Красная волчанка

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Под этим обобщающим термином (lupus erythematodes) объединяется ряд воспалительных заболеваний соединительной ткани и сосудов с аутоиммунным патогенезом: дискоидная, диссеминированная и системная красная волчанка. Первые две клинические формы характеризуются в большинстве случаев лишь кожными изменениями; для системной красной волчанки характерны не столько изменения кожи, сколько нарушение общего состояния и поражение внутренних органов.

Дискоидная и диссеминированная красная волчанка. Это хроническое кожное заболевание, характеризующееся тремя основными признаками: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Поражается преимущественно кожа лица, реже —кожа волосистой части головы, верхней части груди спины и пальцев рук. Процесс начинается с появления одного или нескольких розовых или ярко-красных пятен. При дискоидной форме пятна постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в более или менее инфильтрированные бляшки. На их поверхности, начиная с центра, развивается гиперкератоз, вначале фолликулярный, в форме небольших шипиков, в дальнейшем разлитой. Постепенно почти вся поверхность бляшки покрывается плотными, с трудом удаляемыми чешуйками, лишь по периферии остается свободная от роговых наслоений красная, нередко слегка возвышающаяся в виде валика, кайма. При снятии чешуек на их нижней поверхности нередко обнаруживаются шипики. Соскабливание чешуек вызывает болезненность. Типична локализация этой формы красной волчанки на коже носа и щек, где она часто приобретает очертания бабочки (рис. 33). Постепенно увеличиваясь и сливаясь, очаги красной волчанки могут распространиться на всю кожу лица.

При диссеминированной форме первоначально возникшие пятна не имеют тенденции ни к значительному периферическому росту, ни к инфильтрации. Достигнув величины 20-копеечной, максимум 5-копеечной, монеты, они останавливаются в своем росте. На их поверхности также возникает гиперкератоз в виде белых с трудом удаляемых чешуек, соскабливание которых болезненно. Количество очагов различно; они беспорядочно рассеяны на коже лица, изредка появляются в ушных раковинах, на коже верхней части груди и спины.

По прошествии более или менее длительного времени начинается разрешение очагов. Оно начинается в их центре, постепенно распространяется к периферии и заканчивается образованием рубцовой атрофии. При диссеминированной форме атрофия обычно поверхностна, порой едва заметна, при дискоидной представляется или в форме значительного истончения кожи, которая собирается в складки наподобие папиросной бумаги и имеет белый цвет, или в форме более грубых несколько вдавленных в кожу, слегка пигментированных рубцов, обезображивающих больного. В случае поражения волосистой части головы очаги обычно значительной величины и вначале имеют вид слегка инфильтрированных пятен красного цвета. Постепенно на их поверхности развивается гиперкератоз или сплошной, покрывающий поверхность пятна наслоением сероватого цвета чешуек, или фолликулярный, в виде роговых пробок, залегающих вустьях волосяных фолликулов. После разрешения остаются рубцовая атрофия и стойкое облысение.

При локализации красной волчанки на красной кайме гy6 образуются слегка инфильтрированные, резко ограниченные участки, окрашенные в фиолетово-красный цвет и покрытые небольшим количеством с трудом удаляемых чешуек; в местах перехода очагов поражения на слизистую оболочку отмечается серовато-белая каемка. В дальнейшем, начиная с центральной части, развивается атрофия. На слизистой оболочке щек и губ заболевание характеризуется появлением ограниченных розово-красных пятен, центральная часть которых постепенно становится серовато-белой. Иногда в их центральной части образуется эрозия или поверхностное изъязвление. После исчезновения их остается белый атрофический рубец.

Течение красной волчанки отличается большой длительностью и склонностью к обострениям и рецидивам, которые часто возникают на местах ранее бывших поражений, на фоне рубцовой атрофии, или в их окружности. Общее состояние больных не нарушено; в отдельных случаях возможен переход диссеминированной красной волчанки в системную.

Патогистологически: в эпидермисе обнаруживаются разлитой гиперкератоз и массивные роговые "пробки" в устьях волосяных фолликулов, истончение шиповатого слоя (иногда акантоз) и вакуольная дистрофия клеток базального слоя. В дерме — резкое расширение кровеносных и лимфатических сосудов и очаговый инфильтрат, располагающийся преимущественно вокруг фолликулов, сальных желез и сосудов Инфильтрат состоит из лимфоцитов, небольшого числа плазматических клеток, макрофагов и гистиоцитов. Отек и дистрофия коллагеновых волокон.

Системная красная волчанка. Это тяжелое заболевание возникает первично или, реже, у больных, длительно страдавших дискоидной или диссеминированной формой красной волчанки.

В одних случаях заболевание начинается остро, бурно, с одновременным появлением как общих симптомов, так и поражения кожи и внутренних органов.

В других случаях болезнь протекает хронически, клинические явления нарастают постепенно, причем у одних больных общие симптомы и поражение внутренних органов предшествуют поражению кожи, у других кожное высыпание возникает раньше общих расстройств и поражения внутренних органов. В последнем варианте болезнь протекает более благоприятно и нередко дает более или менее длительные ремиссии. У отдельных больных может внезапно наступить острая вспышка, и тогда болезнь принимает быстро прогрессирующее течение. Поражение кожи характеризуется появлением эритемы, главным образом на лице, в области носа и щек, часто принимая форму бабочки. Вначале кожа окрашена в розово-красный цвет и нередко слегка отечна. В дальнейшем она становится фиолетово-красной, на поверхности кожи появляется небольшое шелушение. На пальцах рук отмечается появление эритематозных пятен красного или синюшно-красного цвета. Может возникнуть высыпание эритематозных пятен на коже туловища и конечностей и на их фоне появляются пузыри. В отдельных случаях эритема принимает геморрагический характер. Продержавшись некоторое время, эритема проходит, но нередко возобновляется. Заканчивается чаще всего пигментацией, реже — слабовыраженной рубцовой атрофией кожи. Слизистые оболочки поражаются очень редко.

Общие симптомы выражаются в слабости, депрессии, потере аппетита, бессоннице, болях в мышцах, костях и суставах и лихорадке. Последняя может быть постоянной, ремиттирующей, иногда гектической с подъемом температуры до 40°С.

Из внутренних органов прежде всего поражаются почки; в моче появляются белок, цилиндры, эритроциты. В отдельных случаях может развиться уремия, приводящая к смертельному исходу.

Часто наблюдаются поражения сердца в форме эндокардита (нередко обнаруживается только на вскрытии), перикардита и миокардита, хроническая бронхопневмония, сухой или экссудативный плеврит, увеличение лимфатических узлов, преимущественно шейных, подчелюстных, аксиллярных, болезненность и опухание суставов, напоминающие острый суставной ревматизм.

В крови прогрессирующая анемия, лейкопения (иногда лимфопения), ускоренная СОЭ; в сыворотке крови—снижение количества общего белка, уменьшение содержания альбуминов и увеличение гамма-глобулинов. Наряду с этим в крови обнаруживаются своеобразные «клетки красной волчанки» (рис. 34).

Клетки красной волчанки (LE-клетки) —это лейкоциты, в протоплазме которых при окраске по Романовскому—Гимзе обнаруживаются включения в виде гомогенных, круглой формы образований фиолетово-красного цвета, представляющие собой фагоцитированные измененные ядра лейкоцитов (нуклеолиз). При значительной величине они оттесняют ядро клетки к периферии. Такие же образования обнаруживаются свободно лежащими среди клеток и являются в подобных случаях центром агглютинации нейтрофилов (так называемые розетки). Их возникновение связано, по-видимому, с изменениями в белковом составе плазмы, в частности ее гамма-глобулиновой фракции. В последней у больных системной красной волчанкой содержится «фактор красной волчанки», являющийся, как полагают, антителом против ядер лейкоцитов. Системная красная волчанка встречается чаще у женщин 20-40 лет. Прогноз, как правило, неблагоприятный. Случаи выздоровления наблюдаются редко.

