Лекция №10. Тема:Геморрагический васкулит у детей

Тема: Геморрагический васкулит у детей.

Геморрагический васкулит = анафилактическая пурпура, ревматоидная пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз.

1801 г – первое описание симптомов болезни у пятилетнего ребенка (описал Heberbtn): геморрагическая сыпь на конечностях, мелена, абдоминальный синдром, макрогематурия.

1808 г – Willian описал похожее состояние и назвал его «purpura urticans». W. Olser – объяснил это состояние анафилаксией.

1837 г – Иоганн Шенлейн и Э. Генох дали полную характеристику болезни.

Геморрагический васкулит – системное воспалительное заболевание сосудов микроциркуляторного русла (капилляров, пре- и посткапилляров), обусловленное реакцией гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ).

Геморрагический васкулит – иммунный генерализованный микротромбоваскулит неясной этиологии, поражающий мелкие сосуды кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта.

Эпидемиология.

Геморрагический васкулит редко возникает у лиц негроидной расы, в Южной Америке. В России регистрируется у 25 человек на 10 тысяч населения. Чаще встречается у детей дошкольного возраста. Соотношение мальчиков и девочек равно 2:1.

Этиология.

Этиология не ясна.

Провоцирующие факторы:

1. Инфекционные:

- Вирусы (гепатит В и С, парвовирус В₁₉, вирус простого герпеса, аденовирус, вирус кори, краснухи, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра).

- Микоплазма, хламидии, токсоплазма.

- Бактерии (стрептококк, стафилококк, клебсиела, иерсения, сальмонелла и др.).

2. Аллергические:

- Вакцинация.

- Пищевые аллергены (цитрусы, земляника, клубника, шоколад, яйцо, рыба, морепродукты, лимон, грибы, орехи и др.).

- Инсективные аллергены (укусы насекомых).

- Глистно-протозойные инвазии.

3. Другие.

- Лекарственные препараты.

- Переохлаждение.

- Хронические очаги инфекции (хронический тонзиллит, кариес, синусит и др.).

4. Генетическая предрасположенность.

- Ассоциации с антигенами HLA.

· HLA – B8.

· HLA – B18.

· HLA – Bw35.

· Сочетание HLA – B8 и Bw35 – при нефрите.

Патогенез.

В основе геморрагического васкулита лежат 2 механизма:

- Иммунопатологические нарушения.

- Нарушения гемостаза.

Иммунопатологические нарушения.

В основе гемморрагического васкулита лежит третий тип реакций – иммунокомплексной. В тяжелых случаях при неблагоприятном течении геморрагического васкулита могут запускаться аутоиммунные реакции по геморрагическому типы:

- Антигены: внешний или аутоантиген (компоненты сосудистой стенки).

- Антитела: иммуноглобулины преимущественно класса А.

- ЦИКи (циркулирующие иммунные комплексы): хорошо растворимые, низкомолекулярные, трудно подвергаются фагоцитозу (патологические ЦИКи).

При попадании провоцирующих факторов (инфекции или алергена) в организм в ответ на них образуются антитела – иммуноглобулин А. Формируется ЦИК. ЦИК эндотелиотропны – адгезия к эндотелию сосудов, но сами сосуды они повреждать не могут. К ЦИК присоединяется С3 компонент комплемента, и происходит активация системы комплемента по классическому пути. Это приводит к образованию биологически активных веществ, хемоаттрактантов, привлекающих в очаг иммунокомпетентные клетки.

Для патогенеза определенный интерес представляет сочетание с С5 по С9 компонентами системы комплемента. Это так называемый мембраноатакующий комплекс. Он представляет из себя канал. Компоненты комплемента встраиваются в эндотелиоцит, образуя поры (каналы). Это приводит к перераспределению ионов и осмотическому лизису клетки – гибели эндотелиоцитов.

Нарушение гемостаза.

Пусковым моментом является повреждение эндотелия сосудов. При геморрагическом васкулите перевешивает свертывающая система крови и страдает противосвертывающая система крови – дисбаланс. Возникает нарушение гемостаза.

Свертывающая система крови.

Триггером является повреждение эндотелия сосудов. Это ведет к:

1. Повышению активности тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. При повреждении эндотелия происходит синтез коллагена, его высвобождение, который активирует тромбоциты. Из тромбоцитов начинает выделятся адреналин, серотонин, тромбоксан А₂. Все это ведет к спазму сосудов, адгезии и агрегации тромбоцитов.

2. Каогуляционный гемостаз (повышение активности). Активация внутренних и внешних механизмов (процессы идут параллельно). При повреждении эндотелия сосудов происходит активация фактора Хагемана, который приводит последовательно к активации следующие факторы: XI, IX, X. X фактор способствует превращению протромбина в тромбин. Это стимулирует превращение фибриногена в фибрин, образуется тромб.

3. При повреждении сосудистой стенки выделяется тромбопластин, который запускает внешний путь каогуляционного гемостаза. Тромбопластин активирует X фактор. X фактор способствует превращению протромбина в тромбин. Это стимулирует превращение фибриногена в фибрин, образуется тромб.

Так как повреждение эндотелиоцитов происходит генерализовано, то образование микротромбов происходит генерализовано. Подобные изменения сходны с I стадией ДВС-синдрома (гиперкоагуляция).

В норме в ответ на активацию всертывающей системы крови должна отвечать противосвертывающая система:

- антитромбин III.

- гепарин.

- протеин С и S.

- продукты деградации фибрина.

Но при геморрагическом васкулите происходит их быстрое истощение, происходит образование тромбов с небольшой активацией противосвертывающей системы крови.

Клиническая картина геморрагического васкулита.

Клиника представлена рядом синдромов.

1. Кожный синдром (в 100% случаев).

- тип кровоточивости – васкулитно-пурпурный.

- сыпь папулезно-геморрагическая, иногда сливающаяся, слегка приподнимается, симметричная, не исчезает при надавливании предметным стеклом. Возможно в центре появление некрозов.

- сыпь полиморфная, отцветающая: от ярко красной, до желтой (гемоглобин превращается в билирубин).

- локализация – разгибательные поверхности нижних конечностей, ягодицы, реже – верхние конечности, лицо, туловище.

1. Суставной синдром.

- поражаются крупные суставы (коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные).

- status localis: отек, повышенная температура тела над суставами, нарушение функции (ограничение объема активных и пассивных движений).

- артралгии.

- течение благоприятное, деформаций не остается.

1. Абдоминальный синдром (50-70%).

- причины: кровоизлияние в стенку кишки или брюшину, дискинезия желудочно-кишечного тракта.

- болевой синдром: боли приступообразные, схваткообразные, внезапные, мучительные с локализацией в околопупочной области, сопровождаются вегетативными реакциями.

- диспепсический синдром: мелена, гематохезис (кровавая рвота), диарея или запор.

- осложнения: желудочно-кишечные кровотечения, перфорация, инвагинация.

1. Почечный синдром.

Развивается у каждого 4-ого или 2-ого ребенка. Нет параллелизма между кишечным и почечным синдромами.

Клинические варианты:

- гематурическая форма – сопровождается повышением артериального давления, микро- или макрогематурией.

- нефротическая форма – массивная протеинурия, массивные отеки, нарушение жирового обмена.

- смешанная форма.

- быстро прогрессирующая форма – быстрое развитие хронической почечной недостаточности – неблагоприятный прогноз.

- появление изолированного мочевого синдрома в виде микрогематурии.

Морфологические формы:

· Мезангиопролиферативная.

· Мезангиокапиллярная.

· Фибропластическая.

· Нефрит с тубулоинтерстициальным компонентом.

Исход: хроническая почечная недостаточность, которая развивается у 20-30% детей.

Классификация геморрагического васкулита.

По фазам болезни.

- начальный период болезни (единичные высыпания на нижних конечностях, возможно развитие абдоминального, почечного или печеночного синдромов).

- рецидив (особенно кожный синдром).

- ремиссия (исчезновение всех клинических симптомов и нормализация лабораторных показателей).

Клинические синдромы.

- кожный.

- суставной.

- абдоминальный.

- почечный.

В диагнозе должны звучать все клинические синдромы. Наиболее часто встречается только кожный синдром – простая форма геморрагического васкулита.

Степень тяжести.

- легкая.

- средней тяжести.

- тяжелая.

Степень тяжести определяется интенсивностью кожных проявлений, наличием абдоминального и почечного синдрома.

По активности процесса выделяют:

- низкую степень активности.

- умеренную степень активности.

- высокую степень активности.

Активность определяется лабораторными показателями.

Характер течения.

- острый – до 2 месяцев.

- затяжной – до 6 месяцев.

- хронический.

Осложнения.

- перфорация кишечника.

- кишечная непроходимость.

- ДВС-синдром – возникает редко, при отсутствии лечения геморрагического васкулита.

- тромбозы.

- постгеморрагическая анемия.

Диагностика.

- анамнез.

- клиника.

- лабораторные данные.

Лабораторные исследования.

Развернутый анализ крови.

- Признаки асептического воспаления – нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ.

- Признаки нарушения гемостаза – ускорение время свертывания крови, увеличение количества тромбоцитов.

- Признаки анемии (чаще при абдоминальном и почечном синдроме) – уменьшение эритроцитов, уменьшение гемоглобина.

Биохимический анализ крови (1-2 раза в неделю).

- диспротеинемия – увеличение α2 (за счет острофазовых белков) и γ-глобулинов (в результате иммунокомплексного процесса повреждения сосудов).

- увеличение фибриногена.

- увеличение С-реактивного белка.

- увеличение уровня серомукоида, дифениламиновой реакции (ДФА).

Исследование гемостаза.

- увеличение уровня фактора Вилебранда.

- снижение антитромбина III.

- снижение АЧТВ (активированное частичное тромбированное время).

- признаки гиперкоагуляции в аутокоагуляционном тесте.

Иммунограмма.

- повышение иммуноглобулина А.

- повышение ЦИК (циркулирующих иммунных комплексов).

- снижение уровня С₃ компонента комплемента.

- наличие криоглобулинов (специфические белки крови, которые изменяют свою форму при снижении температуры) – криоглобулинемическая форма геморрагического васкулита.

Исследование функционального состава почек.

- общий анализ мочи (3-4 раза в неделю).

- анализ мочи по Нечипоренко, Амбурше, Аддис-Кокковскому.

- проба Земницкого (концентрационная функция).

- клиренс по эндогенному креатинину.

- УЗИ.

- нефросцинтиграфия – по показаниям.

Лечение.

Госпитализация обязательна. Режим постельный в течение 5-7 дней после последнего высыпания (в среднем 3-4 недели) для предупреждения возникновения ортостатической пурпуры. Затем режим полупостельный, затем палатный и общий. Диета гипоаллергическая, при абдоминальном синдроме диета №1, при почечном – стол №7 (на 1 месяце соль ограничивается до 0,5 грамм в сутки).

Базисная терапия.

Антикоагулянтная.

1. Гепарин.

- ингибирует коагуляционный гемостаз (преимущественно тромбин).

- ингибирует активацию первого компонента комплемента.

- начальная доза – 150-200 Ед/кг/сутки.

- максимальная доза – 500-600 Ед/кг/сутки.

- контроль гепаринотерапии: АЧТВ (состояние внутреннего пути коагуляционного гемостаза наиболее полно отражает гепаринотерапию), тромбиновое время, время свертывания. Эффективная доза гепарина повышает данные показатели в 1,5-2 раза.

1. При дефиците антитромбина III – свежезамороженная плазма (10-20 мл/кг/сутки).

Антиагрегантная терапия.

Основной механизм действия – угнетение циклооксигеназы, тромбоксинсинтетазы и простоциклинсинтетазы тромбоцитов → снижение агрегации тромбоцитов.

- Курантил – 3-5 мг/кг/сутки.

- Трентал – 5-10 мг/кг/сутки.

- Аспирин 5-10 мг/кг/сутки.

- Тиклопидин 0,25 × 2 раза в день.

Как правило назначают 2 препарата с различными механизмами действия, нередко 1 из них парентеральный (например трентал – внутривенно, курантил per os).

НПВС.

Особенно при суставном синдроме.

- основной эффект – противовоспалительный.

- Диклофенак.

- Индометацин.

- Ортофен.

- Аспирин.

Инфузионная терапия.

Цель: улучшение реологических свойств крови и периферической микроциркуляции.

Реополиглюкин, реомакродекс (10-20 мл/кг).

Глюкокортикостероиды.

- основной эффект: иммуносупрессивный и противовоспалительный.

- показания – тяжелое течение васкулита. Но побочный эффект – гиперкоагуляция.

Цитостатики (Азатиоприн).

- основной эффект – иммуносупрессивный.

- показания – тяжелое, быстропрогрессирующее течение заболевания с нефритом, неэффективность проводимой терапии.

При абдоминальном синдроме.

- глюкозоновакоиновая смесь (1:2) - 10 мл/год, но не более 100 мл.

Прогноз определяется почечным синдромом.

Диспансеризация.

1. Диспансерное наблюдение в течение 3-5 лет.
2. Выявление и санация хронических очагов инфекции.
3. Профилактика переохлаждения и ОРВИ.
4. Гипоаллергическая диета в течение года.
5. Отвод от профилактических прививок на 3-5 лет.
6. При нефрите – домашний режим, обучение на дому в течение 1 года, при ОРВИ – антибиотические препараты пенициллинового ряда, дезагреганты и витамин Е в течение 7-10 дней, контроль за функциональным состоянием почек.

Лекция №11.

Тема: Функциональная диспепсия у детей.

Впервые функциональные заболевания желудочно-кишечного тракта начали изучать с 1988 года – Всемирный конгресс гастроэнтерологов (Рим). Был создан комитет по функциональным заболеваниям желудочно-кишечного тракта и подкомитет по функциональным заболеваниям желудка и двенадцатиперстной кишки.

1991 г – был впервые определен синдром функциональной диспепсии.

1999 г – были определены диагностические критерии синдрома функциональной диспепсии.

К пониманию функциональных нарушений существует 2 подхода:

1. Интерпретирует функциональные нарушения как разнообразную комбинацию гастроинтестинального симптома без структурных или биохимических нарушений.

2. Функциональные нарушения – нарушение функции органов.

Термин диспепсия = дис – нарушения, пептин – переваривание.

Диспепсия – симптомокомплекс желудочной диспепсии, включающий боли и дискомфорт в эпигастральной области, ближе к серединной линии. Под дискомфортом понимают тяжесть, переполнение и раннее насыщение, тошноту и вздутие в эпигастральной области.

Эпидемиология.

Распространенность синдрома функциональной диспепсии – 5-70%. К врачу обращается только каждый четвертый больной. Среди заболеваний верхних отделов желудочно-кишечного тракта на долю функциональной диспепсии у детей приходится более 70%. Чаще – среди девочек (в 1,5 раз).

