Внутривенная субтракционная дигитальная ангиография. 11 страница

Характерным изображением при КТ бывает неотчетливый объемный очаг пони­женной плотности (по сравнению с окружающей тканью мозга), дающий слабое контрастное усиление или не характеризующийся ни усилением, ни признаками отека. При ЯМР часто выявляют изменения белого вещества у тех больных, у которых при КТ никаких изменений не обнаруживали. Поэтому ЯМР — более надежный метод ранней диагностики и последующих наблюдений за больным. Часто болезнь характеризуется стабильным клиническим течением, и при повторных радиологиче­ских исследованиях обнаруживаются лишь незначительные изменения. В тяжелых случаях процесс медленной инфильтрации белого вещества, называемый глиоматозом мозга, приводит к генерализованной инфильтрации вещества мозга от­дельными атипичными астроцитами без признаков локализованной опухоли. Злока­чественное перерождение астроцитомы сопровождается быстрым прогрессированием симптоматики, развитием перифокального отека, при КТ выявляют рост опухоли и контрастное усиление.

Лечение. Хирургическое удаление эффективно при некоторых астроцитомах мозжечка, зрительного нерва и лобарных астроцитомах. Во многих случаях воз­можно дренирование кист с частичной резекцией. Биопсию следует выполнять при супратенториальных опухолях, и гораздо реже — при глиомах ствола и спинного мозга. Исключением для последних служат опухоли, имеющие кистозный или экстрааксиальный компонент. Если удалена не вся опухоль, рекомендуется ее послеоперационное облучение. Менее ясна целесообразность облучения после удаления опухолей. Следует тщательно обдумать время лучевой терапии в связи с длительным естественным течением астроцитом, в особенности при их супра­тенториальной локализации. Облучение рекомендуется при нарастании симптома­тики и увеличении размеров опухоли по данным КТ или ЯМР. При практически полном удалении опухоли (подтвержденном КТ и ЯМР) можно отложить облучение на несколько лет. Разумное применение кортикостероидов по ходу лучевой терапии или в случае рецидивирования симптомов способствует улучшению нарушенных функций. Средняя продолжительность жизни составляет 67 мес при супратенто­риальных опухолях и 89 мес при опухолях мозга. Есть данные о 15-месячной средней выживаемости больных с опухолями ствола мозга. Однако выживаемость в течение 5 лет наблюдали лишь в 30% случаев. Изучаемая в настоящее время химиотерапия при опухолях стволовой локализации на некоторое время продлевает жизнь больным.

Олигодендроглиома

Определение. Эта опухоль олигодендроглиального происхождения может разви­ваться из глиальных клеток одного или нескольких типов. Она встречается нечасто — лишь у 10% больных с глиомами.

Патологические изменения. При микроскопическом исследовании обнаруживают круглые клетки, содержащие темные ядра со слабо окрашенной цитоплазмой. Эти опухали имеют склонность к спонтанным кровоизлияниям.

Клинические проявления. Эти опухоли чаще локализуются в лобных долях или внутри желудочков и проявляются клинически на третьем или четвертом десятилетиях жизни. При КТ выявляется четко отграниченное объемное образование, характери­зующееся низким ослаблением рентгеновских лучей с хорошо заметными отложе­ниями кальция и мелкими кистами.

Лечение. Хотя олигодендроглиома гистологически является «доброкачественной», резекция дает излечение лишь у Уз больных. Целесообразность постоперационного облучения не установлена; его рекомендуют лишь при нерезектабельных опухолях и опухолях с признаками малигнизации, такими как контрастное усиление, или радиологически подтвержденным опухолевым ростом. Проведены проспективные ис­следования постоперационного облучения. Химиотерапия неэффективна. Примерно 1/3 больных выживают в течение 5 лет после установления диагноза.

Менингиома

Определение. На долю менингиом приходится 20% случаев опухолей мозга. Они могут развиваться как в полости черепа, так и в позвоночном канале. Нередко они протекают бессимптомно и обнаруживаются лишь при посмертном исследовании. Клинически менингиомы проявляются на пятом или шестом десятилетиях жизни. Болеют чаще женщины.

