Общие пороки сердца

Отдельные пороки сердца

К настоящему времени предложено несколько классификаций врожденных нарушений сердечно-сосудистой системы, в основу которых были положены гемо­динамические, анатомические и рентгенографические признаки. В табл. 185-2 представлена классификация пороков сердца, учитывающая общие варианты клинических проявлений, функциональные изменения и локализацию первичного врожденного дефекта.

Таблица 185-2. Классификация врожденных пороков сердца

Врожденная коррекция транспозиции магистральных артерий Неправильное положение сердца Врожденная полная блокада сердца

Пороки сердца белого типа, сопровождающиеся сбросом крови «слева направо»

А. Шунт крови на уровне предсердий

1. Дефект межпредсердной перегородки Вторичное отверстие Первичное отверстие Венозный тонус

2. Дефект межпредсердной перегородки в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (митральным стенозом) (синдром Лютамбаше)

3. Частичное аномальное присоединение легочных вен Б. Шунт крови на уровне желудочков

1. Дефект межпредсердной перегородки Узкая часть перегородки Мышечная часть перегородки Перимембранозная часть перегородки Воронкообразная перегородка

2. Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с недостаточностью клапана аорты

3. Дефект межжелудочковой перегородки, сопровождаемый сбросом крови из левого желудочка в правое предсердие В. Сброс крови из основания аорты в правые отделы сердца

1. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы

2. Коронарная артериовенозная фистула

3. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола Г. Сброс крови на аортопульмональном уровне

1. Аортопульмональное окно

2. Открытый артериальный проток Д. Шунтирование крови на нескольких уровнях

1. Полный общий атриовентрикулярный канал

2. Сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и дефекта межпред­сердной перегородки

3. Сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и открытого арте­риального протока

Пороки сердца белого типа, не сопровождающиеся сбросом крови «слева направо»

А. Пороки левых отделов сердца:

1. Врожденная обструкция притоку крови в левое предсердие Стеноз легочной вены

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) Трехпредсердное сердце

2. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность)

Подушкообразный дефект эндокарда Врожденная коррекция транспозиции магистральных артерий Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола Другие: левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан с двойным просветом, врожденные перформации, дополнительные швы с аномальным расположением хорд, врожденное отсутствие хорд или короткие хорды, раздвоение задней створки, парашютообразный левый предсердно-желу­дочковый (митральный) клапан и др.

3. Первично расширенный фиброэластоз эндокарда

4. Стеноз устья аорты

Стеноз изолированный подклапанный (обструктивная кардиомиопатия) Стеноз аорты клапанный Стеноз аорты надклапанный

5. Недостаточность клапана аорты

6. Коарктация аорты Б. Пороки правых отделов сердца

1. Аномалия Эбштейна, не сопровождающаяся цианозом

2. Стеноз легочного ствола Субинфундибулярный Подклапанный Клапанный Надклапанный

3. Врожденная недостаточность клапана легочной артерии

4. Идиопатическое расширение легочного ствола

Дата добавления: 2014-11-20