Этиология.

1. Алиментарные факторы.

- нарушение режима питания.

- еда всухомятку.

- переедание.

- злоупотребление рафинированными углеводами, жирами, грубой клетчаткой и специями.

2. Нервно-психические факторы.

- смерть близких, особенно родителей.

- развод родителей.

- жестокое обращение в семье.

- неприятие в коллективе сверстников.

- неудовлетворение амбиций родителей и ребенка.

3. Инфекционные – Helicobacter pillory - нарушается функция водителя ритма желудка. Helicobacter pillory приводит к недостатку функциональной релаксации; нарушает антро-дуоденальную координацию. Цитокины клеток воспалительного инфильтрата (интерлейкин 1β, интерлейкин 6, 8, ФНОα) оказывают ингибирующее действие на моторику желудка.

4. Вредные привычки и применение лекарственных средств. Существует 2 мнения:

- не выявлена достоверная связь между симптомами функциональной диспепсии и употреблением кофе, чая, НПВС, курением.

- вышеперечисленные факторы значительно повышают риск развития функциональной диспепсии.

Патогенез.

Механизмы:

1. Нарушение моторики желудка (у 75% детей с функциональной диспепсией).

Виды:

- расстройство аккомодации желудка в ответ на прием пищи. Аккомодация – способность проксимального отдела желудка расслабляться после приема пищи.

- нарушение ритма перистальтики (желудочная дисритмия), может протекать по типу: тахигастрии, дисритмии, брадигастрии (крайний вариант - гастропарез).

- нарушение антро-дуоденальной координации.

1. Висцеральная гиперчувствительность (у 50%) – может быть изолированно или вместе с первым механизмом – повышенная чувствительность рецепторного аппарата стенки желудка к растяжению.
2. Гиперсекреция соляной кислоты. Роль данного фактора в патогенезе функциональной диспепсии основывается на положительном эффекте от приема антисекреторных препаратов, особенно при язвенно-подобном варианте функциональной диспепсии.
3. Нарушение моторики двенадцатиперстной кишки изолированное или сочетанное. Относятся нерегулярные эпизоды тонических и фазовых сокращений двенадцатиперстной кишки и возникновение антиперистальтики.

Клинические симптомы функциональной диспепсии.

ü Боль, локализованная в подложечной области по срединной линии – воспринимается как неприятное ощущение.

ü Дискомфорт, локализующийся в подложечной области по срединной линии. Это тоже неприятные ощущения, воспринимаемые как чувство раннего насыщения, переполнения желудка, вздутие в эпигастрии и тошнота.

Раннее насыщение – чувство переполнения желудка сразу после начала еды, независимо от объема принятой пищи, в результате прием пищи не может быть завершен.

Чувство переполнения желудка – неприятное ощущение задержки пищи в желудке, связанное или несвязанное с приемом пищи.

Вздутие в эпигастрии – чувство распирания в подложечной области.

Тошнота – чувство дурноты и приближающейся рвоты, как правило, не заканчивается рвотой.

Клинические варианты функциональной диспепсии.

1. Язвенно-подобный вариант. В клинике преобладает болевой синдром, боль локализуется в эпигастрии, нередко возникают голодные боли, проходящие после приема пищи и/или антацидов.

2. Дискинетический вариант. В клинике преобладает симптом дискомфорта.

3. Неспецифический вариант. Либо сочетает в себе симптомы предыдущих вариантов, либо содержит разнообразные трудно классифицируемые жалобы.

Диагностика.

МКБ 10: К.30 – диспепсия.

Диагностические критерии:

Ø Постоянная или рецидивирующая диспепсия в виде боли и/или дискомфорта в подложечной области по срединной линии, продолжительность которой равна не менее 12 недель, на протяжении последнего года.

Ø Отсутствие доказательств органических заболеваний: гастроэзофагиальной рефюксной болезни, язвенной болезни, хронического холецистита, желчнокаменной болезни, хронического панкреатита, у взрослых – рака желудка, подтверждаемое тщательным сбором анамнеза, эндоскопическими и УЗ исследованиями.

Ø Отсутствие доказательств, что диспепсия облегчается дефекацией или связана с частотой и/или формой стула.

Состояние с такими симптомами – синдром раздраженного кишечника.

Существуют симптомы тревоги, которые позволяют заподозрить органические заболевания:

1. пробуждение от боли ночью.

2. необычное поведение ребенка во время приступа.

3. анорексия или рвота.

4. задержка роста.

5. лихорадка.

6. изменения в анализах крови.

7. появление кровавых каловых масс, или рвотных масс.

8. отягощенная наследственность по язвенной болезни.

9. частые однотипные боли в эпигастрии с иррадиацией.

Диагностика.

- анамнез.

- клинические симптомы.

- специальные методы, направленные на изучение функционального состояния желудка и двенадцатиперстной кишки.

Отражают моторную функцию желудка и двенадцатиперстной кишки.

· Электрогастрография.

· Дуоденокинезиметрия.

· Поэтажная манометрия (состояние сфинктера исследования).

· УЗИ желудка.

· Гастроскан «ГЭМ».

- рН метрия.

- моторика.

Изучение кислотообразующей функции желудка.

· Желудочное зондирование.

· рН-метрия.

- суточная.

- топографическая.

Методы для исключения органических заболеваний.

· Эндоскопия.

· Абдоминальное УЗИ.

· Рентгенолог.

· Лаборант.

Методы направленные на выявление Helicobacter pillory.

Алгоритм.

При первичное обращении ребенка и отсутствии симптомов тревоги проводится лечение синдрома функциональной диспепсии без эндоскопического исследования, если симптомы сохраняются, тогда необходимо исключить органическую патологию.

Дифференциальная диагностика.

- с рядом функциональных заболеваний.

- с органическими заболеваниями.

1. Цикличная функциональная рвота – остро возникающие приступы тошноты, рвота продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней, перемежающаяся с бессимптомными периодами. Возникает у детей старше трех лет, требует тщательного неврологического обследования.

2. Аэрофагия – заглатывание воздуха, приводящее к повторной отрыжке и метеоризму продолжительностью не менее 12 недель в течение 1 года. У детей до 1 года – вариант нормы. У детей старше 1 года – требуется исключение неврологической симптоматики.

3. Функциональная абдоминальная боль – появление боли чаще в околопупочной области на протяжении 12 недель при частичном или полном отсутствии связи между болью и физиологическими событиями (приемом пищи, актом дефекации), сопровождается незначительной потерей повседневной активности, отсутствием органической причины боли и других функциональных гастроэнтерологических заболеваний.

4. Абдоминальная боль – приступообразная боль интенсивного диффузного характера, сопровождаемая тошнотой, рвотой, анорексией в сочетании с побледнением и похолоданием конечностей и другими вегетативными проявлениями, длительностью от нескольких часов до нескольких дней. Встречается у детей старше 1 года, в анамнезе – мигрень у родственников.

5. Синдром раздраженной кишки – боли или дискомфорт в животе в течение не менее трех месяцев за последний год, которые снижаются после дефекации и сочетаются с изменением частоты и/или формы стула.

6. Язвенная диспепсия включает в себя язвенную болезнь, гастроэзофагеальный рефлюкс, злокачественные опухоли, желчнокаменная болезнь, хронический панкреатит.

