразования ® частые выкидыши (когда обр-ся в плаценте)
- Le-клетки: - нейтрофилы с включениями в цитоплазме, диагн. титр – 5 на 1000
- антинуклеарные а/т (АНА): - а/т к цельному ядру (антинуклеарный фактор) - а/т к ДНК
- а/т, реагирующие с гистоном ® гиперлипопротеидемия I типа - а/т к рецепторам инсулина
- ¯ комплемента ~ активности СКВ и люпус-нефрита
- циркулирующие иммунные комплексы - криопреципитины (¯ ~ лечению)
- иммунофлуоресценция для выявления фиксированных иммунных комплексов в биоптатах предплечья и почек (IgG, IgM, комплемент)
Дифф. диагностика: - заболевания соединительной ткани - гемолитические анемии - тромбоцитопеническая пурпура - идиопатическая тромбоцитопения - болезнь Шенлейна-Геноха - системные васкулиты - лимфома - лейкозы - идиопатический антифосфолипидный синдром - туберкулез - саркоидоз - сывороточная болезнь - лимфаденопатии
Лечение: - патогенетическое 1. ГКС!!! - постоянно - адекватные дозы (иначе – феномен отмены) критерии эффективности: - ¯ активности - стабилизация процесса - продолжительности жизни - трудоспособности показаны: - острое течение - подострое и хроническое течение II и III ст активности
- острое и подострое течение, III ст активности – преднизолон 40-50 мг/сут - при наличии нефротического синдрома и менингоэнцефалита – 60 мг/сут и
- острое и подострое течение II ст активности, хроническое III-II ст активности – 30-40 мг/сут
- I ст активности – 15-20 мг/сут продолжительность: - не менее 3 мес (до 6 мес) до улучшения, затем ¯ до поддерживающей дозы (10 мг/сут – годами), предпочтительно по альтернирующей схеме - если 10 мг/сут не хватает, то до 15-20 мг/сут (® плохой прогноз) + подключить цитостатики
- в тяжелых случаях (поражение почек, ЦНС, сердца, легких): - пульс-терапия - метилпреднизолон 1000-1500 мг/сут в/в
побочное действие ГКС: а) – отдаленные (ч/з 6-7 лет): - синдром Кушинга - ¯ половых гормонов - плохое заживление ран - ¯ сопротивляемости к инфекциям - стероидные миокардиопатии - аваскулярные некрозы костей - спондилодистрофия (остеопороз) - ЯБ - стероидный диабет б) – непосредственные
2. при неэффективности ГКС или для ¯ их дозы – цитостатики: показания: - высокая скорость процесса - высокая активность нефротического или нефритического синдрома - высокие поддерживающие дозы ГКС (15-20 мг/сут) - непереносимоть ГКС - кортикостероидная зависимость - азатиоприн (имуран) - циклофосфан 1-3 мг/кг/сут (+ преднизолон 30 мг/сут) – 2-2,5 мес ® поддерживающие дозы 50-100 мг/сут, долго осложнения: - лейкопения, агранулоцитоз - анемия - тромбоцитопения - бактериальные пневмонии - опоясывающий лишай - тотальная аллопеция
3. аминохинолины - при поражении кожи без висцеритов - делагил 0,25-0,5 г/сут - плаквенил 0,2-0,4 г/сут (можно при люпус-нефрите), длительно + НПВС можно в сочетании с ГКС
4. плазмаферез, гемосорбции 5. локальное рентгеновское облучение над и поддиафрагмальных л/у – редко (на курс до 4000 рад) 6. иммуномодуляторы - если нет висцеритов - особенно при вторичных инфекциях
Профилактика: 1. регулярное посещение врача 2. при установлении диагноза ® правильное использование ГКС 3. диета – ограничение соли 4. режим труда и отдыха 5. не загорать, не переохлаждаться и т.д. 6. избегать оперативных вмешательств, прививок, вакцинаций, введения сывороток, кроме как по жизненным показаниям 7. при инфекциях: - постельный режим - сразу а/б + десенсибилизирующая терапия 8. оперативные вмешательства на фоне доз ГКС и а/б 9. при поражении кожи для защиты от солнечных лучей смазывать ГКС-мазями
Дата добавления: 2014-01-11; Просмотров: 437; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |