Мезенхимальные дистрофии

МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Типы углеводных дистрофий: 1\ слизистая 2\ мукополисахаридозы

1\ Слизистая дистрофия

Слизистая дистрофия связана с нарушением глюкокортикоидов и проявляется в ослизнении тканей. Суть процесса - высвобождение больших количеств муцина при распаде белково-полисахаридных комплексов и превращение межуточной ткани в слизистоподобную массу (ослизнение).

Отмечается при микседеме \снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз) и истощение при голодании и различных заболеваниях

Значение и исход – различны. Если процесс неглубокий, локальный, то может быть полное восстановление. Однако при прогрессировании развиваются необратимые изменения и гибель межуточной ткани.

2\ Мукополисахаридозы

Это наследственная патология – проявляется в нарушении метаболизма мукополисахаридов.

Болезнь имеет несколько клинико-биохимических вариантов-

1\ мукополисахаридозы (гаргоилизм)

2\ болезнь Морфана

Мукополисахаридоз (гаргоилизм) в классическом варианте характеризуется следующими клинико-морфологическими признаками-

1\ уродливое лицо - отсюда гарголизм. Название болезни происходит от названия маленьких скульптур – уродцев (гаргоилы), которые украшают старинные здания в Париже.

2\ задержка умственного и физического развития (деменция, слабоумие)

3\ пороки сердца и патология печени и селезенки

4\ гидроцефалия

5\ низкий рост не более 130 см.

6\ тугоухость

Больные часто умирают от недостаточности сердца+пневмонии

2\ болезнь Морфана

Проявляется в нарушении метаболизма оксипролина и кислых мукополисахаридов, гиалуроновой кислоты, кислых гликозоамингликанов, что ведет к неполноценному развитию межуточной ткани за счет снижения физико-химических свойств коллагена.

Клинико-морфологические признаки болезни-

Астеническое телосложение. Высокий рост. Удлинение пальцев рук. Гипотрофия мышц. Узкая куриная грудь. Суженное лицо - птичий профиль. Артериальная гипотония. Высокие умственные способности. Причина смерти - часто пневмония, реже - сердечно-сосудистая патология.

Это вторая группа дистрофий. Место действия мезенхимальных дистрофий - гистион.

Гистион - структурная единица соединительной ткани. Она состоит из микроциркуляторного русла и окружающей микроциркуляторное русло соединительной ткани с различными соединительнотканными клетками и нервными элементами.

В области гистиона осуществляются функции питания соответствующего региона паренхимы. Это- подвоз питательных продуктов и удаление вредных метаболитов. Следовательно, на уровне гистиона осуществляется структурно-функциональное единство паренхимы и мезенхимы.

При ней повреждаются структуры межклеточного вещества, волокна (коллагеновые, ретикулярные, эластические), цементирующая субстанция и клетки.

По биохимическому принципу они разделяются на 3 группы

Дата добавления: 2014-01-11