Патогенез и патологические изменения. Менингиомы развиваются из клеток мягкой и паутинной оболочек. Характерная локализация — средняя линия вдоль серпа мозга и боковая поверхность мозга, обонятельная полоска и гребень клиновидной кости, бугорок турецкого седла, большое затылочное отверстие и намет мозжечка. Иногда менингиомы обнаруживают внутри желудочков, где при радиологическом исследовании их трудно отличить от папилломы хориоидального сплетения. Менин­гиомы могут встречаться наряду со шванномами у больных с центральной формой нейрофиброматоза. Чаще их обнаруживают у женщин с раком молочной железы; в некоторых менингиомах содержатся рецепторы к эстрогенам и прогестеронам.

На основании микроскопических характеристик менингиомы разделяются на 7 категорий: синцитиальные, переходные, фибробластические, микрокистозные, псаммоматозные, ангиобластные и злокачественные. В злокачественных опухолях обна­руживают митозы, они прорастают в головной мозг, иногда дают метастазы в ЦНС и за ее пределы. Ангиобластная и злокачественная формы более склонны к реци­дивированию по сравнению с другими типами менингиомы.

Клинические проявления. Клинические проявления отражают медленное рас­пространение опухоли при характерных вариантах ее локализации внутри черепа и позвоночника; неврологический дефицит нарастает в течение многих лет. Пара­селлярные опухоли поражают П, III, IV, V и VI черепные нервы. Церебеллопонтинные опухоли могут привести к формированию синдрома, сходного с таковым при шван-номах слухового нерва (см. ниже «Опухоли задней черепной ямки»). Раннее снижение слуха не является типичным симптомом менингиомы. Опухоли парасагиттальной и лобной локализации могут обусловливать эпилептические припадки или быть совер­шенно бессимптомными, часто достигая огромных размеров к моменту их выявления. Парасагитгальные поражения, увеличивающиеся до достаточных размеров, могут вызвать спастические парапарезы и недержание мочи. При дифференциальном ди­агнозе расстройств походки у лиц среднего и пожилого возраста необходимо учитывать возможность менингиом серпа. Менингиомы любой локализации необходимо диф­ференцировать от имеющих сходную симптоматику метастазов в твердую мозговую оболочку из молочных желез, предстательной железы и легких.

Лечение. Исход болезни зависит в первую очередь от размера опухоли, а не ее гистологической структуры. Внутрижелудочковые и парасагиттальные опухоли обыч­но доступны резекции и редко рецидивируют. При менингиомах обонятельной по­лоски, гребня клиновидной кости и параселлярной локализации полное удаление опухоли затруднено и возможен ее рецидив. Опухоли большого затылочного отверстия можно полностью удалить посредством микрохирургических методов (см. ниже «Спи­нальные опухоли»). Облучение показано при злокачественных менингиомах и при не полностью удаленных опухолях других гистологических подтипов, сопровождаю­щихся неврологическими нарушениями.

Папиллома хориоидального сплетения

Определение. Новообразования, развивающиеся из эпителия хориоидального сплетения, составляют лишь 0,5% от общего числа интракраниальных опухолей.

Патогенез и патологические изменения. У детей большинство этих опухолей локализуется в боковых желудочках, тогда как у взрослых чаще всего — в IV желудочке. Гистологическая структура напоминает таковую хориоидального сплете­ния; имеется соединительнотканный стержень, покрытый однослойным кубовидным эпителием.

Клинические проявления. Описаны очень редкие примеры злокачественной трансформации. Возможно метастазирование в мягкие мозговые оболочки. Опухолевая ткань способна секретировать избыточное количество СМЖ, что приводит к возник­новению сообщающейся гидроцефалии.

Лечение. Хирургическое вмешательство является методом выбора и обычно бывает очень эффективным.

Липома

Липома может развиться в любом отделе головного или спинного мозга, но особенно часто она встречается в мозолистом теле. Сочетание липом с частичной или полной агенезией мозолистого тела и с другими диспластическими или гамартоматозными аномалиями, такими как эктопии, коллоидные кисты и эпидермоиды, свидетельствует о том, что они появляются в результате нарушений развития. Интраспинальные липомы чаще всего обнаруживают в грудном отделе и в 1/3 случаев они сочетаются со spina biflda. Все липомы могут быть легко визуализированы с помощью ЯМР. Внутричерепные и спинальные липомы, дающие неврологическую симптоматику, необходимо удалить.

