КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Аномальные функции нейтрофилов
Врожденные и приобретенные нарушения функции фагоцитов представлены в табл. 56-3. Известны заболевания, рассматриваемые с точки зрения функциональных нарушений адгезии, хемотаксиса или бактерицидной активности нейтрофилов. Отличительные характеристики основных наследственных нарушении представлены в табл. 56-4, некоторые из них дискутируются далее.
Недостаточность С3bi (СR3)-рецептора. У больных с врожденной аномальной адгезией фагоцитов (тип, наследования аутосомно-рецессивный) отсутствуют мембранные рецепторы для фрагмента С3-компонента комплемента, по другой терминологии называемого C3bi/CR3. Клинически большинство больных с этим синдромом страдают рецидивирующими бактериальными и грибковыми инфекциями, выраженным периодонтитом, устойчивым лейкоцитозом (15—20•109/л), в их анамнезе обычно есть указания на замедленное отделение культи пуповинного канатика. Нейтрофилы (и моноциты), выделенные от этих больных, отличаются аномалией адгезии, распространения, агрегации и хемотаксиса.
Таблица 56-3. Типы дисфункции нейтрофилов
Таблица 56-4. Отличительные признаки синдрома врожденного нарушения функции нейтрофилов
Рецидивирующая инфекция с гипериммуноглобулинемией Е (синдромом Джоба). Аномальный хемотаксис нейтрофилов и моноцитов отмечается при рецидивирующей инфекции на фоне гиперпродукции IgE. У больных при этом рецидивируют инфекции, вызванные золотистым стафилококком, часто они имеют характерные черты лица, у них выявляют «холодные» абсцессы кожи, дерматит, заметно повышенный уровень в сыворотке IgE, в том числе уровень антистафилококкового IgE, низкий уровень антистафилококкового IgA или его отсутствие, умеренно выраженную эозинофилню и недостаточность функции Т-супрессорных лимфоцитов. В течение многих лет считали, что «холодный» абсцесс отражает дефект хемотаксиса, когда некоторые фагоциты слишком поздно достигают очага воспаления, что, возможно, объясняется действием вторичного по отношению к лимфоцитам фактора ингибнции хемотаксиса. Однако, согласно новым представлениям, дефект хемотаксиса у этих больных вариабелен и основа для снижения защитной функции организма представлена целым комплексом факторов и их неадекватностью.
Дефицит миелопероксидазы. К основным общим дефектам нейтрофилов относят дефицит миелопероксидазы, который наследуется по аутосомно-рецесснвному типу и встречается с частотой примерно 1 на 2000. Изолированный дефицит миелопероксидазы обычно не связан с тяжелой и опасной для жизни формой нарушений, поскольку усиливается активность других систем защиты, таких как продукция перекиси водорода. Однако если речь идет о других состояниях, например о слабоконтролируемой форме сахарного диабета, сопровождаемого дефицитом миелопероксидазы, то защита организма может подвергаться значительному риску. Приобретенная форма дефицита миелопероксидазы встречается при миеломоноцитарном и остром миелобластном лейкозах. При остром миелогенном лейкозе выявляют окрашенные в розовый цвет атипично увеличенные первичные гранулы, называемые тельцами Ауэра.
Синдром Чедиака—Хигаси. Этот редко встречающийся синдром с аутосомно-рецессивным типом наследования клинически проявляется рецидивирующей пиогенной инфекцией, периодонтитом, частичным кожно-глазным альбинизмом, нистагмом и прогрессирующей периферической нейропатией. Почти у 50% больных в пубертатном периоде развивается лимфоматозная (ускоренная) фаза заболевания. Нейтрофилы и другие типы клеток, содержащие лизосомы, содержат крупные гранулы. При этом синдроме нарушается хемотаксис нейтрофилов и моноцитов и снижается интенсивность уничтожения микроорганизмов, что обусловлено замедленным слиянием лизосомных гранул с фагосомами.
Хронический гранулематоз. Хронический гранулематоз отмечается у больных с нарушением окислительного метаболизма нейтрофилов и моноцитов. Несмотря на то что это довольно редкое заболевание (один случай на 1 млн популяции), оно остается основной моделью аномалии окислительного метаболизма нейтрофилов. Чаще всего заболевание наследуется по сцепленному с Х-хромосомой рецессивному типу, но у 15% больных наследование происходит но аутосомно-рецессивному и аутосомно-доминантному тину, о чем сообщалось по отношению к членам одной семьи. В лейкоцитах больных заметно снижена продукция перекиси водорода. Дефекты в системе гексозомонофосфатного шунта или ферменты NADPH-оксидазы в лейкоцитах могут привести к клиническим проявлениям заболевания. Больные с хроническим гранулематозом более подвержены инфекциям, как правило, вызванным каталаза-положительными микроорганизмами (их разрушение зависит от собственной продукции перекиси водорода). К возбудителям инфекций относятся золотистый стафилококк, кишечная палочка, Serratia marcescens, Chromobacteriuin violaceum, нокардии и некоторые грибы (Aspergillus и Candida albicans). He отмечено увеличения числа случаев инфекционных заболеваний, обусловленных каталаза-отрицательным микроорганизмом, например пневмококком. После инфицирования у больного с хроническим гранулематозом часто развиваются выраженная реакция воспаления и нагноение лимфатического узла, несмотря на интенсивное лечение антибиотиками. Обычно появляются афтозные язвы, развиваются гингивит и хроническое воспаление в носовых ходах. Часто образуются гранулемы, которые могут обтурировать желудочно-кишечный тракт и мочеполовые пути. Чрезмерно выраженные воспалительные реакции, вероятно, отражают аномальный процесс переработки хемоаттрактантов и антигенов, что в конечном счете приводит к персистирующему скоплению нейтрофилов. Несостоятельность макрофагов в отношении действия на внутриклеточные микроорганизмы может привести к активации факторов клеточного иммунитета и образованию гранулемы. К помощи хирургических методов прибегают с целью дренажа полости абсцессов в легких, печени и костях.
Дата добавления: 2014-11-20; Просмотров: 716; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |