Клиническая картина

По клиническому течению различают:

Кожная или простая форма, характеризующаяся мелкоточечными симметрично расположенными петехиями, преимущественно на нижних конечностях, ягодицах, реже-на туловище. Высыпания мономорфны, в момент появления имеют отчетливую воспалительную основу, нередко сливаются друг с другом, остав­ляют после себя длительно сохраняющуюся пиг­ментацию (рис.1)

Рис. 8-1. Геморрагический васкулит.

При надавливании элементы сыпи не исчезают. В тяжелых случаях они осложняются центральными некрозами и покрываются короч­ками. Такие кожно-некротические формы, описы­ваемые под разными названиями, нередко соче­таются с крапивницей, холодовыми отеками, син­дромом Рейно, а иногда - с гемолизом и тромбоцитопенией. При указанных формах нередко об­наруживается гаммапатия или криоглобулинемия. Они отличаются упорством течения и не подда­ются терапии антикоагулянтами и иммунодепрессантами.

Суставная форма, проявляющаяся артралгиями, припухлостью и нарушением функции суставов. Боли в крупных суставах характеризуются разной интенсивностью, преходящи, но могут обостряться при каждой новой волне кожных высыпаний.

Абдоминальная форма, проявляется кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, сопровождаются кровотечениями, возникают сильные боли в животе - постоянные или схваткообразные, может быть рвота, ложные позывы с частым стулом или с его задержкой.

Почечная форма, протекающая либо по типу острого или хронического гломерулонефрита с гематурией и протеинурией, реже в виде нефротического синдрома.

Быстропротекающая или церебральная форма при кровоизлияниях в оболочки головного мозга или жизненно важные области (легкие).

Диагностика. Традиционные параметры коагулограммы не выявляют при ГВ сколько-нибудь закономерных сдвигов. Гиперфибриногенемия и нарастание в плазме белков острой фазы воспаления выявля­ются в периоды обострения болезни. Содержание в плазме физиологических антикоагулянтов при ГВ, в отличие от тяжелого ДВС-синдрома, суще­ственно не изменяется, но нередко обнаруживаются спонтанная гиперагрегация тромбоцитов, повышение уровня ревматоидного фактора. Значительно нарастают содержание и активность в плазме фактора Виллебранда, что говорит о доминирующей роли в патогенезе болезни поражения сосудистого эн­дотелия.

Лечение. Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3-х недель. Отмена препаратов, с применением которых может быть связано возникновение заболевания. Из рациона исключить кофе, шоколад, цитрусовые и др.

Нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, индометацин, бруфен и др.) в малых и средних дозах (в той или иной мере ингибируют воспалительный процесс и ослабляют агрегацию тромбоцитов). С последней целью может применяться клопидогрел (плавикс).

При высокой активности, часто рецидивирующем или быстропрогрессирующем течении одним из основных методов лечения является этапный (дискретный) плазмаферез. Глюкокортикостероиды – преднизолон (0,5 - 0,7 мг/кг в сутки короткими курсами по 5 - 7 дней) под прикрытием гепарина или фраксипарина показаны в острой фазе заболевания, глюкокортикостероиды+циклофосфамид (прри поражении почек).

Хорошим антипротективным действием обладают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ренитек, эднит, престариум, зокардис).

Не должны применяться препараты витамина К и группы В, хлорид кальция, аминокапроновая кислота и антигистаминные препараты, противопоказаны любые виды вакцинации.

<Наследственная ><геморрагическая ><телеангиэк><тазия ><(болезнь ><Рандю-Ослера) ><- ><одна ><из ><наибо­><лее ><частых ><и ><тяжелых ><вазопатий, ><характеризует­><ся ><очаговым ><истончением ><стенок ><малых ><кровенос­><ных ><сосудов ><и ><аневризматическим ><расширением ><их ><просвета ><с ><образованием ><мелких ><узловатых ><или ><паукообразных ><сосудистых ><высыпаний, ><которые ><легко ><и ><длительно ><кровоточат, ><подчас ><ведут ><к ><тя­><желой ><анемизации ><больных.

<Наследуется ><болезнь ><по ><аутосомно-доминан><тному ><типу ><с ><разной ><степенью ><пенетрантности ><патологического ><гена. ><Кровоточивость ><связана ><как ><с ><малой ><резистентностью ><и ><легкой ><ранимостью ><сосудистой ><стенки ><в ><локусах ><ангиэктазии, ><так ><и ><с ><очень ><слабой ><стимуляцией ><в ><этих ><участках ><адге­><зии ><и ><агрегации ><тромбоцитов, ><а ><также ><локального ><свертывания ><крови.

< Клиническая картина. ><><Виды ><телеангиэктазий, ><выявляе­><мых ><на ><коже ><и ><слизистых ><оболочках:>

1) <ранний ><в ><виде ><небольших ><неправильной ><фор­><мы ><мелких ><сосудистых ><образований ><- ><пятны­><шек;>

2) <промежуточный ><в ><виде ><небольших ><сосудистых ><"паучков";>

3) <поздний, ><или ><узловатый ><тип, ><имеющий ><вид ><ярко-><красных ><круглых ><или ><овальных ><возвышающих­><ся ><узелков ><диаметром ><3-7 ><мм.

<Вокруг ><этих ><образований ><часто ><выявляется ><сеть ><расширенных ><мелких ><сосудов, ><особенно ><в ><облас­><ти ><крыльев ><носа, ><губ, ><щек ><и ><век, ><а ><также ><вокруг ><сосков ><на ><груди, ><придающих ><коже ><багрово-синюш­><ный ><оттенок ><с ><резко ><выраженным ><сосудистым ><ри­><сунком. ><У ><больных ><старше ><25 ><лет ><часто ><обнару><живаются ><ангиэктазии ><всех ><трех ><вышеперечислен­><ных ><типов. ><Все ><они ><характеризуются ><тем, ><что ><блед­><неют ><при ><надавливании ><и ><наполняются ><кровью ><после ><прекращения ><давления.>

<Вместе ><с ><тем, ><в ><некоторых ><случаях ><у ><больных ><выявляются ><лишь ><единичные ><телеангиэктазы, ><обнаружение ><которых ><требует ><очень ><тщательно­><го ><осмотра ><кожи ><и ><слизистых ><оболочек. ><Однако ><это ><ограниченное ><число ><сосудистых ><образований ><отнюдь ><не ><говорит ><о ><наличии ><у ><больного ><более ><легкой ><формы ><болезни, ><ибо ><даже ><единичные ><ан><гиэктазы ><могут ><давать ><тяжелые, ><опасные ><для ><жиз­><ни ><кровотечения.

<У ><большинства ><больных ><телеангиэктазы ><рань­><ше ><появляются ><на ><губах ><и ><их ><внутренней ><поверх­><ности, ><крыльях ><носа ><и ><его ><слизистой ><оболочке, ><щеках, ><над ><бровями, ><на ><внутренней ><поверхности ><щек, ><языке, ><деснах.><Затем ><они ><могут ><обнаружи­><ваться ><на ><любых ><участках ><кожи, ><включая ><волоси­><стую ><часть ><головы ><и ><кончики ><пальцев. ><Иногда ><они ><хорошо ><видны ><под ><ногтями, ><напоминая ><подобные ><геморрагии ><при ><инфекционном>><эндокар­><дите. ><

<В ><подавляющем ><большинстве ><случаев ><гемор­><рагические ><явления ><начинаются ><с ><обильных ><и ><ре­><цидивирующих ><носовых ><кровотечений, ><причем ><длительное ><время ><может ><кровить ><лишь ><одна ><ноз­><дря, ><либо ><кровотечения ><возникают ><из ><разных ><час­><тей ><носа ><попеременно, ><что ><характерно ><именно ><для ><телеангиэктазии. ><Интенсивность ><и ><длительность ><таких ><кровотечений ><варьируют ><в ><большом ><диапа­><зоне ><- ><от ><сравнительно ><редких ><и ><необильных ><до ><чрезвычайно ><упорных, ><продолжающихся ><с ><неболь­><шими ><перерывами ><в ><течение ><многих ><дней ><и ><не­><дель, ><приводящих ><к ><крайней ><анемизации ><больных. ><

<Упорные ><профузные, ><а ><иногда ><и ><смертельные ><кровотечения ><могут ><наблюдаться ><из ><телеангиэк­><тазов ><любой ><другой ><локализации: ><легочно-брон><хиальной, ><желудочно-кишечной, ><из ><мочевых ><путей ><и ><др. ><Диагностика ><в ><подобных ><случаях ><бывает ><весьма ><затрудненной, ><требует ><исключения ><всех ><других ><причин ><кровотечений ><и ><проведения ><тща­><тельного ><эндоскопического ><исследования.>