Дермоидные и эпидермоидные опухоли

Определение. Разграничить.дермоидные опухоли и эпидермоиды (истинные холестеатомы) довольно трудно. Появление и тех и других обусловлено инклюзией эктодермальной ткани во время закрытия невральиого желобка или вскоре после этого.

Патологические изменения и патогенез. Холестеатомы — это медленно растущие опухоли, чаще поражающие лиц молодого возраста и обычно локализующиеся ла­терально или по средней линии полости черепа, например в мостомозжечковом углу, супраселлярной области, в IV желудочке, в пинеальной области и над полушариями. Четкой взаимосвязи между холестеатомой мостомозжечкового угла и инфекционным поражением среднего уха не установлено. Дермоидные опухоли, которые часто бывают кистозными, в основном располагаются в задней черепной ямке и в пояс­нично-крестцовой области. Иногда их можно обнаружить в супраселлярной и пине­альной областях.

Клинические проявления. Симптоматика зависит от локализации опухоли, но общей особенностью является медленное развитие неврологических нарушений, обус­ловленных поражением определенных областей мозга. При вовлечении в опухолевый процесс коры головного мозга появляются эпилептические припадки.

Лечение. Лечение при холестеатомах заключается в хирургическом удалении опухоли вместе с капсулой. Дермоидные опухоли также доступны лечению, если возможна их полная экстирпация.

Первичная лимфома центральной нервной системы

Определение. В настоящее время первичные опухоли ЦНС довольно распрост­ранены. До 1972 г. в многопрофильной клинике Массачусетса за 50-летний период было диагностировано менее 25 случаев. Начиная с 1977 г. ежегодно выявляют по 10 случаев. Первичную лимфому следует дифференцировать от более распростра­ненного вторичного вовлечения оболочек мозга, наблюдающегося у больных со сла­бодифференцированными неходжкинскими лимфомами.

Патогенез и патологические изменения. Опухоль редко встречается у пациентов, не имеющих иммунных нарушений. Обычно ее находят у больных со смешанным гуморальным и клеточным иммунодефицитом. Различают три формы таких нару­шений: врожденные расстройства иммунитета, такие как болезнь сочетанного им­мунодефицита; избирательный дефицит IgM или избирательные аномалии IgA, от­мечающиеся при атаксии-телеангиэктазии и синдроме Вискотта—Олдрича; синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД); терапевтическая иммуносупрессия после трансплантации органа и лечения по поводу аутоиммунных нарушений. Обнаружение в первичной лимфоме ДНК-вируса Эпстайна—Барра (ВЭБ) и повышенных титров антител к ВЭБ повышает вероятность того, что данный возбудитель играет роль в патогенезе этого заболевания.

Опухоль может быть очаговой или мультицентрической и располагаться в суб­кортикальном белом веществе, стенках желудочков, субарахноидальном пространстве. Опухолевые клетки постоянно обнаруживаются в периваскулярном пространстве. При биопсии опухолевые клетки часто трудно отличить от нормальных лимфоцитов, что приводит к раннему ошибочному диагнозу энцефалита или неспецифического периваскулярного воспаления. При использовании моноклональных антител к по­верхностным протеинам иммуноглобулинов эти клетки можно охарактеризовать как злокачественные. Опухоли содержат клетки, классифицируемые гистологически как диффузные гистиоцитарные или слабо дифференцированные лимфоциты по системе Раппопорта или как клетки фолликулярного центра и мелкие раздробленные клетки по системе Лукеса—Коллинза (см. гл. 293 и 294). Редко встречаются лимфомы беркиттовского типа.

Клинические проявления. Если в течение нескольких недель у больного с иммунодепрессией развиваются изменения личности, появляются очаговая симпто­матика и эпилептические припадки, у врача должно возникнуть подозрение на лимфому мозга. Однако в первую очередь необходимо исключить инфекцию. При КТ обычно выявляют множественные перивентрикулярные массы, характеризую­щиеся контрастным усилением (рис. 345-3). Типичным признаком, редко наблю­даемым при других типах внутричерепных опухолей, является значительное умень­шение или исчезновение очагов поражений через несколько недель после начала терапии высокими дозами кортикостероидов (6—10 мг дексаметазона 4 раза в день). После разрешения клинической симптоматики и нормализации КТ-изменений в результате назначения кортикостероидов часто наступают ремиссии дли­тельностью до нескольких месяцев, и дозы стероидов могут быть постепенно снижены. Возможны и спонтанные ремиссии без лечения кортикостероидами. В случае обычного клинического течения через 4—6 мес происходит рецидив, при этом больные уже не реагируют на стероиды. У 25% пациентов наблюдают опухолевое обсеменение оболочек мозга. Системная лимфома выявляется менее чем у 10% пациентов и развивается на поздних стадиях течения болезни. Между тем уже в момент обращения больного к врачу или на ранних стадиях болезни могут иметь место увеит или поражение стекловидного тела, их наличие помогает в установлении первичного диагноза.

