Диагностика. Ювенильная склеродермия

Стадии ССД.

Ювенильная склеродермия.

Начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типуочаговой или линейной (гемиформа)склеродермии.Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развитияконечностей.

Умеренная висцеральная патология(выявляется главным образом приинструментальном исследовании).

Пресклеродермия.

Выделяют такжетак называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

В отечественную классификацию (Н.Г. Гусева. Системная склеродермия – М.: Медицина, 1975-270 с.) включены также вариантытечения и стадии развития ССД.

Варианты течения.

Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи(диффузная форма) и внутренних opганов (сердца, лёгких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этой категории больных.

Подострое, умеренно прогрессирующее течение клинически и лабораторно характеризуется преобладаниемпризнаков иммунного воспаления(плотный отёк кожи, артрит, миозит),нередки overlap-синдромы.

Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания — многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, лёгочная гипертензия).

Прогностические различия вариантов течения иллюстрирует 5- и 10-летняя выживаемость, которая при остром течении составляет 4 и 0%, при подостром 75 и 61%, а при хроническом - 88 и 84% соответственно. В настоящее время при более ранней диагностике и современной терапии прогноз больных ССД улучшился, но различия в дебюте, основных клинических проявлениях и эволюции сохраняются.

I- начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни.

II-стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса.

III-поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, лёгких, почек). Все 3 параметра классификации ССД рекомендуется использовать при постановке диагноза, определении прогноза и выборе адекватной терапии.

Диагноз ССД основывается главным образом на характерных клинических проявлениях заболевания. Клиническая картина ССД полиморфна и широко варьирует в зависимости от характера течения, клинической формы и преобладающей патологии.

Дата добавления: 2014-12-16