<В ><отдельных ><случаях ><при ><болезни ><Рандю-Ос><лера ><регистрируются ><кровоизлияния ><в ><головной ><и ><спинной ><мозг, ><его ><оболочки ><и ><во ><внутренние ><орга><ны. ><В ><этих ><случаях ><врожденная ><неполноценность ><сосудов ><чаще ><всего ><проявляется ><развитием ><в ><орга­><нах ><артериовенозных ><аневризм, ><которые ><чаще ><всего ><локализуются ><в ><легких ><и ><протекают ><с ><одыш­><кой, ><полиглобулией, ><цианотически-красным ><цве­><том ><лица, ><инъекцией ><сосудов ><склер ><("налитые ><гла><за"), ><снижением ><оксигенации ><крови. ><В ><подобных ><случаях ><иногда ><ставится ><ошибочный ><диагноз ><по><лицитемии. ><Реже ><артериовенозные ><аневризмы ><выявляются ><при ><болезни Рандю-><Ослера ><в ><печени, ><поч­><ках, ><селезенке. Распознавание ><таких ><артери­><овенозных ><аневризм ><представляет ><собой ><значи­><тельные ><трудности, ><даже ><при ><использовании ><со­><временных ><методов ><исследования ><- ><УЗИ, ><КТ, ><МРТ, ><газового ><состава ><крови, ><полученной ><из ><региональ­><ных ><сосудов, ><методов ><изотопной ><сцинтиграфии. ><Длительно ><существующий ><ангиоматоз ><ведет ><к ><раз­><витию ><тяжелых ><изменений ><в ><органах ><- ><к ><легочно-><сердечной ><недостаточности, ><циррозу ><печени, ><хро­><нической ><печеночной ><недостаточности ><и ><др. ><Од­><нако ><среди ><причин ><смерти ><больных ><преобладают ><упорные ><кровотечения, ><тяжелая ><постгеморраги­><ческая ><анемия, ><мозговые ><инсульты ><и ><легочно-сер><дечная ><недостаточность.

<Кровоточивость ><при ><болезни ><Рандю-Ослера ><часто ><усугубляется ><дефицитом ><у ><больных ><факто­><ра ><Виллебранда. ><Этот ><синдром, ><описанный ><впер><вые ><Квиком, ><является ><одной ><из ><форм ><геморраги­><ческих ><мезенхимальных ><дисплазий. ><Выявление ><сочетаний ><телеангиэктазии ><с ><синдромом ><Виллеб­><ранда ><и ><аномалиями ><функции ><тромбоцитов ><име­><ет ><важное ><практическое ><значение, ><поскольку ><дают ><ключ ><к ><новым терапевтическим ><подходам, ><к ><повы­><шению ><эффективности ><лечения ><больных.

< Осложнения. ><Наиболее ><частым ><осложнением ><болезни ><Рандю-Ослера ><является ><железодефицит><ная ><анемия, ><которая ><может ><достигать ><крайней ><сте­><пени ><выраженности - развития ><анемической ><комы, ><тяжелой ><неврогенной ><симптоматики, ><легочно-сер><дечной ><недостаточности, ><дистрофических ><изме><нений ><в ><органах.>

< Диагностика ><болезни ><Рандю-Ослера ><базиру­><ется ><на ><выявлении ><телеангиэктазов ><на ><коже ><и ><сли­><зистых ><оболочках ><и ><артериовенозных ><шунтов.><><Тщательное ><анамнестическое ><исследова­><ние ><позволяет ><часто ><выявлять ><характерные ><сим­><птомы ><болезни ><у ><кровных ><родственников ><пробан><да ><в ><нескольких ><поколениях, ><хотя ><возможны ><и ><спонтанные ><формы ><болезни.>

<Дифференциация ><должна ><быть ><проведена ><с ><вторичными ><ангиэктазами, ><имеющими ><вид ><сосу­><дистых ><паучков ><или ><сеток. ><Последние ><могут ><быть ><связаны ><с ><беременностью, ><циррозом ><печени, ><при­><емом ><эстрогенов ><и ><глюкокортикоидов, ><потребле­><нием ><алкоголя.>

<Исследование ><системы ><гемостаза ><необходимо ><для ><выявления ><форм, ><характеризующихся ><соче­><танием ><телеангиэктазии ><с ><дефицитом ><фактора ><Виллебранда ><(синдром ><Квика), ><а ><также ><с ><тромбо><цитопатиями ><и ><мезенхимальными ><дисплазиями.>

<Возможны ><вторичные ><реактивные ><изменения ><гемостаза, ><обусловленные ><кровопотерей, ><анеми><зацией ><или ><полиглобулией.>

<Исследование ><оксигенации ><крови, ><функции ><внешнего ><дыхания, ><рентгенография ><легких ><и ><ис­><пользование ><других ><инструментальных ><методик ><необходимо ><для ><выявления ><артериовенозных ><шунтов. Постоянный контроль за общим анализом крови, определение уровня сывороточного железа.