Лечение. После биопсии и диагностики по результатам цитологического ис­следования СМЖ рекомендуют кортикостероиды и лучевую терапию. В среднем такие больные выживают не более 17 мес. Активно применяют химиотерапию до облучения и при рецидивировании опухоли. Показано, что парентеральное введение высоких доз метотрексата (3,5 мг/м) с последующим дополнительным назначением фолиновой кислоты позволяет достигнуть терапевтических уровней препарата в паренхиме мозга и, что особенно важно, в СМЖ. При применении метотрексата до лучевой терапии снижается риск радиационно-лекарственного поражения белого вещества.

Рис. 345-3. КТ-сканограмма с конт­растным увеличением. Первичная лимфома ЦНС у юноши. Обратите внимание на отсутствие отека.

Опухоли III желудочка мозга и пинеальной области

Опухоли нескольких разновидностей локализуются вблизи промежуточного мозга, гипоталамуса и III желудочка. Это аденома гипофиза, краниофарингиома, герминально-клеточные новообразования, опухоли шишковидного тела, а также глиальные, оболочечные и метастатические опухоли.

Нетипичными опухолями пинеальной области являются астроцитомы, глиобластомы, менингиомы и метастазы. Среди не неопластических объемных образований данной локализации встречаются коллоидные кисты III желудочка (см. ниже «Коллоидные кисты») и паразитарные кисты (цистицеркоз).

Аденомы гипофиза. Описаны в гл. 321.

Краниофарингиомы. Эти опухоли развиваются из рудиментов кармана Ратке. Обычно они имеют супраселлярную локализацию и вызывают нейроэндокринные нарушения и расстройства зрения.

Герминативно-клеточные опухоли. Определение. Герминативно-клеточные опухоли, на долю которых приходится половина от общего числа новообразований пинеальной области, встречаются преимущественно у детей и подростков. К этим опухолям относятся герминома, тератома, эмбриональная карцинома, опухоль эндодермального синуса, хориокарцинома.

Клинические проявления. Наиболее распространенной герминативно-клеточной опухолью является герминома. Она может располагаться в пинеальной области или в основании гипоталамуса. Чаще ее обнаруживают у мужчин. У больных отмечают признаки несахарного диабета и другие нейроэндокринные нарушения, битемпоральные дефекты полей зрения, паралич взора вверх (см. гл. 13) и иногда гидроцефалию. Типичные признаки опухолей шишковидного тела чаще всего отме­чают при негерминоматозных герминативно-клеточных опухолях. В число клиниче­ских проявлений входит синдром Парино — парез взора вверх и расширение зрачков со слабой реакцией на свет. Иногда наблюдаются также ретракторный нистагм и симптомы стволового поражения, обусловленные его компрессией. Диагноз может быть подтвержден при обнаружении повышенного содержания альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови и СМЖ, а также человеческого хорионического гонадо­тропинов (чХГ) в герминомах.

Лечение. Герминомы чувствительны к радиотерапии; до 80% больных под­даются лечению хорошо переносимыми дозами. Прогноз при других гистологических подтипах менее благоприятный, часто наблюдают рецидивы, обычно сопровождаю­щиеся обсеменением черепных нервов и оболочек мозга. В случае рецидива опухоли бальные иногда реагируют на терапию этопозидом, цисплатином и доксорубицином, которые эффективны при опухолях яичек сходной гистологической структуры.

Пинеобласгома и пинеоцитома. На долю этих опухолей приходится 20% случаев новообразований пинеальной области.

