Розсіяний склероз, гострий розсіяний енцефаломієліт

Демієлінізуючі захворювання нервової системи - це група патологічних станів, головною ланкою патогенеза яких є демієлінізація — руйнування мієлінових оболонок у центральній та периферичній нервовій системі.

Явище демієлінізації широко розповсюджено у нервовій системі при різних патологічних станах, бо воно є неспецифічною реакцією цієї системи на впливи усяких факторів. Демієлінізуючі захворювання розподіляють на гострі та хронічні. Представником перших є гострий розсіяний енцефаломієліт, других — розсіяний склероз.

Гострий розсіяний енцефаломієліт (ГРЕМ) - гостре інфекційно-алергічне захворювання, при якому спостерігаються запальні вогнища з явищами демієлінізації у головному та спинному мозку, уражається як біла, так і сіра речовина. Також можливе ураження оболонок мозку, корінців та периферичних нервів. Склеротичних бляшок при ГРЕМ не відмічають.

ГРЕМ розподіляють на первинний, який розвивається внаслідок первинного попадання фільтруючого вірусу до нервової системи, та вторинний, який виникає на фоні грипу, малярії та інших гострих інфекцій.

Клінічна картина ГРЕМ надзвичайно поліморфна, але має певні особливості:

- гострий початок з високою температурою та явищами загальної інтоксикації, характерними змінами периферичної крові,

- наявність менінгеального синдрому, у спинно-мозковій рідині знаходять невелике підвищення вмісту білка та лімфоцитарний плеоцитоз (до 100 клітин у 1 мкл),

- наявність вогнищевих симптомів ураження білої та сірої речовини головного та спинного мозку.

Захворювання перебігає гостро, нерідко з важким станом хворого. Через 3-4 тижні симптоматика зменшується, але інколи залишаються помірно виражені наслідки у вигляді легкої атаксії та парезів. Ремітуючий або прогресуючий перебіг не спостерігається, на відміну від розсіяного склерозу.

Лікування ГРЕМ подібно до лікування гострих запальних захворювань нервової системи. У гострому періоді призначаються антибіотики, противірусні препарати, антигістамінні, кортикостероїдні. У періоді поновлення — антихолінестеразні, вітаміни групи В, біостимулюючі, лікувальна фізкультура, масаж, фізіотерапевтичні методи.

У 1861 р. французький невролог Ж.М.Шарко дав найповніше описання клініки розсіяного склерозу (РС) – що є найбільш яскравим представником хронічних демієлінізуючих захворювань, переважно уражає осіб молодого і середнього віку та призводить до швидкої інвалідизації та вилучення їх з числа працездатного населення. У світі сьогодні нараховується біля 2,5 млн. хворих на РС, в Україні їх близько 19 тис.

Захворюваність на РС неоднакова в різних регіонах земної кулі. Найчастіше це захворювання зустрічається в країнах помірного клімату та північних регіонах. Найвищою є захворюваність у Північній Ірландії (до 130 на 100 тис. населення), Сполучених Штатах Америки (до 80 на 100 тис.), Прибалтиці, Білорусії, Україні (до 60 осіб на 100 тис. населення). Майже не хворіють на РС у тропічних країнах — Китаї, Японії. Рідко зустрічається це захворювання в Африці, Індії.

Хворіють переважно люди віком від 15 до 40 років. В 2-3 рази частіше за чоловіків хворіють жінки. Захворювання не належить до спадкових, але частота його в сім’ях серед родичів в 15-25 разів перевищує загальну частоту в популяції. Частіше воно спостерігається в багатодітних сім’ях.

Етіологія.

На сьогодні вже отримано чимало нових даних, які суттєво поширили уявлення про етіологію та патогенез цього захворювання. Взагалі успіх у вивченні РС на сучасному етапі повністю залежить від досягнень теоретичних дисциплін, таких як патоморфологія, вірусологія, у поєднанні з найновішими даними імуногенетики, клінічної імунології, біохімії та електрофізіології.

РС є мультифакторіальним захворюванням, у виникненні якого мають значення поєднання вірусної інфекції, генетичної схильності та географічного фактору.

Захворювання належить до групи повільних інфекцій. Причиною виникнення повільних інфекцій вважається персистенція віруса. Припускають, що інфікування при РС відбувається в дитячому або підлітковому віці. Найбільш вірогідними кандидатами на роль збудника сьогодні називають віруси герпес-групи EBV та HV6. Деякі автори вважають, що в етіології РС може мати значення синергічна дія різних вірусів у осіб з генетично дефектною імунною системою.

Генетична схильність або детермінованість пов`язана з наявністю певних генів у генотипі людини. РС вважають полігенно обумовленою хворобою. Зокрема, він асоціюється з генами DR2, В7 та деякими іншими із системи HLA, генами Т-клітинних рецепторів, фактору некрозу пухлин, основного білку мієліну, генами імуноглобулінів, комплементу та ін.

Географічний фактор пов’язаний з особливостями клімату, характером води та грунту, вмісту в них мікроелементів, зокрема цинку, кобальту, міді. Потрібно враховувати і неоднорідність розподілу у різних популяціях генетичних маркерів ризику РС, що також може впливати на „географічність” цієї хвороби.

У патогенезі РС розрізняють поєднання кількох патологічних процесів: запалення, демієлінізації, дегенерації, атрофії та склерозування. На початку відбувається

активація Т-лімфоцитів периферичної крові ймовірним вірусом з наступним проникненням активованих клітин через гематоенцефалічний бар`єр. Це призводить до продукції в мозку прозапальних цитокинів і розвитку обмеженої запальної реакції. Активація на наступному етапі В-клітин та утворення антитіл до мієліну мають наслідком вогнищеву демієлінізацію, аксонопатію з дегенерацією і пошкодженням олігодендроцитів. У місцях пошкоджень розвивається проліферація астроцитів та утворення склеротичних бляшок. Патологічний процес може завершуватись ремієлінізацією пошкоджених волокон, але вона не є повноцінною.

Дата добавления: 2014-11-28