КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Диагноз и дифференциальный диагноз 2 страница
Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) выделен в самостоятельную форму на основании преимущественной локализации склеродермоподобных (индуративных) поражений в области предплечий и голеней при сохранности дистальных отделов конечностей, эозинофилии и преобладании патологических изменений в фасциях и прилежащих тканях при морфологическом исследовании [Shuiman Р., 1974; Kahn M., Grossin M., 1985]. Отличается от ССД также отсутствием синдрома Рейно и висцеральной патологии, хотя в последнее время описаны поражение отдельных органов и тяжелые гематологические осложнения (апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура) иммунного генеза, что возобновило дискуссию о нозологической самостоятельности и благоприятном прогнозе заболевания. Характерны еще две особенности эозинофильного фасциита: 1) развивается нередко после чрезмерной или необычной для данного индивидуума нагрузки и 2) преимущественно у мужчин, что может быть в некотором смысле и взаимосвязано, но противоположно соотношению полов, в частности, при ССД. Эти особенности могут быть дополнены, как показали собственные наблюдения 23 больных эозинофильным фасциитом и данные литературы, преимущественно острым началом ДЭФ (с развитием индуративных изменений в течение первого месяца, а иногда и недели!) и более ярким, чем при ССД, воспалительным компонентом (выраженная лимфоплазмоклеточная инфильтрация с примесью эозинофилов пораженных тканей, хотя в последующем преобладают фиброзносклеротические изменения). Аналогично периферическую и тканевую эозинофилию выявляют преимущественно в ранней стадии заболевания, в дальнейшем она может исчезнуть или значительно уменьшиться, особенно на фоне лечения кортикостероидами.
Проведенные нами сравнительные исследования ДЭФ с системной и ограниченной склеродермией показали нозологическую самостоятельность ДЭФ, что, однако, не исключает принадлежности его к склеродермическои группе заболеваний [Гусев Н. Г. и др., 1989]. Заболевание относительно редкое, хотя это положение частично может быть обусловлено недостаточным распознаванием ДЭФ ввиду малого знакомства врачей с этой патологией. Возрастной диапазон начала заболевания широк: от 2 до 88 лет, однако чаще ДЭФ развивается в возрасте 25—60 лет. Согласно нашим наблюдениям, средний возраст больных ДЭФ (по началу заболевания) превышает возраст больных ССД и особенно очаговой, которая нередко дебютирует в детском возрасте. В отличие от ССД мужчины заболевают ДЭФ в 2 раза чаще, чем женщины. Начало ДЭФ чаще острое, с развитием характерной симптоматики в течение первого месяца (иногда — первой недели!). Возможно и более постепенное начало с относительно медленным прогрессированием заболевания [Herson S. et al., 1984]. Клиническая картина заболевания довольно однотипна и характеризуется индуративными изменениями конечностей, преимущественно в области предплечий и голеней, в основе которых лежит диффузный фасциит, гиперэозинофилией и гипергаммаглобулинемией. Больные обычно жалуются на чувство «набухания» и уплотнения тканей конечностей, ограничение подвижности, умеренные боли в мышцах, реже — в суставах рук и ног. В единичных случаях заболевание сопровождается общей слабостью, лихорадкой, похуданием. Как правило, у больных нет синдрома Рейно и сосудисто-трофических изменений, характерных для ССД. Однако у отдельных больных мы наблюдали небольшие сосудистые нарушения, исчезавшие в процессе лечения. При осмотре выявляют двустороннее симметричное уплотнение предплечий, голеней, затем уплотнение распространяется на плечи, бедра, туловище, редко — шею и лицо. Поскольку речь идет об уплотнении фасций, прилежащих подкожной клетчатки и мышц, собственно кожа лица, шеи не изменена, что существенно отличает вид больных ДЭФ от больных ССД с характерной маскообразностью, заострением черт и т. д. При этом дистальные отделы конечностей, как правило, не затрагиваются, хотя возможно развитие теносиновита и синдрома карпального канала (фиброзитов), утолщение ладонного апоневроза, появление контрактур. Собственно кожа может иметь нормальный вид, хотя в областях, где она интимно связана с индуративно измененными подлежащими тканями, нередки поражения по типу «апельсиновой корки», которые более очевидны, например, при отведении рук в стороны. Иногда отмечают гиперпигментацию и локализованные участки уплотнения. По степени плотности пораженные участки сходны с тем, что наблюдается при склеродерме Бушке, однако преимущественные локализации процесса различны, что позволяет относительно легко дифференцировать эти заболевания.