><< Профилактика >< и >< лечение. ><Важны ><меры ><по ><предупреждению ><и ><лечению ><ринитов ><и ><других ><вос­><палительных ><заболеваний ><слизистых ><оболочек, ><которые ><могут ><сопровождаться ><усилением ><крово­><точивости. ><Противопоказан ><прием ><аспирина ><и ><других ><нестероидных ><противовоспалительных ><препаратов, ><нарушающих ><функцию ><тромбоцитов ><и ><усиливающих ><кровоточивость ><при ><болезни ><Ран­><дю-Ослера. ><Усиление ><кровоточивости ><наблюда­><ется ><также ><при ><приеме ><острой ><пищи, ><особенно ><с ><уксусом ><и ><при ><приеме ><алкоголя. ><Недостаточный ><сон, ><работа ><в ><ночное ><время, ><эмоциональное ><на­><пряжение ><могут ><спровоцировать ><у ><пациентов ><по­><явление ><носовых ><кровотечений. ><Опасны ><также ><большие ><физические ><нагрузки, ><травматизация ><носа.>

<Для ><остановки ><носовых ><кровотечений ><исполь­><зуются ><орошения ><полости ><носа ><5-8% ><аминокап><роновой ><кислотой ><(в ><смеси ><с ><тромбином ><или ><без ><него,>><аппли­><кации ><смесей ><фибрина ><с ><коллагеном),><><><сдавление ><слизистой ><оболочки ><носа ><резиновым ><наконечником, ><покрытым ><вазелином, ><соединенным ><через ><катетер ><с ><грушей,><><><подводка><к ><кровоточащему ><участку ><крио><аппликатора ><с ><парожидкостной ><циркуляцией ><жид­><кого ><азота ><(-196°С) ><на ><30-90 ><с ><либо ><губкой, ><пропи­><танной ><персиковым ><маслом ><и ><смоченной ><в ><жид­><ком ><азоте. ><В ><последующем ><проводят ><4-8 ><сеансов ><(с ><интервалами ><в ><1-2 ><дня) ><односекундными ><рас­><пылениями ><жидкого ><азота ><в ><полости ><носа.

><<Х><ирургические методы ><лечения ><- ><иссечение><участ­><ков ><слизистой ><оболочки ><с ><расположенными ><в ><них ><телеангиэктазами (><><при ><частых ><и ><очень ><обильных ><желудочно-кишечных, ><носовых, ><бронхо-><легочных ><и почечных ><><кровотечениях).

>>Перспективные методы: ><><локальные ><воздействия ><на ><кровоточащие ><участки ><лазером, >>< внутривенные>><введения ><препарата ><НовоСэвен ><или ><десмопрес><сина. ><

< ДВС ><- >< синдром > < ><(диссеминированное ><внутрисосудистое ><свертывание) ><широко ><распространенный ><общепатологический ><процесс, ><в ><основе ><которого ><лежит ><множественное ><микротромбообразование ><с ><активацией ><и ><последующим ><истощением ><всех ><звеньев ><системы ><гемостаза ><и ><блокадой ><микроциркуляции ><в ><органах ><с ><более ><или ><менее ><выраженной ><их ><дисфункцией ><и ><дистрофией.>

< Этиология. >

1. <Все ><терминальные ><><состояния ><и ><разновидности ><><шока ><- ><травматический, ><ожоговый, ><септический, ><кардиогенный, ><анафилактический ><и ><др.>

2. <Все ><острые ><инфекционно-септические ><заболевания, ><не ><зависимо ><от ><входных ><ворот ><инфекции, ><видовой ><принадлежности ><возбудителя ><и ><органной ><локализации ><процесса.>

3. <Тяжелые ><травмы, включая синдром сдавления, ><травматические ><хирургические ><вмешательства, особенно при операциях на паренхиматозных органах, при использовании аппарата искусственного кровообращения, при вмешательствах на сердце и сосудах.>

4. <Острая ><массивная ><кровопотеря.>

5. <Острый ><внутрисосудистый ><гемолиз, в том числе при трансфузиях несовместимой и инфицированной крови, «кризовых» гемолитических анемиях, пароксизмальной ночной гемоглобинурии и др.

6. <<При ><ряде ><форм ><акушерской ><патологии ><(эмболия ><околоплодными ><водами, ><преждевременная ><отслойка ><плаценты ><и ><др.).>

7. <Острые ><массивные ><деструкции ><органов ><и ><тканей (деструктивные заболевания легких, острый панкреатит, тяжелые гепатиты и дистрофия печени, термические и химические ожоги, в том числе ожоги кислотами, синдром позиционного сдавления, в том числе при наложении жгутов.>

8. <Отравления ><гемокоагулирующими ><змеиными ><ядами ><гадюковых ><(гюрза, ><эфа ><и ><др.) ><и ><гремучих ><змей ><(кроталиды, ><ботропсы ><и ><др.).

