Цитогенетика

Патогенез.

Новые стратегии.

Рибомустин (бендамустин) – препарат с двойным действием (алкилирующий + антиметаболит). Механизм действия преимущественно связан с образованием перекрестных сшивок молекул одноцепочных и двухцепочной ДНК вследствие алкилирования. В результате этого нарушаются матричная функция ДНК и ее синтез.

ГЛАВА 6. ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ.

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия) – хроническое неопластическое миелопролиферативное заболевание с поражением стволовой клетки, пролиферацией 3 ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и в меньшей степени лейкоцитов и тромбоцитов.

На определенном этапе, а иногда и с самого начала к пролиферации гемопоэтических клеток в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

Распространенность: 0,6-1,6 на 100000 населения. Не являются редкостью случаи заболеваний в молодом возрасте. У молодых людей заболевание протекает более неблагоприятно.

Соотношение мужчины/женщины равно 1,2:1.

Этиология неизвестна.

Значение генетической предрасположенности подтверждают случаи семейной полицитемии. Частота семейной полицитемии составляет 0,38 на 100 больных истинной полицитемией (ИП).

Клональное неопластическое происхождение ИП было доказано наличием одного типа Г-6-ФДГ во всех клетках миелоидного ряда у гетерозиготных по этому ферменту женщин-мулаток, больных ИП: в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах обнаружен только один тип, тогда как в фибробластах кожи и костного мозга – оба типа этого фермента.

Специфических цитогенетических аномалий при ИП не найдено.

В 25,4% - хромосомные аберрации в 20, 8, 9, 19 паре, изредка в 13 и 12 хромосоме. Самая частая патология – это +9р (включая +9 трисомию и тетрасомию 9р). (А. В. Демидова, 2007, Y. T. Prehal, 2001).

Морфологических, ферментных и цитогенетических признаков поражения лимфатической системы при эритремии не имеется, однако функциональное состояние Т-лимфоцитов изменено: обнаружен сниженный ответ на известные мутагены и повышение их спонтанной активности, снижена способность Т-лимфоцитов к синтезу ИЛ- 2.

Патоморфология.

Состояние костного мозга при ИП характеризуется гиперплазией трех или двух ростков кроветворения. Следует различать:

1. Классический вариант, который обозначается панмиелозом: тотальная гиперплазия трех ростков кроветворения с выраженным мегакариоцитозом и редукцией жировой костной ткани вплоть до ее полного отсутствия; мегакариоциты отличаются крупными размерами.

2. Гиперплазию эритроидного и гранулоцитарного ростков с небольшой степенью мегакариоцитоза.

3. Гиперплазию эритроидного и мегакариоцитарного ростков.

4. Пролиферацию одного эритроидного ростка.

Дата добавления: 2014-12-16