Гемолитические анемии

Гемолитические анемии (ГА) составляют обширную группу за­болеваний, значительно различающихся по этиологии, патогенезу, клини­ческой картине и лечению. Основным патологическим процессом, объеди­няющим эти заболевания в одну группу, является повышенный гемолиз. Гемолиз может происходить внутриклеточно (в селезенке как обычный физиологический), так и непосредственно в сосудах (внутрисосудистый или внеклеточный). В норме продолжительность жизни эритроцита со­ставляет 100—120 дней, а при гемолитических анемиях она сокращается до 12—14 дней.

Повышенный гемолиз, происходящий в клетках мононуклеарно-фаго-цитарной системы (главным образом в селезенке) проявляется следую­щими симптомами:

■ в крови увеличивается содержание свободного (непрямого) билиру­
бина, с чем связано желтушное окрашивание кожи и слизистых обо­
лочек, выраженное в различной степени;

■ избыточное количество непрямого билирубина перерабатывается ге-
патоцитами в прямой билирубин, вследствие чего желчь интенсивно
окрашивается (плейохромия) и возникает склонность к образова­
нию камней в желчном пузыре и протоках;

■ в кишечнике, куда поступает желчь, образуются в увеличенном ко­
личестве стеркобилиноген и уробилиноген, в связи с чем каловые
массы интенсивно окрашены;

■ в моче увеличивается содержание уробилина;

■ общее количество эритроцитов уменьшается, увеличивается ретику-
лоцитоз в периферической крови, а также содержание эритроблас-
тов и нормоцитов в костном мозге.

Проявления повышенного гемолиза, происходящего в сосудах:

■ в крови увеличивается количество свободного гемоглобина;

■ свободный гемоглобин выделяется с мочой в неизмененном виде
или в виде гемосидерина (моча при этом имеет красный, бурый или
почти черный цвет);

■ гемосидерин может откладываться во внутренних органах (гемоси-
дероз).

Классификация. Все ГА делятся на две большие группы — наследст­венные и приобретенные. Наследственные ГА обусловлены генетическими дефектами эритроцитов, которые становятся функционально неполноцен­ными и легко разрушаются. Приобретенные ГА являются следствием воз­действия на нормальные эритроциты различных факторов, приводящих их к разрушению (образование антител, гемолитических ядов, механичес­кие воздействия и пр.).

Наследственные ГА: 1) связанные с нарушением мембраны эритроци­тов (гемолитическая микросфероцитарная анемия или болезнь Минков-ского — Шоффара, овалоцитоз, стоматоцитоз);

2) связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах
[глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г-6-ФД), пируваткиназа, глутатион-ре-
дуктаза и др.];

3) связанные с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (та-
лассемия, серповидно-клеточная анемия и др.).

Приобретенные ГА: 1) связанные с воздействием антител (изоиммун-ные, аутоиммунные);

2) связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вслед­
ствие соматической мутации (пароксизмальная ночная гемоглобинурия
или болезнь Маркиафавы — Микели);

3) связанные с механическим повреждением мембраны эритроцита
(протезы клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия);

4) обусловленные химическими повреждениями эритроцитов (гемо­
литические яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты);

5) обусловленные недостатком витамина Е;

6) связанные с воздействием паразитов (малярия).

Частота тех или иных ГА весьма различна. Так, наследственный мик­росфероцитоз в Европе встречается с частотой 0,03 %, а в Японии и Афри­ке значительно реже; частота анемии, обусловленная дефицитом Г-6-ФД, высока в странах Средиземноморского бассейна, на Ближнем Востоке и на Кавказе; ночная пароксизмальная гемоглобинурия представляет собой редкое заболевание. Далее рассматривается диагностический поиск при трех видах ГА, встречающихся наиболее часто: наследственном микросфе-роцитозе, талассемии и аутоиммунной ГА.

Дата добавления: 2014-11-20