Определенное внешнее сходство с ДЭФ имеют больные с паранеопластическим псевдосклеродермическим синдромом, когда также наблюдается прогрессирующая плотность тканей с развитием контрактур, но преобладают периартикулярные изменения, индуративный процесс менее выражен и обычно имеется общая симптоматика, присущая опухолевому процессу. В области пораженных конечностей отмечают ограничение активных и пассивных движений, тугоподвижность, стойкие сгибательные контрактуры. Артриты редки, но периартикулярные изменения в областях пораженных конечностей из-за уплотнения сухожилий, подкожной клетчатки и др. отмечаются довольно часто. Следует иметь в виду, что при паранеопластическом склеродермоподобном синдроме иногда развиваются сходные индуративные изменения конечностей с контрактурами, но отмечается преимущественное поражение периартикулярных тканей, а не фасций, как при ДЭФ. Ранее подчеркивалось, что внутренние органы при эозинофильном фасциите в отличие от ССД не поражаются. К настоящему времени в мировой литературе имеются отдельные наблюдения ДЭФ с рестриктивным легочным фиброзом, нарушениями моторики пищевода, гепатитом и спленомегалией, перикардитом, сочетания с синдромом Шегрена, признаками дерматомиозита, которые вряд ли можно признать случайными. Альтернативной трактовкой является возможность нераспознанных атипичных форм ССД или сочетания ССД с явлениями фасциита, перекрестных или переходных клинических форм.
Из общих признаков при ДЭФ иногда отмечают небольшую лихорадку, слабость, редко похудание. Эти признаки обычно менее выражены, чем, например, при ССД и тем более — при паранеопластическом склеродермоподобном синдроме, что следует учитывать при дифференциальной диагностике с последним. Из лабораторных сдвигов в первую очередь обращает на себя внимание гиперэозинофилия, которую можно отнести к диагностическим признакам, в значительной мере определяющим выделение ДЭФ. Гиперэозинофилия наблюдается чаще в начале заболевания, до назначения кортикостероидной терапии. Под действием кортикостероидов эозинофилия быстро снижается и исчезает; у немногих больных появляется вновь, имеет транзиторный характер. Приблизительно в 50% наблюдений отмечено умеренное увеличение СОЭ: у отдельных больных значительное — до 83 мм/ч. У большинства больных имеется гипергаммаглобулинемия, чаще нерезко выраженная. Повышен уровень IgG и IgM, a IgA и IgE чаще в пределах нормы [Barnes L. et al., 1979]. Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов коррелирует с характером и активностью заболевания. Морфологическое исследование пораженных тканей, полученных методом глубокой биопсии, позволяет уточнить сущность патологического процесса и является наряду с клиническим следованием больных основой диагностики ДЭФ. Отмечена преимущественная локализация патологического процесса в фасциях прилежащих тканях. Утолщенная фасция содержит набухшие коллагеновые волокна, отечна и инфильтрирована лимфоплазмоцитарными клетками, гистоцитами, нередко эозинофилами. В биопсиях, проведенных на более поздних стадиях болезни, в фасции и прилегающих тканях отмечено преобладание склеротических процессов, уменьшение и исчезновение клеточных инфильтратов.