Функциональную диспепсию требуется дифференцировать с органическими заболеваниями: гастроэзофагеальный рефлюкс, язвенная болезнь, хронический панкреатит, которые диагностируются на основании дополнительных инструментальных и лабораторных методов исследования. Но существуют определенные критерии:

Признаки.	Органические заболевания.	Синдром функциональной диспепсии.
Длительность заболевания.	Значительная.	Небольшая.
Выраженность жалоб.	Постоянная.	Изменчивая.
Локализация боли.	Ограниченная.	Диффузная, изменчивая.
Потеря массы тела.	++	(+)
Связь возникновения жалоб со стрессовыми ситуациями.	_	+++
Связь с приемом пищи, ее качеством.	++	(+)
Жалобы нарушения дневного сна.	++	(+)
Другие функциональные вегетативные жалобы: - со стороны желудочно-кишечного тракта. - со стороны других органов.	+   (+)	+++   +++

Лечение.

- нормализация образа жизни.

- нормализация режима питания и диеты с ведением пищевого дневника.

- медикаментозная терапия.

Питание: точное, более частое и регулярное – не менее 5-6 раз в день, избегая переедания. Стол №5 по Левзнеру. Следует учитывать индивидуальную непереносимость, исключить жирные и жаренные блюда, копчености, острые приправы, газовые напитки, ограничивают сладости.

Антациды.

• Связывают свободную соляную кислоту.
• Стимулирует синтез мукополисахаридов.
• Обладает обволакивающим действием.

- всасывающиеся антациды.

- невсасывающиеся антациды – только их можно применять у детей.

- Магнийсодержащие.

- Сальцийсодержащие.

- Алюминийсодержащие.

Магнийсодержащие: усиливают слизеобразование и моторику желудочно-кишечного тракта (магния карбонат, магалфил).

Кальйсодержащие: замедляю моторику желудочно-кишечного тракта, активируют пищеварительные ферменты (кальция карбонат).

Алюминейсодержащие: усиление синтеза простагландинов, адсорбируют желчные кислоты, замедляют перистальтику (альмагель, фосфамогель).

Ванадийсодержащие: цитопротектор, усиление синтеза простагландинов (викамин, викаир, де-нол).

Комбинированные – алмазилат = алюминий + магний, маолак, магалдрат, гстрал, гелусил-лак, гастрин (медь + магний).

Алгинаты.

Образуют взвесь в полости желудка, адсорбируют желудочные кислоты.

Антисекреторные препараты.

• Н₂-гистаминоблокаторы.

- I поколения – циметидин.

- II поколения – ранитидин.

- III поколения – фамотидин – 0,5-0,8 мг/кг в сутки, по 20 мг 2 раза в день или 40 мг на ночь.

- IV поколения – низатидин нет преимуществ перед III поколением, поэтому практически не используются.

- V поколения - роксатидин

• Блокаторы водородно-кальевой помпы – в несколько раз активней Н₂-гистаминоблокаторов, активируются только в кислой среде желудка. Не вызывают синдрома рикошета. Омепразол – с рождения, лансопразол, рабепразол (париет) – у детей старше 12 лет, эзомепразол – у детей не применяется.

Прокинетики.

I поколение – Церукал (Реглан) – действует очень активно, проникает через гематоэнцефалический барьер, что обуславливает его побочные эффекты (экстрапирамидные расстройства – особенно при передозировке), преимущественно действует на верхние отделы желудочно-кишечного тракта.

II поколение – Мотилиум (Далперидон) – менее активен, не проникает через гематоэнцефалический барьер, действует только на верхние отделы желудочно-кишечного тракта.

III поколение – Цизаприд – действует местно на холинергические рецепторы, не проникает через гематоэнцефалический барьер, действует на верхние и нижние отделы желудочно-кишечного тракта.

! Наблюдались случаи детской смертности на фоне приема этого препарата в результате аритмии, которая возникает у детей с исходно имеющимся синдромом удлиненного интервала QT. Поэтому при применении данного препарата необходим контроль ЭКГ.

IV поколение – Тримебутин – действует только на нижние отделы желудочно-кишечного тракта. При синдроме функциональной диспепсии не применяется, а только при синдроме раздраженного кишечника.

Язвенно-подобный вариант.

- Антисекреторные препараты – Н₂-гистаминоблокаторы, ингибиторы протонового насоса.

- Эрадикационная терапия при наличии Helicobacter pillory.

- Антациды – «по требованию».

Дискинетический вариант.

- Прокинетики (курс не менее 2-3 недель) – мотилиум, цизаприд (ЭКГ контроль), метоклопрамид (осторожно).

- Антациды – «по требованию».

Неспецифический вариант.

- Антисекреторные препараты.

- Прокинетики.

- Эрадикационная терапия при наличии Helicobacter pillory.

- Антациды – «по требованию».

Также необходима консультация психолога, нормализация вегетативного статуса ребенка, седативная терапия при необходимости.

Лекция №12.

Тема: Язвенная болезнь у детей.

Язвенная болезнь – хроническое, рецидивирующее заболевание, протекающее с формированием язвы, т.е. дефекта слизистой оболочки, проникающего до подслизистой основы, с локализацией в желудке или двенадцатиперстной кишке.

Эпидемиология.

Распространенность у детей равна 1,6 на 1000 детей. У детей школьного возраста язвенная болезнь встречается в 7 раз чаще, чем у дошкольников, у городских детей в 2 раза чаще, чем у сельских. Пик заболеваемости 8-13 лет. Чаще болеют мальчики. В структуре язвенной болезни у детей язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки составляет 81%, язвенная болезнь желудка – 13%, сочетанная локализация язвенных дефектов в желудке и двенадцатиперстной кишке – 6%. Применение современной схемы антихеликобактерной терапии приводит к снижению числа рецидивов язвенной болезни, снижению числа больных с осложнениями и непрерывно-рецидивирующим течением. В настоящее время в России язвенной болезнью страдают около 50 тысяч детей – 7 тысяч дошкольников, 4 тысячи с осложненными формами.

Терминология.

Пептическая язва:

• Хроническая язва при язвенной болезни (первичная).
• Острая симптоматическая язва (вторичная).

Этиология.

Первичная пептическая язва:

• Чаще локализуется в двенадцатиперстной кишке.
• Имеет признаки хронизации с фибронозно-гнойными продуктами распада и активным воспалением.
• Чаще встречается в возрасте 8-13 лет.

Вторичная пептическая язва:

• Локализуется в желудке.
• Острая, не имеет признаков хронизации, с чистым дном, нет признаков воспаления.
• Встречается в любом возрасте.

Причины.

Первичная пептическая язва:

- ассоциированные с Helicobacter pillory (90-100%).

- Helicobacter pylori негативные – идиопатические (0-10%). Диагностируются в том случае, если минимум двумя методами не удается обнаружить Helicobacter pillory и отсутствуют причины, вызывающие развитие вторичной язвы.

Вторичная пептическая язва:

- физиологический стресс.

- ожоги, сепсис, шок, гипоксия, черепная травма, уремия.

- применение лекарственных средств (НПВС, химиотерапия, вальпроевая кислота и т.д.).

- инфекции.

- гиперсекреторные состояния.

- сосудистая недостаточность, геморрагии.

Предрасполагающие факторы.

1. Наследственно-конституциональная (20-60%), чаще по отцовской линии.
2. Экзогенные факторы:

- нарушение ритма и качества питания.

- перенесенные пищевые отравления и кишечные инфекции.

