Аффективно-ресираторные пароксизмы

Пикнолепсия

Синдром Ленокса-Гасто

Это эпилепсия появляющаяся в возрасте 2-7 лет с характерной клинической триадой: атонических,тонических и атипичных абсансов. Данный вариант Э также характерный возрастно-зависимый вариант заболевания. Считается, что СЛГ составляет 10% всех форм эпилепсии у детей.

Аонические абсансы проявляются внезапными падениями, иногда происходят редуцированны варианты - подгибание колен, кивки. Судорожные состояния проявляются только тоническими феноменами. Пароксизм от долей секунды до 2, чаще они групируются в серии. Также как и при МС припадки чаще в утренние час У большинства больных имеется энцефалопатия различного генеза, часто гидроцефалия.

В возрасте 8-10 лет припадки замещаются генрализоваными и сложными парциальными припадками.

Клиника проявляется типичными абсансами, страдает дошкольный и ранний школьный возраст - аналогично СЛГ. Среди всех больных Э детей 3-6%. Однако органические поражения мозга чаще отсуствуют. На ЭЭГ типичная пик-волна 3 в секунду. Припадки чаще сериями иногда десятки в день. Прогноз благоприятный у 20-30: происходит спонтанное излечение у остальных при отсутствии лекарственной терапии происходит трансформация в судорожные формы. Тогда как при лечении выздоровление у 80%.

Миоклоническая эпилепсия(с-ом пощечины)

Харктерна для возраста 12-18 лет и проявляется биллатерально синхроными сокращениями м-ц рук чаще сгибанием в локтях и разведением пальцев. Мышцы ног вовлекаются очень редко. Изменения нервной системы очень редки. У части 10-20% возможно сочетание с судорожными формами.

Эти состояния наблюдаются в возрасте от полугода до 3-х лет, однако максимальная их частота приходится на возраст 7-12 месяцев. По данным некоторых авторов Lehovsky (1979) АРП составляют 13% всех судорог у детей. По сути это своеобразная форма примитивных истерических припадков, с развитием церебральной аноксии. Приступ вызывается внезапным страхом или гневом, вследствие боли или неудовольствия. При этом ребенок во время плача, крика или гнева задерживает дыхание на вдохе, хотя некоторые авторы утверждают, что на выдохе, становится цианотичным реже бледным и происходит потеря сознания. Развивается напряжение мышц часто до степени опистотонуса и тонических судорог, длительность пароксизма обычно не превышает минуты, реже удлиняется с максимом до 5-10 минут. Во время приступа у больного обычно брадикардия. Итогом АРП может быть сон, чем длительнее приступ, тем больше постприступное оглушение. Отличать данный приступ от эпилептического припадка следует по следующим признакам: - присутствие ситуации, приводящей к аффективной реакции ребенка (страх,гнев), крик, задержка дыхания и цианоз предшествуют судорогам, и потере сознания. Информативным в диагностике АРП является проведение глазо-сердечного рефлекса с одовременной регистрацией ЭКГ и ЭЭГ. При АРП асистолия длится более 2 секунд, на ЭЭГ начинают регистрироваться q и s -колебания. Хотя данные пароксизмальные состояния и не эпилептического генеза, однако повторяющиеся гипоксические эпизоды в сочетании с предшествующей перинатальной отягощенностью могут приводить к развитию эпилепсии.

Дата добавления: 2014-01-11