Эволюция и прогноз болезни чаще благоприятны, особенно фоне лечения кортикостероидами. Возможно полное выздоровление, в других наблюдениях при положительном эффекте в целом сохраняются индуративные изменения и контрактуры пальцев. Для ранней диагностики необходимо ориентироваться на начальные симптомы болезни, к которым можно отнести отек и своеобразное набухание и уплотнение тканей в области предплечий, голеней, распространяющиеся на прилежащие области и сопровождающиеся ограничением движений, умеренными миалгиями, иногда — мышечной слабостью, однако последняя скорее локальна и не столь выражена, как, например, при дерматомиозте. При дифференциальной диагностике с ССД следует иметь виду отличия ДЭФ по полу (чаще поражаются мужчины), особенностям начала и течения болезни, преобладающую локализации процесса и клиническую симптоматику поражения. Клиническое своеобразие ДЭФ обусловлено особенностями воспаления, сосудистого и других механизмов развития болезни. Детальное сравнительное изучение больных ДЭФ, ССД и близкими заболеваниями позволило разработать дифференциально диагностическую таблицу, использование которой, как мы надеемся, будет способствовать совершенствованию диагностики и дифференциальной диагностики заболеваний склеродермической группы (табл. 5.2). Необходимо подчеркнуть, что, несмотря на определенные представления о ДЭФ, многие вопросы остаются спорными и оживлен но дискутируются. Так, в связи с описанием висцеральных проявлений у отдельных больных ДЭФ остается актуальной проблема взаимоотношений ДЭФ и ССД. Одновременно необходима дифференциальная диагностика с другими заболеваниями склеродермической группы: склеродермой Бушке, некоторыми формами ограниченной склеродермии, псевдосклеродермическим паранеопластическим синдромом. Склеродерма Бушке — относительно доброкачественное заболевание, характеризующееся быстрым развитием отечно-индуративных изменений кожи и подлежащих тканей, преимущественно в области шеи и лица. Поражаются лица обоего пола, несколько чаще — женщины. Встречается как у взрослых, так и у детей, причем у последних протекает более доброкачественно, нередко со спонтанной ремиссией через б мес от начала заболевания. Приблизительно у 2/3 больных развитию склеродермы предшествует инфекция верхних дыхательных путей или другие заболевания (обычно стрептококковой этиологии).
Таблица 5.2
Дифференциальная диагностика диффузного эозинофильного фасциита с системной склеродермией и другими заболеваниями склеродермической группы
В продромальном периоде иногда отмечаются субфебрилитет, слабость, миалгии, артралгии. Ведущий клинический признак — прогрессирующее индуративное симметричное поражение кожи и подкожной клетчатки, достигающее каменистой плотности. В отличие от ССД заболевание начинается с быстро нарастающего уплотнения в области шеи и лица, которое затем распространяется на плечевой пояс, верхние отделы туловища, иногда — живот; при этом дистальные отделы конечностей не изменены. Вторым существенным отличием является преимущественная локализация процесса в области глубоких слоев дермы и подкожной клетчатки, поэтому кожа, хотя и плотно натянута, но сохраняет обычную окраску или несколько гиперемирована, отсутствует атрофия, маскообразность лица не сопровождается истончением носа, образованием кисетообразного рта, как это характерно для ССД. Напротив, плотность тканей в области щек, лба, шеи обычно резко выражена и превосходит наблюдающуюся при ССД. Синдром Рейно отсутствует. Возможны миалгии, иногда изменения электромиограммы «миогенного типа». У некоторых больных отмечается отек и увеличение языка (макроглоссия), иногда — затруднение глотания, сочетающееся с резко выраженными и распространенными индуративными изменениями мягких тканей шеи. Висцеральные поражения, как правило, отсутствуют, за исключением изменений миокарда со снижением вольтажа на ЭКГ и поражения серозных оболочек (плевры, перикарда) в отдельных наблюдениях. Лабораторные признаки активности чаще отсутствуют, лишь у отдельных больных умеренно увеличена СОЭ и отмечается тенденция к гипергаммаглобулинемии, иногда повышению уровня циркулирующих иммунных комплексов. При биопсии в участке поражения выявляют утолщение дермы и коллагеновых волокон, которые разъединены широкими полями, содержащими большое количество мукополисахаридов, очаги лимфоидной инфильтрации. Увеличение локального синтеза гликозаминогликанов служит характерным признаком болезни и ответственно за его клинические проявления, что согласуется и с данными гистологического исследования. Имеется определенная аналогия с ССД в отношении гиперфункции фибробластов, однако при ССД преобладает повышение биосинтеза коллагена, а при склеродерме имеется гиперпродукция гликозаминогликанов, преимущественно гиалуроновой кислоты. Триггерную роль в отношении гиперфункции фибробластов может играть инфекция и вызванное ею местное воспаление. Следует иметь в виду и еще одно важное отличие склеродермы от ССД: поскольку истинного фиброза и склероза не наблюдается, возможна полная реституция ткани при благоприятном течении и регрессе поражения кожи. Заболевание протекает доброкачественно; возможны спонтанные ремиссии через 6 мес — 2 года, но приблизительно у 1/3 больных отмечается стабильность или прогрессирование патологического процесса в течение ряда лет, торпидность к проводимому лечению.