Патогистологически: в дерме отмечаются значительные изменения сосудов в форме продуктивно-деструктивного васкулита, инфильтрация стенок сосудов и капилляров плазматическими клетками, лимфоцитами и нейтрофилами; местами склероз и гиалиноз стенок с сужением просвета. Наряду с сосудистыми изменениями обнаруживаются участки мукоидного и фибриноидного набухания, фибриноидного некроза соединительной ткани. В эпидермисе — незначительный акантоз, гиперкератоз, на отдельных участках - вакуолизация базальных клеток.

Этиология и патогенез. Несомненно, что вразвитии всех разновидностей красной волчанки играет роль фокальная, чаще стрептококковая, инфекция (хронический тонзиллит, зубные гранулемы и т п.), а в развитии системной красной волчанки —и некоторые лекарственные средства: антибиотики (стрептомицин, пенициллин и др.), сульфаниламиды, вакцины, сыворотки и др. Роль фокальной инфекции и медикаментов, а возможно, и других эндогенных и экзогенных факторов заключается, по-видимому, в сенсибилизации организма, что в определенных условиях может вызывать сложную цепную аутоаллергическую реакцию (при системной красной волчанке), проявляющуюся, в частности, васкулитами и дезорганизацией соединительной ткани во многих органах (так называемый коллагеноз).

В настоящее время есть основания признать единство системной красной волчанки с дискоидной и диссеминированной. Об этом свидетельствует прежде всею возможность перехода дискоидной, чаще диссеминированной, красной волчанки в системную. Общность всех форм красной волчанки заключается: а) в роли фокальной инфекции и различных внешних провоцирующих факторов (чрезмерная инсоляция, отморожения, ожоги и т.п.), в развитии заболевания; б) в обнаружении на границе между эпидермисом и дермой пораженной кожи иммуноглобулинов, связанных комплементом в комплекс антиген — антитело.

При гистохимическом исследовании нормальной на вид кожи у больных дискоидной красной волчанкой обнаружены начальные дистрофические изменения соединительной ткани, напоминающие таковые при системной красной волчанке.

Лечение. При дискоидной и диссеминированной красной волчанке наиболее эффективны синтетические антималярийные препараты. Лучшие результаты дают делагил (хингамин, резохин), плаквенил (гидроксихлорохин) Их назначают на 1 таблетке (0,25 г) 2—3 разав день в течение 7—10 дней. Такие курсы проводятся повторно с 3—5-дневными интервалами (всего 2—3 курса). Применяется также непрерывное лечение: в течение 7—10 дней по 1 таблетке 3 раза в день, затем на протяжении 4—6 нед по 1 таблетке в день.

Во время лечения антималярийными препаратами могут наблюдаться осложнения: расстройство зрения, головокружения, бессонница, сердечные боли, изменения крови (анемия, лейкопения).

В начальном периоде болезни и в периоды обострении показаны внутривенные инъекции препаратов кальция, инъекции или прием внутрь никотиновой кислоты, седативные средства. В отдельных упорно протекающих случаях рекомендуется комбинированное лечение антималярийными препаратами и кортикостероидными гормонами в небольших дозах —3—4 таблетки преднизолона (или его аналогов) в сутки.

Для предупреждения рецидивов следует в весенне-летний сезон проводить профилактические курсы антималярийными препаратами.

Наружно назначают кортикостероидные мази и кремы. Если под влиянием такого лечения очаги поражения не разрешаются, можно (при отсутствии тенденции их к периферическому росту) прибегнуть к криотерапии. Для защиты кожи от ультрафиолетового облучения рекомендуются фотозащитные кремы и пасты, содержащие 5—10% парааминобензойной кислоты, метилурацила и др.

При системной красной волчанке наилучшие результаты дает лечение кортикостероидными гормонами, которые следует назначать в ударных дозах —по 60—80 мг преднизолона в сутки. По мере улучшения процесса дозу постепенно снижают до поддерживающей (5—10 мг). Рекомендуется также комбинированное лечение гормонами и антималярийными препаратами, а иногда (особенно при поражении суставов) и салицилатами.

Больных системной красной волчанкой нельзя перегружать лекарствами. Стрептомицин и сульфаниламиды противопоказаны.

При всех формах красной волчанки больной должен быть тщательно обследован с целью выявления очагов инфекции, которые по возможности следует удалить.

Дата добавления: 2014-12-27