Патогенез и патологические изменения. Пинеобласгома и пинео­цитома происходят из клеток шишковидного тела. Пинеобласгома — это низкодиф­ференцированная опухоль, встречающаяся у детей и лиц молодого возраста. Ее трудно отличить от незрелых нейроэктомальных опухолей, развивающихся во всех отделах ЦНС. Опухоль может содержать астроцитарные и нейрональные элементы. Рецидивирование опухоли неизбежно. Часто происходит диссеминация по желудоч­ковой системе и субарахноидальному пространству.

Лечение. Рекомендуется облучение головного мозга, мозгового ствола и спин­ного мозга. Химиотерапия с назначением вышеперечисленных препаратов, приме­няемых при лечении герминально-клеточных опухолей, эффективно обеспечивает ремиссию у некоторых пациентов. Пинеоцитома — более медленно растущая опухоль. Обычно она хорошо отграничена и по своей структуре напоминает нормальное шишковидное тело. Хотя эта опухоль в гистологическом отношении доброкачествен­ная, она дает рецидивы, вероятно, в связи с неполным ее удалением. Опухоль резистентна к облучению.

Коллоидные кисты. Патогенез и патологические изменения. Кол­лоидные кисты возникают в переднем отделе III желудочка. Считают, что они развиваются из зачатка парафиза, компонента III желудочка и, возможно, из самой эпендимы. Кисты хорошо инкапсулированы и состоят из слоя соединительной ткани, покрытой цилиндрическими реснитчатыми клетками. Киста заполнена гликопроте­идным материалом, который окрашивается PAS-красителем.

Клинические проявления. Симптомы обычно появляются у взрослых больных и характеризуются головными болями, слабостью в конечностях и потерей сознания. Они обусловлены интермиттирующей острой гидроцефалией, связанной с блокадой отверстия Монро подвижной кистой. До операции поставить диагноз до­вольно трудно, лечение сводится к удалению кисты.

Опухоли задней черепной ямки

Опухоли задней черепной ямки представляют собой особую клиническую про­блему. Быстро растущие опухоли могут привести к обструктивной гидроцефалии, и даже небольшие объемные процессы в задней черепной ямке вызывают рвоту, ле­таргию, головные боли и отек дисков зрительных нервов. Медленно растущие опухоли сопровождаются прогрессирующими симптомами. При опухолях мостомозжечкового угла отмечают нарастающую одностороннюю потерю слуха, слабость мимических мышц, боль или онемение в области лица, односторонний парез VI нерва. При гемангиобластоме, медуллобластоме и кистозной астроцитоме мозжечка наблюдают атаксию походки и симптомы одностороннего мозжечкового поражения. При глиоме мозгового ствола развиваются усиливающие двоение симптомы поражения черепных нервов с перекрестной пирамидной симптоматикой и изменениями со стороны ре­флексов. При всех опухолях задней черепной ямки появляются боли в затылке и задней части шеи. Признаки поражения пирамидного пути наблюдаются при даль­нейшем увеличении опухоли и ее прорастании в стволовые структуры.

Шваннома слухового нерва. Определение. Шваннома слухового нерва (неври­нома слухового нерва) состоит из миелинобразующих шванновских клеток, которые покрывают волокна слухового нерва. В норме шванновские клетки замещают олигодендроглию, как только нерв покидает ствол мозга и входит во внутренний слуховой проход.

Патогенез и патологические изменения. Шванномы — это дву­сторонние медленно растущие опухоли, преимущественно сдавливающие, а не про­растающие нормальную ткань. Они представляют собой наследственную форму шванном, патогномоничную для «центрального» нейрофиброматоза. С нейрофиброматозом Реклиигхаузена сочетаются и другие опухоли ЦНС — это шванномы спинальных и других черепных нервов, внутричерепные и спинальные менингиомы, глиомы и эпендимомы (см. гл. 351).

Клинические проявления и лечение. Необходимо как можно рань­ше выявить шванномы слухового нерва, пока еще не произошло значительного снижения слуха и нет нарушений со стороны мимической мускулатуры. Осуществив микронейрохирургическую операцию, пока опухоль еще ограничена каналом, слух можно сохранить. Применение слуховых вызванных потенциалов, КТ- и ЯМР-исследований и цистернографии с метризамидом значительно расширило возможности диагностики этих опухолей на ранних стадиях их развития.

Гемангиобластома. Определение. Гемангиобластома мозжечка — довольно редкая опухоль. Она может быть не только солитарной, но и множественной. В тех случаях, когда наблюдаются множественные опухоли, их расценивают как проявления болезни Гиппеля—Линдау. Данный синдром часто встречается в виде семейных случаев и включает гемангиобластомы сетчатки, мозжечка, спинного мозга и пора­жения внутренних органов, прежде всего опухоли или кисты почек и/или подже­лудочной железы. Может иметь место полицитемия.

Патогенез и патологические изменения. Гемангиобластомы хоро­шо отграничены и часто содержат кисты. Опухоль может иметь вид небольшого узла, прикрепленного к стенке большой кисты. Опухоль, как правило, хорошо васкуляризована и может быть ошибочно принята за артериовенозную мальформацию. При микроскопическом исследовании видно, что один из множества капиллярных сосудов отделен слоями светлых клеток с избыточным числом вакуолей внутри цитоплазмы. Вероятно, опухоли происходят из эндотелиальных клеток капилляров.

Клинические проявления. Характерными признаками гемангиобластомы мозжечка служат головокружение, атаксия походки и конечностей, а также симптомы повышения внутричерепного давления. Возникновение спонтанных кровотечений из опухолей приводит к внезапному появлению головной боли и очаговой неврологи­ческой симптоматики.

Лечение. Показана краниотомия с открытием мозжечковой кисты и удалением пристеночной опухоли. Хотя опухоль гистологически доброкачественная, постопера­ционные рецидивы и возникновение менее доступных оперативному вмешательству спинальных поражений ухудшают прогноз. Пациентам с синдромом Гиппеля—Линдау рекомендуются периодическое офтальмологическое обследование с целью выявления ангиом сетчатки и общее обследование в динамике для ранней диагностики опухолей почек.

Эпендимома. Патогенез и патологические изменения. Эти гли­альные опухоли встречаются главным образом у детей и лиц молодого возраста и локализуются в IV желудочке. Опухоль состоит из однотипных эпендимальных клеток, окружающих центральный просвет. Чаще наблюдающиеся спинальные эпен­димомы образуются внутри твердой оболочки до уровня поясничного отдела позво­ночника и составляют более половины интрамедуллярных глиом. При данной лока­лизации опухоли прогноз благоприятный.

Лечение. После резекции и облучения места расположения опухоли в течение 5 лет выживает более 80% пациентов с опухолями спинного мозга и 30—50% пациентов с опухолями задней черепной ямки. Роль химиотерапии при местных рецидивах и распространении по субарахноидальному пространству не установлена.

Низкодифференцированные нейроэктодермальные опухоли (ННЭО)

Из низкодифференцированных нейроэктодермальных опухолей (ННЭО) разви­ваются опухоли нескольких гистологических типов. Они содержат клетки, которые обладают способностью дифференцироваться в медуллобласты, астроциты, олигоден­дроциты, эпендиму, клетки нервного узла и скелетной мышцы. Некоторые опухоли содержат клетки нескольких типов, но все ННЭО склонны к местному прорастанию, диссеминации по субарахноидальному пространству и экстраневральным метастазам. Первичное обследование должно включать КТ, миелографию, цитологический анализ СМЖ.

Медуллобластома. Определение. Медуллобластома — это самая рас­пространенная разновидность ННЭО. На ее долю приходится 25% опухолей, встре­чающихся у детей. Между тем 1/4 медуллобластом развивается у пациентов старше 20 лет.

Патогенез и патологические изменения. Опухоль локализуется по средней линии, в нижней части червя мозжечка. Она состоит из мелких плотно прилегающих друг к другу клеток, которые вызывают интенсивную глиальную ре­акцию. Характерно прорастание в оболочки, желудочки мозга и субарахноидальное пространство.

Клинические проявления. У больных отмечают головную боль в заты­лочной области, рвоту и туловищную атаксию. Часто наблюдают гидроцефалию. При росте опухоли появляются другие симптомы компрессии мозгового ствола.

Лечение. Показано удаление опухоли с последующим облучением задней черепной ямки дозами 45—50 Гр (4500—5000 рад) в сочетании с облучением всего мозга дозой 35—40 Гр (3500—4000 рад). Раннее применение химиотерапии неэф­фективно, но при рецидивирующих опухолях этот метод дает некоторые положи­тельные результаты. Рекомендуется назначение нитрозомочевины, прокарбазина и винкристина в сочетании с преднизоном и метотрексатом (последний вводят подоболочечно). По последним сообщениям, после лечения 5-летняя выживаемость составляет около 75%. Для детей моложе 3 лет с массивными опухолями, распро­страняющимися по субарахноидальному пространству, прогноз неблагоприятный. Не исключено метастазирование в легкие, печень, позвонки и кости таза. Некоторые медуллобластомы могут иметь признаки, напоминающие нейробластому.

Нейробластома. Определение. Нейробластома, относительно часто встреча­ющаяся опухоль надпочечников, иноща может возникать как первичная опухоль ЦНС. У 80% больных это происходит в первом десятилетии жизни.

Патогенез и патологические изменения. По данным микроскопи­ческого исследования, нейробластома напоминает медуллобластому из-за наличия плотных мелких клеток. Патологоанатомическая картина вариабельна. В некоторых опухолях обнаруживают дифференцировку в ганглионарные клетки, но прогноз при этом не улучшается. Опухоль может появиться в любом отделе ЦНС, но чаще всего локализуется в задней черепной ямке. По клиническому течению она напоминает незрелые глиальные опухоли и медуллобластому, распространяется по осевой части ЦНС (ствол и спинной мозг) и иногда дает экстраневральные метастазы. На КТ обнаруживают объемный процесс, имеющий низкую плотность, характеризующийся постоянным интенсивным усилением после введения контрастного вещества, так же как при наличии кровоизлияний различной интенсивности и кальцификатов.

Лечение. Лечение при нейробластоме заключается в радикальной экстирпации с постоперационным облучением, но убедительных данных в пользу того, что облу­чение продлевает жизнь больного, не получено. В связи с частым местным рециди­вированием и метастазированием по ликворным путям может быть оправдано про­филактическое облучение спинного мозга. Апробацию химиопрепаратов проводили на небольшом числе больных, используя при этом различные схемы введения. Данные длительных наблюдений в динамике малочисленны, но выживаемость в течение 5 лет отмечают более чем у 30% пациентов, прогноз может быть более благоприятным, чем при других низкодифференцированных опухолях ЦНС.

Опухоли основания черепа

Опухоли этой группы характеризуются клиническими проявлениями, которые затрудняют диагностику даже при использовании современных нейрофизиологических методов. Менингиомы, костные опухоли (включая эпидермоидные и дермоидные опухоли и остеомы); хордомы, шванномы (нейрофибромы) черепных нервов, назофарингеальная карцинома — все эти опухоли могут проявляться болью в нижней части лица, ухе и затылке, а при вовлечении одного или более черепных нервов «проникать» из полости черепа наружу. Метастазы обычно развиваются в легких, молочных железах, носоглотке, яичках и предстательной железе. На основании черепа могут локализоваться также множественная миелома и иногда лимфома. Опухоль может быть пальпируемой и визуализироваться при политомографии, КТ, ЯМР, однако даже сочетанное применение всех трех методов исследования иногда дает отрицательные результаты. Эти методы обычно позволяют четко отдифферен­цировать другие эрозивные процессы на основании черепа, включая фиброзную дисплазию, болезнь Педжета, ксантоматоз и фиброзно-кистозный остеит. Расширение специфических отверстий черепных нервов может стать первым признаком шванном или гломусных опухолей из хромаффинных клеток яремной луковицы. Последние опухоли внедряются в височную и затылочную кости и приводят к нарушениям слуха и поражению нижних черепных нервов.

Хордомы развиваются из рудиментов спинной струны. Около 60% из них локализуется в области ската, 30% — в крестцовой области и остальные 10% — по длиннику позвоночника и на основании черепа. Они обладают выраженной инвазивностью, распространяясь вдоль основания черепа и вызывая последовательное сдавление черепных нервов, иногда с прорастанием в носоглотку. До 30% опухолей способны к метастазированию по субарахноидальному пространству. При сакральных опухолях развивается синдром конского хвоста (см. «Опухоли спинного мозга»). Опухоли ската сложно адекватно визуализировать при КТ, но можно четко определить с помощью ЯМР. Осуществить полное удаление опухоли удается редко, поэтому рекомендуется послеоперационная лучевая терапия.

Дата добавления: 2014-11-20