Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) известна в двух ва­риантах (ранее рассматривающихся как два самостоятельных патологичес­ких процесса) — эндокардиальный фиброз и эндомиокардиальный фибро-эластоз Леффлера. Патоморфологическая картина при этих двух заболева­ниях мало различается и характеризуется резким утолщением эндокарда в сочетании с гипертрофией миокарда желудочков, полости которых могут быть расширены или уменьшены. Обычно в патологический процесс вовле­чены оба желудочка или изолированно правый либо левый. Наиболее ти­пично изменение правого желудочка с вовлечением сосочковых мышц и су­хожильных хорд с прогрессирующей облитерацией полости желудочка.

Как синдром РКМП может наблюдаться при заболеваниях, также ве­дущих к нарушению диастолического расслабления (так называемые бо­лезни накопления — амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз). При этих за­болеваниях в миокарде накапливаются патологические субстанции, обу­словливающие нарушение расслабления миокарда.

Патогенез. При РКМП имеется нарушение диастолического наполне­ния желудочков в виде укорочения времени изометрического расслабле­ния желудочков и уменьшение позднего наполнения желудочков (в пери­од систолы предсердий). Эти нарушения, а также часто развившаяся недо­статочность трехстворчатого клапана обусловливают нарастание сердеч­ной недостаточности (часто при малых размерах сердца).

Клиническая картина. Проявления болезни чрезвычайно полиморф­ны, они определяются симптомами нарушения кровообращения в малом

или большом круге (в зависимости от преимущественного поражения пра­вого или левого желудочка).

На I этапе диагностического поиска не всегда можно получить не­обходимую информацию для постановки диагноза, так как жалобы или от­сутствуют, или обусловлены застойными явлениями в малом или большом круге кровообращения.

На II этапе могут выявляться симптомы застойной недостаточнос­ти сердца разной степени выраженности. Большее значение имеет обнару­жение увеличения сердца, мягкого позднего систолического шума и гром­кого раннего III тона (обусловленного быстрым наполнением желудочков во время диастолы).

На III этапе диагностического поиска обнаруживают признаки увеличения сердца (при рентгенологическом исследовании), неспецифи­ческие изменения зубца Т на ЭКГ, III тон сердца на ФКГ.

Наибольшее значение имеет эхокардиография, выявляющая быстрое движение передней створки митрального клапана во время диастолы и быстрое раннее движение задней стенки левого желудочка наружу.

При исследовании параметров центральной гемодинамики определяет­ся повышенное давление заполнения в обоих желудочках, причем конечное давление в левом превышает аналогичный показатель в правом желудочке.

При вентрикулографии наблюдаются усиленно сокращающийся левый желудочек или оба желудочка, гладкие контуры их стенок, иногда с дефектом заполнения в области верхушки, отражающим ее облитера­цию. В некоторых случаях определяются вдавления в области сосочковых мышц. Отмечаются признаки недостаточности митрального или трехствор­чатого клапана.

При эндомиокардиальном фиброэластозе Леффлера возможны выра­женная эозинофилия и бронхоспастический синдром, что в сочетании с умеренным увеличением сердца и симптомами сердечной недостаточности помогает поставить правильный диагноз.

Диагностика. Распознавание РКМП чрезвычайно трудно. С уверен­ностью о данной патологии можно говорить при исключении синдромаль-но сходных заболеваний, прежде всего констриктивного перикардита с признаками нарушения кровообращения в большом круге, а также поро­ков сердца (митрально-трикуспидальный порок). Предположение о РКМП может возникнуть при обнаружении умеренного увеличения серд­ца в сочетании с признаками сердечной недостаточности, которые нельзя объяснить никакими иными причинами. Из этого следует, что необходимо провести ряд дополнительных методов исследования. Ранние стадии бо­лезни могут быть выявлены при зондировании сердца и обнаружении по­вышенного конечного диастолического давления в левом желудочке. В на­стоящее время с помощью допплерографии можно выявить нарушения, возникающие в период диастолы. Обнаруживается увеличение пика ран­него наполнения, уменьшение пика позднего наполнения, увеличение от­ношения раннего наполнения к позднему. Помощь в установлении диагно­за оказывает также и ангиокардиография.

Лечение. При развитии сердечной недостаточности проводят терапию по общепринятым правилам. При нарушениях сердечного ритма осущест­вляют соответствующую терапию.

Наличие сердечной недостаточности и неэффективность терапии яв­ляются показанием к трансплантации сердца.

Дата добавления: 2014-11-20