- нервно-психические перегрузки в школе и дома.

- длительный и беспорядочный прием лекарственных средств.

1. Эндогенные факторы.

- хронические очаги инфекции.

- интоксикация.

- другие заболевания желудочно-кишечного тракта.

- заболевания других органов и систем.

Патогенез.

В основе развития язвенной болезни лежит нарушение равновесия между факторами агрессии и факторами защиты слизистой оболочки желудка.

Факторы агрессии:

Ø Helicobacter pillory.

Ø Гиперпродукция соляной кислоты.

Ø Пепсин.

Ø Желчные кислоты и лизомецитин.

Ø Панкреатические ферменты.

Ø Преобладание тонуса блуждающего нерва (ваготония).

Ø Повышенная возбудимость обкладочных клеток.

Ø Нарушение кровоснабжения слизистой оболочки.

Факторы защиты:

v Слизистый барьер.

v Секреция бикарбонатов и лизоцина.

v Стабилизация тканевых лизосом.

v Регенерация.

v Достаточное кровоснабжение слизистой оболочки.

Факторы агрессии Helicobacter pillory.

1. Ферменты:

- уреаза (расщепляет мочевину с образованием СО₂ и токсического NH₃).

- каталаза и супероксиддисмутаза – тормозят фагоцитоз.

- муциназа – разрушает муцин.

- фосфолипаза – расщепляет фосфолипиды слизистого барьера желудка.

1. Липополисахариды.

- аналогичен эндотоксину грамотрицательных бактерий.

1. Адгезины – осуществляют взаимодействие микроорганизма с поверхностным эпителием желудка, обеспечивая «вспрыскивание» токсина в клетки.
2. Гены Helicobacter pillory, которые определяют его патогенность.

- Cag A – (ген, ассоциированный с цитотоксином А) – ассоциируется с более выраженным воспалением слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.

- Vac A – (Vac A sl/ml)(продукт гена – вакуолизирующий цитотоксин) – способствует образованию вакуолей в эритроците и их гибели, ассоциируется с более выраженным воспалением и активностью гастрита.

- Jce A (Jce A1, A2)(продукт неизвестен) – доказано, что Jce A1 – чаще встречается при язвенной болезни, Jce A2 – при поверхностном гастрите.

- Bab A (Bab A1, А2)(продукт гена - Bab A-протеин) – выполняет функцию адгезина.

Эффекты Helicobacter pillory.

- Непосредственное токсическое поражение слизистой оболочки желудка.

- Иммуноопосредованное воспаление (4 тип иммунопатологических реакций (по Джилю-Кумбсу) – реакция антитело-независимой цитотоксичности лимфоцитов – СД8, иммунокоплекные реакции (тип III) – с поражением местного сосудистого русла, аутоиммунные реакции гуморального и клеточного типов при неблагоприятном течение).

- Вызывает гиперплазию G-клеток (гастрин-продуцирующих) в атриуме – гиперпродукция соляной кислоты.

Язвенная болезнь развивается на фоне хронического гастрита.

Классификация хронического гастрита (Сиднейская система).

По этиологии.

- Гастрит типа А (аутоиммунный гастрит) – часто поражает тело желудка.

- Гастрит типа В (бактериальный, ассоциированный с Helicobacter pillory) – антриум гастрит.

- Гастрит типа С (химический, лекарственный, рефлюксный).

- Особые формы гастрита:

· Гранулематозный.

· Эозинофильный.

· Лимфоцитарный.

Эндоскопически выделяют:

- поверхностный гастрит.

- гастрит с эрозиями.

- геморрагический гастрит.

Топографически.

- гастрит антриума.

- фулальный гастрит.

- пангастрит.

Морфологические критерии.

- активность гастрита.

- воспаление (наличие мононуклеарного инфильтрата).

- атрофия (подсчет желез). У детей может быть только ложная атрофия.

- кишечная метаплазия.

- Helicobacter pylori.

Классификация язвенной болезни.

По локализации:

- в желудке:

· Медиогастральная.

· Пилороантральная.

- в двенадцатиперстной кишке:

· Луковичная.

· Постлуковичная.

Клиническая фаза и эндоскопическая стадия.

- Обострение:

I стадия – свежая язва.

II стадия – начало эпителизации.

- Стихание обострения:

III стадия – заживление язвы.

· Без образования рубцов.

· С формированием рубцово-язвенной деформации.

- Ремиссии.

По степени тяжести течения:

- легкое течение.

- средне-тяжелое течение.

- тяжелое течение.

Осложнения.

- кровотечения.

- перфорация.

- пенетрация.

- стеноз.

- перивисцерит.

Клиника.

Клиническая картина состоит из трех основных синдромов.

1. Болевой синдром.
2. Диспепсический синдром.
3. Астеновегетативный синдром.

У детей дошкольного возраста преобладают симптоматические боли нелокализованные или локализуются вокруг пупка, диспепсические явления в виде дискомфорта, вздутия живота после приема пищи, чувства быстрой насыщаемости, тошнота, рвота, анорексия. Быстро развивается анемия и потеря массы тела. Нередко бессимптомное течение. У детей школьного возраста клиническая картина аналогична проявлениям заболевания у взрослого человека.

Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.

Боли интенсивные, приступообразные, режущие, возникающие натощак или через 1,5-2 часа после приема пищи, нередко ночные боли. Локализуются в пилеродуоденальной зоне или в эпигастрии. Характерен ритм боли голод-боль-прием пищи-исчезновение боли-голод-боль и т.д. Диспепсический синдром – изжога, отрыжка кислым, рвота, склонность к запорам. Аппетит нормальный или даже повышен. Астеновегетативный синдром не выражен.

Язвенная болезнь желудка.

Боли малоинтенсивные, тупые, давящие, возникают сразу после приема пищи, локализуются в эпигастрии. Диспепсический синдром проявляется тошнотой, часто рвотой, склонностью к послаблению стула, метеоризму. Аппетит снижен, быстрая потеря массы тела. Астеновегетативный синдром выражен – слабость, вялость, утомляемость.

Диагностика.

- анамнез.

- клиника.

- специальные методы.

Специальные методы.

1. Методы основанные на изучении морфологических свойств желудка и двенадцатиперстной кишки.

- фиброгастродуоденоскопия с обязательной биопсией. Берут 2 кусочка из антрального отдела и 1 кусочек из тела желудка.

- гистологические и гистохимическое исследование биоптата.

- УЗ желудка (грубый метод).

- рентгенологическое исследование.

1. Методы основанные на изучении функционального состояния желудка и двенадцатиперстной кишки.

- рН-метрия (суточная, топографическая) – гиперацидные состояния, либо нормальная секреция.

- электрогастрография.

- поэтажная монометрия.

- дуоденокинезиометрия.

1. Методы направленные на выявление Helicobacter pillory инфекции.

- гистобактериоскопия (морфологическое исследование биоптата) – золотой стандарт. Окраска бактерии в гистологических препаратах различными красителями (по методу Гимза, акридиновый оранжевый, талуидин синий).

- цитологический – окраска бактерий в мазках отпечатках.

- бражбиопсия.

- бактериологический – посев биоптата на питательную среду. Метод очень дорогой. Используется при определении антибактериальной чувствительности Helicobacter pillory.

- ыхательный – определение в выдыхаемом больным воздухе меченных изотопов углерода.

-уреазный (скрининг-метод) – определение уреазной активности Helicobacter pillory в биоптате слизистой оболочки.