Несколько особняком стоит группа относительно редких локализованных системных фиброзов, которые по существу не изучены и диагностируются лишь при появлении осложнений или сдавлении жизненно важных органов [Graham I. R., 1981; V. Rocco, E. Hurd, 1986; Ewald E. A. et al., 1988]. Наиболее известны ретроперитонеальная и медиастинальная их локализация со своеобразным замуровыванием в фиброзную ткань пищевода, мочеточников, уретры и др. Возможно развитие псевдотумора орбит, плевроперикардиального, эндокардиального фиброза и др. Иногда наблюдаются сочетание таких локализованных системных склерозов между собой или с очаговой склеродермией у отдельных больных, их ассоциации в семьях или с определенной медикаментозной терапией. Ретроперитонеальный фиброз начинается обычно незаметно для больных, которые иногда отмечают небольшую лихорадку, умеренную боль в области живота или поясницы соответственно развитию фиброзных изменений, и уже в дальнейшем появляются признаки сдавления и обструкции, как и вызванных ими осложнений. Так, сдавление нижней полой вены и сосудов таза сопровождается односторонним или двусторонним гидроцеле, выраженными отеками ног по типу слоновости; при замуровывании почек или почечных артерий возникает гипертензия, мочеточников — одно- или двусторонний гидронефроз; обструкции уретры — олигурия или анурия с нарастающей почечной недостаточностью, стойкие запоры — при сужении просвета прямой кишки и т. д. По мере нарастания симптоматики больные обследуются и безуспешно лечатся с разными диагнозами: тромбофлебит, цистит, аппендицит, мочекаменная болезнь, лимфома и другие опухоли, облитерирующие заболевания брюшной аорты и ее ветвей, туберкулез и др. Фиброзные массы редко пальпируются, хотя ригидность тканей может определяться при ректальном исследовании. Отмечают небольшой лейкоцитоз, анемию, умеренное повышение СОЭ и уровня a-глобулинов, причем на первых этапах заболевания лабораторные сдвиги чаще отсутствуют, а на поздних — преобладают признаки почечной патологии и недостаточности, инфекционных и иных осложнений. Рентгенологически и особенно с помощью внутривенной пиелографии могут быть выявлены изменения конфигурации и расположения сосудов, мочеточников, кишечника и т. д. Для уточнения диагноза рекомендуется биопсия из участка поражения, позволяющая выявить фиброзную ткань с увеличенным количеством плазматических клеток, фибробластов, иногда некротизирующий васкулит или периваскулярную инфильтрацию. При общей тенденции к прогрессированию на примере отдельных наблюдений показана возможность регрессии процесса при исключении «этиологических» стимулов (метилсергид, эрготаминсодержащие вещества и др.); у отдельных больных отменен эффект длительной терапии преднизолоном и D-пеницилламином. Хирургическое вмешательство может оказаться полезным в критических ситуациях, когда оно позволяет предупредить кишечную непроходимость, острую почечную недостаточность, осуществить органную и сосудистую пластику. Иногда паллиативные меры в виде постановки катетера на несколько дней или бужирования сочетаются с медикаментозным лечением больных. Медиастинальный фиброз представляет собой следующий вариант локализованного склероза с поражением сосудов и висцеральной симптоматикой вследствие сдавления пищевода и бронхов. Связь с инфекцией и другими заболеваниями отсутствует. Аналогично с предшествующим синдромом у больных обычно диагностируется опухолевый процесс, производятся операции, дополнительно травмирующие и ухудшающие их состояние. Клиническая картина болезни определяется преимущественной локализацией, распространенностью фиброза и степенью компрессии медиастинальных структур. Наиболее частым вариантом «поверхностного» локализованного фиброза можно считать контрактуру Дюпюитрена с преимущественным поражением ладонного апоневроза и сухожилий кистей, реже — стоп. Иногда встречаются семейные случаи заболевания. Отмечается склонность к образованию контрактур Дюпюитрена у лиц, злоупотребляющих алкоголем, страдающих циррозом печени и эпилепсией, что позволяет предполагать участие биохимических, возможно, генетических факторов в развитии патологии. Сочетания с висцеральными фиброзами редки. Примером локализованного поверхностного фиброза служит также келоид в виде самостоятельных бляшек или склонности к избыточному фиброзообразованию в ответ на любые повреждения; при гистологическом исследовании выявляют характерную пролиферацию фибробластов в очаге поражения. Помимо overlap-синдромов и смешанных заболеваний соединительной ткани, при которых наблюдаются отдельные проявления ССД наряду с признаками других заболеваний этой группы, следует иметь в виду возможность псевдосклеродермических изменений