< В >< патогенезе ><ДВС-синдрома ><центральное ><место ><занимают ><образование ><в ><сосудистом ><русле ><тромбина ><(тромбинемия) ><и ><истощение ><механизмов, ><препятствующих ><свертыванию ><крови ><и ><агрегации ><тромбоцитов. ><Появление ><тромбина ><в ><циркуляции ><-><необходимое ><условие ><как ><трансформации ><фибриногена ><в ><фибрин, ><так ><и ><агрегации ><тромбоцитов ><и ><эритроцитов.>

<Важнейшая ><патогенетическая ><особенность ><ДВС-синдрома ><- ><активация ><не ><только ><системы ><свертывания ><крови, ><но ><и ><других ><плазменных ><протеолитических ><систем ><-><фибринолитической, ><калликреин-кининовой, ><комплемента.

При всех вариантах ДВС-синдромов главным пусковым механизмом их развития является ак­тивация свертывающей системы крови и тромбо-цитарного гемостаза с последующим более или менее выраженным их истощением, что обозна­чается как коагулопатия и тромбоцитопения по­требления. Эта активация с последующим исто­щением распространяется и на все другие плаз­менные протеолитические системы фибриноли-тическую, калликреин-кининовую, комплемента.>><Главное ><звено ><патогенеза ><ДВС-синдрома- >><процесс ><внутрисосудистого ><свертывания ><крови ><с ><преимущественным ><истощением ><резерва ><физиологических ><антикоагулянтов ><и ><блокадой ><микроциркуляции ><в ><органах (схема 8-2), поэтому ><><ооосновным методом ><патогенетической ><терапия является ><>>>><заместительная ><терапия ><в ><совокупности ><с ><внутривенными ><введениями ><гепарина.

> Схема 8-2. Патогенез ДВС-синдрома (по З.С. Баркагану, 2005).

Клиническая картина. <Клинические ><проявления ><острого ><и ><подострого ><ДВС-синдрома ><складываются ><из ><симптомов ><основного ><заболевания ><или ><воздействий, ><послуживших ><причиной ><его ><развития, ><и ><признаков ><гемокоагуляционного ><или ><смешанного ><шока, ><нарушений ><гемостаза, ><расстройств ><дыхания ><и ><кровообращения, ><угнетения ><центральной ><нервной ><системы, ><дистрофии ><и ><дисфункции ><органов -><мишеней. >

Нарушение гемокоагуляции первоначально проявляются наклонностью к тромбообразованию на фоне повышенной свертываемости крови, что легко обнаруживается у постели больного при заборе крови из вены, которая после прокола легко и быстро тромбируется, как и игла, которой набирают кровь. При этом нередко происходит и свертывание крови в пробирке с цитратом, что нужно контролировать, ибо такое свертывание, будучи незамеченным, искажает результаты всех коагуляциооных тестов.

В фазах, при которых уже начинает преобладать гипокоагуляция, продолжает нарастать микротромбирование сосудов в органах - мишенях.

<В ><первую ><очередь ><прогрессирует ><дыхательная ><недостаточность ><(одышка, ><цианоз, ><диспноэ, ><гипоксемия), ><а ><в ><ряде ><случаев ><и ><респираторный ><дистресс-синдром. ><Эти ><проявления ><сочетаются ><с ><нестабильной ><гемодинамикой. ><Характерен ><внешний ><облик ><больных ><-><глубокая ><депрессия ><в ><сочетании ><с ><гипоксией ><и ><обширными ><геморрагиями.>

<На ><втором ><месте ><по ><частоте ><стоит ><почечная ><недостаточность ><со ><снижением ><диуреза ><вплоть ><до ><полной ><анурии, ><нарастающей ><азотемией ><и ><уремической ><интоксикацией. ><При ><одновременном ><поражении ><печени, ><что ><проявляется ><иктеричностью, ><нарастанием ><содержания ><в ><крови ><билирубина ><и ><печеночных ><ферментов, ><а ><также ><аммиачной ><интоксикацией ><головного ><мозга ><(печеночная ><энцефалопатия), ><тяжесть ><заболевания ><еще ><более ><возрастает. ><Одновременная ><дисфункция ><почек ><и ><печени ><нередки ><при ><ДВС-синдроме ><и ><обозначаются ><как ><острый ><гепаторенальный ><синдром.

Поражение слизистой оболочки желудка и кишечника проявляется при остром ДВС-синдроме тремя событиями:

а) образованием гипоксических (шоковых) обильно кровоточащих эрозий и язв;

б) диапедезной кровоточивостью слизистых оболочек;

в) снижением барьерной функции слизистой оболочки кишечника, в результате чего последняя становится проницаемой для микрофлоры кишечника.

Это ведет к развитию вторичного эндогенного сепсиса, трансформации многих видов асептического ДВС-синдрома в септическую форму заболевания с развитием соответствующих симптомов-ознобов, лихорадки, лейкоцитоза, очагов инфекции в различных органах. Нестабильность гемодинамики усугубляется при ДВС-синдроме кровоизлияниями в надпочечники.той оболчки желудка и кишечника проявляется при остром ДВС нужно контролировать, ибо такое свертывание, будучи н>

<Геморрагический ><синдром, ><возникающий ><при ><ДВС-синдроме, ><тем ><раньше, ><чем ><острее ><этот ><процесс, ><и ><достигающий ><максимальной ><выраженности ><в ><третьей ><его ><фазе, ><сочетается ><с ><глубокой ><общей ><гипокоагуляцией ><крови ><и ><тромбоцитопенией ><потребления.

><Это ><четко ><проявляется ><полным ><или ><почти ><полным ><отсутствием ><сгустков ><в ><крови, ><вытекающей ><из ><ран, ><носа, ><матки, ><кишечника, ><а ><также ><в ><образцах, ><получаемых ><из ><вены ><больного.>

<Сочетание ><блокады ><микроциркуляции ><в ><органах ><с ><полиорганной ><недостаточностью ><и ><глубокой ><гипокоагуляцией ><крови ><с ><политопной ><кровоточивостью ><характерно ><только ><для ><ДВС-синдрома ><и ><не ><наблюдается ><ни ><при ><каких ><других ><геморрагических ><диатезах.>

<Распознавание ><острого ><и ><подострого ><ДВС-синдрома ><существенно ><облегчается ><тем, ><что ><при ><ряде ><видов ><патологии ><он ><является ><единственно ><возможной ><формой ><нарушения ><гемостаза. ><Так, ><например, ><при ><шоковых ><и ><терминальных ><состояниях, ><сепсисе ><и ><ожогах, ><остром ><внутрисосудистом ><гемолизе, ><при ><ряде ><форм ><акушерской ><патологии, ><промиелоцитарном ><лейкозе, ><укусах ><змей,><ДВС ><является ><постоянным ><компонентом ><заболевания, ><его ><неотъемлемой ><частью. ><В ><подобных ><случаях ><тактически ><правильно ><считать ><ДВС ><свершившимся ><фактом ><и ><немедленно ><начинать ><его ><терапию.

< Лабораторная >< диагностика ><ДВС-синдрома:>

1. <Обломки ><(фрагментированные) ><эритроцитов ><в ><мазках ><крови ><в ><сочетании ><с ><повышением ><содержания ><в ><плазме ><свободного ><гемоглобина.>

2. <Прогрессирующая ><><><тромбоцитопения ><><><потребления ><><><при ><><><одновременном ><повышении ><содержания ><агрегатов ><тромбоцитов ><в ><циркулирующей ><крови ><является ><вторым ><закономерным ><проявлением ><острого ><и ><подострого ><ДВС-синдрома (колическтво тромбоцитов в крови не достигает у больных критически низкого уровня, оставаясь чаще всего в пределах 40-60 х10⁹/л.).

3. <<Персистирующая ><тромбинемия, ><маркерами ><которой ><являются ><повышенное><содержание ><в ><плазме ><больных ><продуктов ><трансформации ><фибриногена ><в ><фибрин (фибринопептиды А и В, фибрин-мономеры, растворенный фибрин или фибрин-мономерные комплексы (РФМК- 120 мкг/мл и выше), Д-димер (повышение при ДВС-синдроме, в норме менее 0,5 мкг/мл), а также комплексы тромбин-антитромбин IIIи фрагменты протромбина 1+2. Повышение уровня в плазме крови всех этих маркеров активации свертывающей системы крови характерное, хотя и не патогномоничное проявление ДВС, поскольку оно наблюдается и при тромбофилиях.>

4. <Прогрессирующее ><на ><всем ><протяжении ><процесса ><снижение ><содержания ><и ><активности ><важнейших ><физиологических ><антикоагулянтов ><- ><в ><первую ><очередь ><протеина ><С (снижение, в норме 70-140%), ><антитромбина><III (снижение при ДВС-синдроме, в норме 71-115 %)><и ><ингибитора ><внешнего ><механизма ><свертывания ><при ><остром ><и ><подостром ><ДВС-синдроме.

5. Показания общих коагуляционных тестов (АПТВ, протромбиновый и тромбиновый тесты, содержание в плазме фибриногена).

< Лечение >< ДВС-синдрома.

><<Выявление ><клинических ><и ><лабораторных ><признаков ><острого ><сепсиса ><(ознобы, ><лихорадка, ><потливость, ><лейкоцитоз ><и ><др.) ><требует ><немедленного ><проведения ><антибактериальной ><терапии:><внутривенное><введение><высоких ><доз ><антибиотиков ><широкого ><спектра ><действия.>

<><Устранение><явлений ><шока, ><нарушений ><гемодинамики ><и ><дыхания, ><в ><том ><числе ><раннее ><подключение ><аппаратов ><искусственной ><вентиляции ><легких ><(с ><повышением ><давления ><на ><выдохе).>

<><Заместительно-коррекционная><терапия><раннее ><и ><достаточное ><по ><объему ><ежедневное ><введение ><свежезамороженной ><плазмы (СЗП) ><в ><сочетании ><с ><одновременным ><введением ><гепарина ><- ><по ><15-20 ><тыс. ><ед ><в ><сутки ><на ><ранних ><этапах ><острого ><или ><подострого ><ДВС-синдрома ><и ><по ><10-15 ><тыс. ><ед ><вместе ><с ><СЗП ><во ><II><и ><III><фазах ><процесса. ><Объем ><переливаемой ><плазмы ><всегда ><должен ><быть ><не ><менее ><10-15 ><мл/кг ><массы ><тела ><(для ><взрослых ><больных ><- ><1 ><л ><в ><сутки, ><а ><в ><наиболее ><тяжелых ><случаях ><- ><1,5 ><л ><и ><более).>

<Наряду ><с ><трансфузиями ><СЗП, ><при ><лечении ><острого ><ДВС-синдрома ><используются ><внутривенные ><вливания ><кровезаменителей ><- ><препаратов ><крахмала ><и ><др., ><что ><имеет ><значение ><как ><для ><купирования ><явлений ><шока, ><так ><и ><для ><обеспечения ><гемодилюции ><и ><восстановления ><микроциркуляции ><в ><органах.

<><С><целью ><восстановления ><антикоагулянтного ><потенциала ><крови ><полученные><из ><плазмы ><или ><рекомбинантные><концентраты><антитромбина ><III, ><протеина ><С ><(><цепротин) ><и ><тромбомодулина.>

<В ><комплексной ><терапии ><ДВС-синдрома ><вместо ><гепарина ><могут ><применяться ><также ><низкомолекулярные ><гепарины(><в ><умеренных ><дозах), ><><надропарин ><(фраксипарин).>

<При ><острой ><почечной ><недостаточности ><><капельное ><внутривенное ><введение ><допамина ><(0,05% ><раствор ><на ><5% ><глюкозе) ><со ><скоростью ><5-10 ><кап./мин ><(суточная ><доза ><200-400 ><мг) ><с ><одновременной ><стимуляцией ><диуреза ><лазиксом ><(><40-80)><мг. ><При ><недостаточном ><эффекте ><-><этапный><плазмаферез (при ><синдроме><сдавления, ><остром ><внутрисосудистом ><гемолизе, ><гангренизацией ><тканей ><при ><укусах ><змей ><и ><при ><развитии ><гепаторенального ><синдрома), ><><при ><продолжающейся ><анурии ><- ><><гемодиализ.>

<Принципиально ><важно ><при ><лечении ><ДВС-синдрома ><- ><не ><начинать ><трансфузионную ><терапию ><с ><введений ><эритромассы ><и, ><тем ><более, ><нативной ><донорской ><крови, ><поскольку ><при этом усиливается тромботический процесс и блокада микроциркуляции в органах, что ведет к усилению, а не ослаблению гипоксических явлений в тканях. Поэтому общим правилом при оказании помощи больным с ДВС – синдромом является первоначальное применение СЗП и гемодилюции, а затем при необходимости - возмещение кровопотери эритромассой.

На поздних этапах - замещение тромбоцитов трансфузиями по 4-5 доз концентрата этих клеток в сутки, а также внутривенное введение больших доз антипротеаз – контрикала по 50-100 тыс. ед. и более (суточная доза до 500 тыс.ед.) (с целью выведения больного из синдрома реинфузии, который может возникнуть в процессе деблокады микроциркуляции в органах).

С целью предупреждения вторичного сепсиса: антибиотики локального действия внутрь и лактозу, которая способствует преобладанию молочнокислой микрофлоры в кишечнике.

Больные с ДВС-синдромом нуждаются в интенсивном круглосуточном наблюдении гемастезиологов и реаниматологов.

раздел IV. нефрология

Глава 1. Острый и ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ.

Острый гломерулонефрит (ГН) – ГН, характеризующийся внезапным развитием гематурии, протеинурии, артериальной гипертензии (АГ) и отеков, в части случаев с переходящим нарушением функции почек, которые сочетаются с морфологической картиной острого диффузного пролиферативного ГН.

Острый ГН часто связан с инфекционными заболеваниями. Одним из таких постинфекционных нефритов является острый постстрептококковый гломерулонефрит (ОПСГН), который отличается от других острых ГН типичными серологическими и гистологическими признаками.

Морфологическая картина ОПСГН включает:

o признаки воспаления:

- в начале заболевания – полиморфно-ядерные нейтрофилы, эозинофилы, макрофаги (фаза экссудации);

- в разгаре заболевания – макрофаги;

o пролиферацию:

- внутриклубочковую (часто);

- полулуния: очаговые (часто), распространенные (редко);

o иммунные депозиты:

- IgG (иммуноглобулин G), С3, пропердин – диффузный гранулярный тип отложения («звездное небо» на ранних этапах, «гирлянды» - на поздних);

- субэпителиальные («горбы»), субэндотелиальные и мезангиальные.

В случаях преобладания пролиферации мезангиальных и эндотелиальных клеток используется термин «пролиферативный нефрит»; в случаях, когда преобладает инфильтрация полиморфно–ядерными лейкоцитами – применяют термин «экссудативный ГН».

Клинические и лабораторные особенности ОПСГН включают:

- предшествующую стрептококковую инфекцию (латентный период ОПСГН составляет 1-2 недели после фарингита, 3-6 недель после кожной инфекции; в течение латентного периода иногда выявляется микрогематурия);

- возможное субклиническое течение;

- неспецифические симптомы (общее недомогание, слабость, тошнота, иногда с рвотой); у 5-10 больных также возможны тупые боли в пояснице, которые объясняют растяжением капсулы почек в результате отека перенхимы;

- развернутый остронефритический синдром – у 40 больных (отеки, гематурия, АГ, олигурия); у 96 больных отмечают как минимум два из этих симптомов;

- отеки – главная жалоба большинства больных (для подростков характерны отеки на лице и лодыжках, для детей младшего возраста – генерализованные отеки);

- АГ (развивается более чем у 80 больных, но только у половины из них требует назначения антигипертензивных ЛС; редко осложняется развитием энцефалопатии);

- иногда застойная сердечная недостаточность в результате задержки жидкости и АГ;

- гематурию, которая служит обязательным симптомом ОПСГН; при этом у 2/3 больных обнаруживают микрогематурию, у 1/3 – макрогематурию, которая после увеличения диуреза обычно исчезает. Микрогематурия может служить единственным проявлением острого эндокапиллярного пролиферативного ГН и сохранятся в течение многих месяцев после острого периода. С помощью фазово – контрастной микроскопии выявляют дисморфные (измененные) эритроциты, указывающие на клубочковое происхождение гематурии;

- протеинурию (выраженная протеинурия - ≥ 3 г/сут – наблюдается только у 4 % детей с клиникой ОПСГН, у взрослых – значительно чаще). Иногда транзиторное нарастание протеинурии отмечается через 1-2 недели болезни по мере восстановления СКФ;

- цилиндрурию (эритроцитарные, гранулярные и пигментные цилиндры наблюдаются часто; при тяжелом экссудативном гломерулонефрите возможно обнаружение лейкоцитарных цилиндров);

- лейкоцитурию (нередко);

- снижение СКФ – у 25%больных в начале заболевания (при этом уровень креатинина в сыворотке крови может повышаться до 2 мг/дл и более);

- выявление антистрептококковых антител:

- у больных с фарингитом более чем в 95% случаев;

- у больных с инфекцией кожи в 80% случаев;

- ложноположительные результаты – 5%.

- ранняя антибактериальная терапия подавляет антительный ответ – возможность получения нормальных титров антител на фоне приема антибиотиков;

- снижение уровня комплемента (гемолитической активности) СН5 и/или С3, С4 -более чем в 90% случаев;

- гипергаммаглобулинемию – в 90%случаев;

- поликлональную криоглобулинемию – в 75% случаев.

Общие принципы лечения (Н. А. Мухин, Л. В. Козловская, Е. М. Шилов и др., 2008) включают:

- режим и диету:

- постельный режим в первые 3-4 недели болезни при значительных отеках, макрогематурии, выраженной АГ и СН;

- значительное ограничение потребления натрия (до 1-2 г/сут) и воды в острый период болезни, особенно при выраженных признаках нефрита (быстром начале с отеками, олигурией и АГ). В первые 24 ч рекомендуют полностью прекратить прием жидкости, что само по себе может привести к уменьшению отеков. В дальнейшем прием жидкости не должен превышать диуреза;

- ограничение приема белка до 0,5 г/кг в сутки в случае значительного снижения СКФ и развития олигурии;

- лечение стрептококковой инфекции (больные и их родственники).

Такая терапия прежде всего показана, если ОПСГН возникает после перенесенного фарингита, тонзиллита, гнойничкового поражения кожи, особенно при положительных результатах посевов с кожи, зева, а также при высоких титрах антистрептококковых антител в крови;

- нормализацию АД, уменьшение отеков;

- поддержание водно-электролитного баланса;

- лечение осложнений (энцефалопатия, гиперкалиемия, отек легких, ОПН);

- иммунодепрессивную терапию – при нефротическом синдроме и затянувшемся течении ГН.

Дата добавления: 2014-12-16