- иммунологический – определение антигенов Helicobacter pillory в капробиоптате.

- ПЦР-метод – генотипирование Helicobacter pillory и т.д.

1. Диагностика эрадикации Helicobacter pillory – диагностика Helicobacter pillory после лечения.

- осуществляется не ранее, чем через 4-6 недель после антихеликобактерной терапии.

- используются как минимум 2 метода (оба отрицательные).

- для диагностики следует брать 2 биоптата из тела желудка и 1 из антриума.

- цитологические и серологические методы для диагностики эрадикации не используются.

Осложнения.

• Кровотечения – 80%.
• Стеноз – 11%.
• Перфорация – 7%.
• Пенетрация – 1,5%.
• Перивисцерит – 0,5%.

Кровотечения.

Чаще развиваются при локализации язвы в луковице двенадцатиперстной кишки.

Клиника.

- Симптомы кровотечения.

· Гематолизис – рвота по типу кофейной гущи.

· Мелена.

- Симптомы кровопотери – бледность, слабость, головокружение, шум в ушах, холодный пот, снижение артериального давления, тахикардия (вплоть до сосудистого коллапса).

Прогностические факторы.

- видимые или аррозированные кровеносные сосуды в дне язвы по данным эндоскопического исследования.

- большие размеры язвенного дефекта – более 5 мм – для дуоденальной язвы и более 15 мм – для желудочной язвы.

- локализация язвенного дефекта на задней стенке луковицы двенадцатиперстной кишки.

- высокий уровень базальной желудочной секреции.

- наличие геморрагического диатеза.

Перфорация.

Клиническая картина – острое начало. Кинжальная боль в эпигастрии, субфебрильная температура, тошнота, рвота, доскообразное напряжение мышц передней брюшной стенки, симптомы раздражения брюшины, исчезновение или ослабление перистальтики, исчезновение печеночной тупости.

Диагностика – рентгенография органов брюшной полости – свободный воздух под диафрагмой.

Пенетрация.

Пенетрация – распространение язвы за пределы стенки желудка и двенадцатиперстной кишки в окружающие ткани или органы.

Клиника – упорный болевой синдром. Боль интенсивная и иррадиирует в спину, не уменьшается от приема антацидов или спазмолитиков. Тошнота, рвота, упорная изжога, субфибрильная температура.

Стеноз.

Чаще возникает при локализации язвы в пилорическом канале или начальной части луковицы двенадцатиперстной кишки.

Клиника – чувство давления и переполнения в подложечной области сразу после еды, тошнота, рвота приносящая облегчение. В стадии декомпенсации рвота постоянная. Натощак выслушивается шум плеска в желудке. Прогрессирующее похудание.

Стадии развития: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация.

Диагностика – рентгенография желудка (желудок в виде растянутого мешка).

Перивисцерит.

Перивисцерит – распространение периульцирозного воспаления на серозную оболочку.

Клиника – боль в эпигастрии, усиливается после приема обильной пищи и перерастяжения желудка. Мышечный дефонс (защита), симптоматика раздражения брюшины. Нарушение моторики и функциональной активности окружающих органов за счет спаечного процесса.

Лечение.

Госпитализация только в случае свежей язвы и по специальным показаниям. Нормализация образа жизни. Диета:

Стол 1А, 1Б, 1 и 5 последовательно.

Стол 1А – 3-5 дней.

Стол 1Б – 2 недели.

Стол 1 – 6 месяцев.

Далее 5 стол.

Медикаментозная терапия.

Терапия первой линии – при первичном обнаружении Helicobacter pillory.

Тройная схема.

- базисная терапия – омепразол, рабепрозол или коллоидный субцитрат висмута (Де-нол).

- 2 антибиотика – кларитромицин, амоксициллин.

Эта схема применяется в течение 10-14 дней.

Вторая схема.

- коллоидный субцитрат висмута.

- тетрациклин, кларитромицин, амоксициллин.

- фуразолидон, макмирор.

Эта схема применяется 10-14 дней.

Терапия второй линии.

- омепразол, рабепрозол.

- Де-нол.

- тетрациклин.

- метранидазол.

Лекция №13.

Тема: Врожденные пороки сердца.

Эмбриогенез сердца.

2 недели – закладка первичных кровеносных сосудов, образование трубки.

3 недели – сигмовидное однокамерное сердце, первые сокращения.

4 недели – поперечная перетяжка, двухкамерное сердце.

5 неделя – трехкамерное сердце, первичная межпредсердная перегородка.

6 недель – четырехкамерное сердце, разделение желудочковой камеры.

7 недель – формирование атриовентрикулярных клапанов, вторичной межпредсердной перегородки.

8 неделя – разделение сосудистых стволов, формирование проводящей системы.

Врожденные пороки сердца сочетаются с аномалиями сосудов, центральной нервной системы, почек.

Врожденные пороки сердца диагностируются после 22 недель внутриутробного развития.

Особенности фетальной гемодинамики.

1. Высокая насыщаемость крови кислородом за счет фетального гемоглобина.
2. Плацентарный кровоток делится на 2 потока: через венозный проток и через печеночный, преобладающий в левой доле.
3. Функционирование гемодинамически значимых шунтов: через артериальный проток справа налево (60% от сердечного выброса), через овальное окно справа налево.
4. Правый желудочек нагнетает около ⅔ от общего сердечного выброса.
5. Через легкие проходит 6-9% сердечного выброса.
6. Систолическое давление в легочной артерии около 80 мм рт. ст.
7. Попадание крови в правый желудочек и легочную артерию происходит через верхнюю полую вену и коронарный синус.
8. …
9. Функционируют 3 круга кровообращения.

Перестройка гемодинамики.

- прекращается плацентарное кровообращение.

- закрытие основных фетальных сосудистых коммуникаций (венозные и артериальные протоки, овальное окно).

- включение в полный объем сосудистого русла малого круга кровообращения с его высоким сопротивлением, склонностью к вазоконстрикции.

- повышение потребности в кислороде, рост сердечного выброса и системного сосудистого сопротивления.

Анатомо-физиологические особенности сердца новорожденного.

1. Анатомические.

- горизонтальное расположение сердца.

- овальная форма.

- желудочки равны между собой.

- предсердия относительно большие.

- просветы артерий и вен шире, равны между собой.

- сердечная мышца симпластична, недифференцированная, клетки многоядерные, нет поперечной исчерченности, мало миофибрилл и митохондрий; соединительная ткань развита слабо, эластических элементов мало.

- эндокард рыхлый.

- богатая капиллярная сеть, много анастомозов, рассыпной тип кровоснабжения.

1. Функциональные.

- более частый пульс.

- более низкое артериальное давление.

- меньше влияние вагуса.

- более емкостное сосудистое русло.

- высокий минутный и ударный объем.

- высокая скорость кровотока.

- большой объем циркулирующей крови (ОЦК).

- высокая способность к регенерации.

- низкая активность митохондриальных ферментов.

К концу первого года умирает около 90% детей с врожденными пороками сердца.

Этиология.

- Хромосомные нарушения – 5%.

- Мутация 1 гена – 2-3%.

- Факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные средства и др.) – 1-2%.

· Вирусы – краснуха, цитомегаловирус, герпес, ветряная оспа.

· Токсоплазмоз.

Лекарственные средства – тестостерон, прогестин, аминоптерин, …

Синдромы врожденной краснухи:

· Врожденные пороки сердца, септальные дефекты + патология сосудов.

· Врожденный катар, глаукома.

· Врожденная глухота.

- Полигенно-мультифакториальное наследование – 90%.

· Если в семье имеется ребенок с врожденным пороком сердца, вероятность рождения второго с этой патологией равна 2-5%.

· При наличии у двух родственников первой ступени (родители, братья, сестры) врожденной кардиопатии, риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца равен 15%.

· 89% врожденных пороков сердца обусловлены воздействием экзогенных факторов (промышленные вредности – ароматические углеводороды, соли тяжелых металлов, рентгеновское излучение).

Классификация.

1. Пороки белого типа с повышенным легочным кровотоком:

- открытый артериальный проток.

- дефекты межпредсердной перегородки, межжелудочковой перегородки.

- общий атриовентрикулярный проток.

- общий артериальный ствол.

- частичная или тотальная аномалия дренажа легочных вен.

1. Пороки синего типа.

- тетрада Фалло.

- атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.

- атрезия трехстворчатого клапана.

1. Пороки с одинаковым объемом кровотока по большому и малому кругам кровообращения.

- стеноз легочной артерии и аорты.

- коарктация аорты.

Признаки.

Обогащение малого круга кровообращения.	Обеднение малого круга кровообращения.
Артерио-венозный шунт. - бледность. - частые бронхолегочные заболевания. - сопенье, кряхтенье. - одышка. - хрипы. - левожелудочковая недостаточность. - рентгенографически – усиление легочного рисунка, выбухание легочного контура.	Венозно-артериальный шунт. - цианоз. - одышка. - правожелудочковая недостаточность. - рентгенологически – обеднение легочного рисунка, западание дуги легочной артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки.

- инфундибулярный.

- в мембранозной части – 80%.

- в области гладкой части межпредсердной перегородки – множественные.

- в трабекулярной части.

- отсутствующая или рудиментарная перегородка.

Гемодинамика.

Нарушение кровообращения при врожденных пороках сердца обусловлено:

1. градиентом давления между полостями.
2. размером дефекта.
3. периферическим сосудистым сопротивлением.

При дефекте межжелудочковой перегородки кровь по градиенту давления попадает через левый желудочек в правый желудочек (в левом желудочке систолическое давление 110, диастолическое давление – 5 мм рт ст; в правом желудочке систолическое давление – 25-30, диастолическое давление – 0 мм рт ст.). Кровь попадает в легочную артерию, затем в легкие. Легкие могут вместить объем крови в 3 раза больший нормального, при условии очень большого дефекта возникает периферический спазм сосудов легких – рефлекс Китаева. Этот рефлекс изначально носит защитный характер, предотвращает переполнение легких. Затем развивается фиброз легких, нарушение микроциркуляции. Это все приводит к повышению давления в малом круге кровообращения, что приводит к повышению давления в легочной артерии, затем в правом желудочке. Что приводит к уменьшению сброса, а затем сброс прекращается. В том случае, если давление в правом желудочке начинает превышать давление в левом желудочке, возникает обратный право-левый шунт. Появляется диффузный цианоз, возникает очень высокий градиент давления. Начинается формирование комплекса Эйзенменгера (легочной гипертензии). Ребенок становится неоперабельным.

Фазы легочной гипертензии:

- гиперволемическая (переполнение легких кровью).

- смешанная (гиперволемия + повышение легочно-сосудистого сопротивления, рефлекс Китаева).

- склеротическая.

Стадии легочной гипертензии.

I стадия – 30-50 мм рт ст. (давление в легочной артерии).

II стадия – 50-70 мм рт ст.

III стадия – 70-100 мм рт ст.

IV стадия – более 100 мм рт ст.

I и II стадии – функциональные и обратимые.

III и IV стадии – патологические и необратимые.

ЭхоКГ.

ü Непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки.

ü Патологический кровоток при цветном доплер-КГ.

ü Признаки объемной перегрузки левого желудочка.

ü Усиление экскурсии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка.

ü Увеличение амплитуды диастолической экскурсии передней стенки митрального клапана.

ü Увеличение левого желудочка.

ü Увеличение левого предсердия.

ü Изменение характера движения межжелудочковой перегородки на уровне края дефекта при сканировании и в М-режиме.

Клиника.

- Маленькие дефекты – до 5 мм.

Нормальная масса тела при рождении, темпы физического развития не страдают до 6 месяцев. По мере увеличения физической нагрузки появляются жалобы на снижение физической активности (прерывается во время акта сосания, цианоз носогубного треугольника), рецидивирующие бронхиты.

Грубейший систолический шум, иррадиация в подмышечную область, в спину, шум заглушает I тон, может быть тахикардия, течение порока условно благоприятное.

- Большие дефекты.

Признаки поражения сердца на 2 месяце аналогичны возникающим при маленьких дефектах, но интенсивнее + признаки сердечной недостаточности: тахикардия и проявление задержки жидкости (пастозность) – область спины, мошонки, передней брюшной стенки; скачкообразная прибавка массы тела.

Аускультативно - дефект более 1 см – шума может не быть. Чем больше дефект, тем быстрее возникает цианоз.

Дефект межпредсердной перегородки.

1. Вторичные (в области бывшего овального окна).
2. Первичные (овальное окно зарастает, дефект располагается ниже).
3. Отсутствие перегородки – общее предсердие.

По течению:

- Бессимптомное течение – нет аускультативной картины, разница в систолическом давлении равна 2 мм.

- Стадия субъективных начальных проявлений – после 1 года увеличение правых отделов сердца, расширение ствола легочной артерии, давление в легочной артерии не более 30 мм рт ст.

- Аритмическая стадия – симптомы легочной гипертензии вследствие склероза сосудов малого круга кровообращения, большой лево-правый сброс, дилатация правых отделов.

- Стадия нарушения кровообращения – признаки нарушения кровообращения по большому кругу кровообращения.

- Терминальная стадия – тяжелые нарушения по малому и большому кругам кровообращения.

Клиника.

Повышенная утомляемость. Длительность формирования легочной гипертензии занимает годы.

Осложнения.

Бактериальный эндокардит (турбулентные потоки→фибрин→присоединение бактерий).

Аускультативно: ничего. Может быть тахикардия, приглушение сердечных тонов, дующий систолический шум (схожий с функциональным).

Открытый артериальный проток.

Открытый артериальный проток – сосуд, который соединяет аорту и легочную артерию.

В течение 7-8 недель после рождения – врожденный порок. Способствуют ситуации с увеличением давления в системе малого круга кровообращения: пневмония новорожденных, атеросклероз, респираторный дистресс-синдром, искусственная вентиляция легких.

По строению.

- короткий и широкий.

- широкий и длинный.

Градиент давления между аортой 110 и легочной артерией 30.

Гемодинамические нарушения сходны с дефектами межжелудочковой перегородки. В систолу кровь из аорты поступает в легочную артерию, в диастолу левый желудочек обладает притягивающим действием, возникает систолодиастолический поток крови.

Клиника.

Ребенок рождается с нормальной массой тела, частые бронхолегочные заболевания, шум во втором межреберье справа или слева. Шум машинный – систолодиастолический шум. Но прогноз благоприятный, т.к. это внесердечный порок, поэтому сердце не оперируется.

Операция – перевязка протока, может быть эндоваскулярный доступ (через бедренную вену, с помощью катетера и далее).

ЭхоКГ.

Турбулентные потоки крови в легочной артерии.

Тетрада Фалло (болезнь Фалло).

4 признака:

- стеноз выходного отверстия правого желудочка.

- дефект межжелудочковой перегородки (чаще мембранозной части).

- декстрапозиция аорты.

- гипертрофия миокарда правого желудочка.

Формы клинического течения.

Ø Тяжелая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки.

Ø Классическая форма, цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить.

Ø Тяжелая форма с одышечно-цианотичными приступами.

Ø Тяжелая форма с поздним цианозом.

Фазы порока.

- относительное клиническое благополучие – с рождения до 6 месяцев.

- одышечно-цианотичные приступы – 6-24 месяца – наибольшее число медленных осложнений и смерти.

- переходная – увеличение цианоза, исчезают приступы, снижается одышка и тахикардия, развивается полицитемия и коллатерали.

Клиника.

- снижение физической активности.

- цианоз кожи и видимых слизистых.

- деформация ногтевых пластинок – «часовые стекла», «барабанные палочки».

- расширение границ сердца в обе стороны.

Аускультативно: II-III межреберье слева грубый систолический шум; ослабление II тона над легочной артерией, но может быть усиление легочного компонента; у 4,5% - между лопатками выслушивается непрерывный дующий систоло-диастолический шум; углубленное дыхание.

Одышечно-цианотические приступы – состояние характеризующееся выраженной гипоксией центральной нервной системы, возникающей у ребенка с болезнью Фалло.

Провоцирующие факторы:

- медицинские манипуляции.

- испуг.

- кашель.

- натуживание.

Морфологический субстрат – ночной спазм выходного отдела правого желудочка, в легкие не попадает кровь.

Венозный объем→левый желудочек→системный кровоток→гипоксия центральной нервной системы.

Межжелудочковая перегородка у детей содержит очень много адренорецепторов, которые реагируют на стресс спазмом.

Осложнения:

- гипоксическая кома.

- гипоксический инсульт.

- судороги.

- отек мозга.

- остановка дыхания.

- венозные тромбозы в артериальном русле - мозг, почки, сетчатка.

Дети после двух лет замирают, присаживаются на корточки, становятся фиолетового цвета, притягивают ноги к животу. У них возникает одышка, потеря сознания, страх смерти, непроизвольные мочеиспускания, дефекация. Частые приступы – показание к экстренной операции.

Помощь: краниальная гипотермия, свежий воздух, кислородотерапия, не менять вынужденное положение.

Снять спазм:

Ø Пипольфен/дипрозин внутривенно.

Ø Эуфиллин внутривенно.

Ø Обзидан (анаприлин).

Ø Промедол, дроперидол.

Ø Седуксин.

Ø ГОМК.

Ø Реополиглюкин.

Ø Кокарбоксилаза, аскорбиновая кислота.

Ø Трисамин при контроле КОС.

Если приступ повторяется, необходима полиативная терапия – по Блелоку-Таусингу (анастомоз между легочной артерией и подключичной артерией).

ЭКГ.

Электрическая ось сердца отклонена влево, гипертрофия правого желудочка, увеличение зубца Р в стандартных отведениях, удлинение PQ.

Рентгенография.

Небольшое увеличение размеров сердца, форма «деревянного башмачка», обеднение легочного рисунка и западение дуги легочной артерии.

ЭхоКГ.

Полость правого желудочка сужена, либо отсутствует, значительное увеличение толщины межпредсердной перегородки, отсутствие или сужение устьев левого желудочка, наличие сообщений на уровне желудочков, предсердий или боталлова протока.

Катетеризация сердца.

- топика протока.

- возможность оперативного лечения.

Скрининг-критерии врожденных пороков сердца у детей.

1. В возрасте до 1 года обнаруживали шум в сердце или подозревали пороки сердца.

2. Цианоз во время кормления и плача в анамнезе и/или бледность и синюшность кожи и слизистых оболочек при осмотре.

3. Одышка в покое и/или при физической нагрузке.

4. Отставание в физическом развитии или развитии нижней ½ тела.

5. II тон во II межреберье слева акцентирован и/или постоянно раздваивается или сильно ослаблен.

6. Систолический шум III-IV степени громкости органического характера во II-III или IV межреберье слева.

7. Непрерывный систоло-диастолический шум во II межреберье слева.

8. Шум проводится за пределы сердца и/или на спину.

9. Нет пульса на артериях стоп.

10. Артериальное давление на руках вше, чем на ногах или равно ему.

11. Признаки гипертрофии правого предсердия.

12. Признаки гипертрофии правого желудочка.

13. Признаки гипертрофии левого желудочка.

14. Признаки нарушения проводимости (ЭКГ).

15. Увеличение размеров сердца и/или дефекты сердечно-сосудистой тени.

16. Признаки легочной гипертензии (усиление сердечного рисунка, расширение сосудов, выбухание дуги легочной артерии).

17. Дефект аорты, изменение ее положения (праволежащая аорта).

Лекция №14.

Тема: Пиелонефриты.

Пиелонефрит – микробно-воспалительное заболевание почек с нарушением чашечно-лоханочного сегмента, интерстициальной ткани, паренхимы почек и канальцев.

МКБ: хронический тубулоинтерстициальный нефрит.

Пиелонефрит занимает 2 место у детей после острых респираторных заболеваний (ОРЗ).

Этиология.

Пиелонефрит вызывается бактериями коминсалами - бактериями, которые в норме заселяют желудочно-кишечный тракт:

82,6% - кишечная палочка.

8,5% - клебсиелы.

1,8% - протей.

0,9% - Ps. Aeruginosa.

1. Доказано, что большинство уропатогенных микробов имеют своеобразные реснички, фимбрии, которыми прикрепляются к эпителию мочевыводящих путей. Рецепторами для них являются гликосфинголипиды.
2. Эндотоксические грамотрицательные бактерии оказывают выраженное токсическое влияние на мускулатуру мочевыводящих путей, снижают ее перистальтику.

Эти нарушения уродинимики ведут к нарушению внутрилоханочного и внутримочеточникового давления и возникновению рефлюкса. Адгезия бактерий к уроэпителию препятствует механическому вымыванию их из мочи. Эндотоксический эффект приводит к нарушению уродинамики, что вызывает ретроградное движение бактерий в почку. Протей взаимодействуя с α-уреазой, с образованием аммиака, который способствует развитию некроза почечной ткани.

Патогенез.

Факторы:

1. Генетические дефекты почечной ткани. Деталью этого дефекта представляется большая плотность рецепторов на слизистой мочевыводящих путей к микроорганизмам.

2. Для реализации данной возможности необходимо нарушение уродинамики.

3. Повышение давления в мочевыводящей системе и рефлюкс.

В почечную ткань попадает не инфицированная моча и не микроб как токовой, а моча содержащая иммунные комплексы. Имеет значение плотность рецепторов на уроэпители: чем больше плотность, тем больше фиксируется микробов, и тем сильнее выражено образование иммунных комплексов, это приводит к увеличению вероятности развития почечной недостаточности.

4. Заброс иммунных комплексов в сосочковую зону, т.к. она характеризуется необычностью кровоснабжения – хорошие условия для фиксации иммунных комплексов.

5. Метаболическая нефропатия – гипервитаминоз Д, лекарственные, дисметаболическая нефропатия.

У большинства больных имеются нарушения уродинамики. Препятствуют оттоку мочи:

- дискинезия перешейка чашечки.

- сужение перешейка.

- камень лоханки.

Дата добавления: 2014-01-11