у больных дерматомиозитом, СКВ, РА, болезнью Шегрена, которые нередко сложны для интерпретации и создают дополнительные дифференциально-диагностические затруднения. Наибольшие трудности возникают при дерматомиозите, имеющем ряд сходных с ССД признаков (плотный отек, иногда пойкилодермия, затруднения глотания, отложение солей кальция в мягких тканях и др.). Однако практически каждый патологический признак имеет свои особенности, подчеркивающие различия между этими двумя нозологиями. Так, плотный отек при дерматомиозите локализуется преимущественно над пораженными мышцами и вокруг глаз (периорбитальные отеки). Кальциноз мягких тканей при дерматомиозите обычно имеет более распространенный характер и локализуется в подкожной клетчатке и мышцах. Дисфагия при дерматомиозите в отличие от ССД обусловлена в основном поражением верхнего отдела пищевода, глоточных мышц, включая мягкое небо, в связи с чем на высоте заболевания затруднено глотание не только твердой, но и жидкой пищи («выливается через нос»). Вовлечение в процесс различных отделов пищевода подтверждается и при квалифицированном рентгенологическом исследовании. Такие сходные проявления заболеваний, как ограничение движений, неврологическая и псевдоневрологическая симптоматика при дерматомиозите, также имеют различный генез и клинические особенности, позволяющие провести дифференциальную диагностику между ССД и дерматомиозитом. При РА возможны отек кистей и (или) трофические изменения кожи пальцев рук, истончение и блеск, имеющие некоторое сходство с поражением кожи при ССД и картиной склеродактилии. Однако характер заболевания в целом и других локализаций процесса позволяет обычно довольно легко разграничить их. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика ревматоидоподобных форм ССД ввиду близости уже не кожной, а суставной симптоматики, которую в отдельных случаях можно рассматривать как перекрестный синдром. Вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно, нередко наблюдающиеся при других системных заболеваниях соединительной ткани, в том числе при СКВ, болезни Шегрена и смешанном соединительнотканном заболевании, также могут наряду с поражением кожи и опорно-двигательного аппарата иногда вызывать определенные диагностические затруднения из-за внешнего сходства со склеродермической кистью, особенно при трофических изменениях. Обычно они обусловлены васкулитом или внутрисосудистой патологией, менее выражены клинически и сравнительно благоприятны прогностически (редко ведут к некрозам), могут полностью исчезать при адекватном лечении больных. Эти особенности, а также клиническое обследование с уточнением висцеральной патологии и лабораторных параметров, а при необходимости и морфологических (биопсия), позволяют в большинстве случаев с высокой степенью достоверности поставить правильныг диагноз. Дифференциальная диагностика псевдосклеродермических состояний и ССД практически во всех случаях должна основываться на общеклиническом обследовании больных с уточнением висцеральной патологии и использованием дополнительных иммунологических, биохимических и морфологических методов исследования. Среди псевдосклеродермических состояний особого внимания заслуживает паранеопластический синдром, при котором ошибки диагностики нередко приводят к трагическому финалу. На основании собственных клинических и консультативных наблюдений мы считаем необходимым подчеркнуть возможность склеродермоподобной симптоматики и симулирования ССД у больных злокачественными опухолями и близкими состояниями [Гусева Н. Г. и др., 1984]. Наблюдавшуюся паранеопластическую симптоматику, близкую или аналогичную ССД, мы подразделили на 3 основных варианта. Первый вариант характеризовался преимущественным поражением периартикулярных тканей с преобладанием индуративных изменений, фиброзитами, контрактурами, артралгиями и миооссалгиями; свойственные ССД висцеральные и сосудистые проявления отсутствовали; при морфологическом исследовании в участках поражения отмечена пролиферация фибробластов. Второй вариант, протекающий практически как ССД, но торпидный к лечению (аналогично опухолевому дерматомиозиту), впервые описан нами в 1984 г. Для этого варианта характерны быстрое прогрессирование как периферических проявлений ССД, так и опухолевого процесса, относительно молодой возраст больных (35—43 года). При третьем варианте, напротив, «внешнее» сходство с ССД ограничивается преимущественно общей симптоматикой: нарастающая слабость, значительное похудание и обусловленная этим некоторая маскообразность черт, полиартралгии, миалгии, лабораторные сдвиги.
Дата добавления: 2014-11-20; Просмотров: 421; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |