Иммунная тромбоцитопения потребления – иммунная

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, его нарушения

При повреждении стенки микрососудов тромбоциты приклеиваются к поврежденным участкам сосудистой стенки (адгезия), подвергаются структурно-функциональным изменениям, выделяя содержимое своих гранул (реакция освобождения), склеиваются друг с другом (агрегация), что приводит к быстрому образованию тромбоцитарной пробки и остановке кровотечения в микрососудах. Одновременно под действием вазоконстрикторов тромбоцитарного, эндотелиального и плазменного происхождения развивается спазм поврежденного сосуда, что также способствует прекращению кровотечения. Нарушение этого механизма клинически определяет 80% кровотечений и 90% тромбообразований.

тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

ИТП– группа заболеваний, объединенных по принципу единого патогенеза тромбоцитопении. При данной патологии снижается продолжительность жизни тромбоцитов до нескольких часов, что обусловливается действием антител или другими иммунными механизмами их разрушения.

Выделяют аутоиммунную и гаптеновую формы ИТП.

Аутоиммунные формы бывают: симптоматические (при системных заболеваниях соединительной ткани, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфомах и др.) и идиопатические (без связи с какими-либо предшествующими заболеваниями). К последним относится болезнь Верльгофа, характеризующаяся хроническим течением, обязательным наличием в костном мозге мегакариоцитоза, гигантских тромбоцитов и антитромбоцитарных антител.

Гаптеновые формы связаны с действием некоторых лекарственных средств (хинина, хинидина, препаратов золота и др.).

Клиническая картина ИТП обусловливается нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Для неё характерны множественные петехиальные высыпания, синяки различной формы на коже; часто развиваются носовые, маточные кровотечения, иногда – из мочевыводящих путей и ЖКТ. Кровотечения возникают спонтанно, синяки провоцируются незначительными ушибами. При повторных кровотечениях заболевание может осложниться развитием железодефицитной анемии; возможно кровоизлияние в головной мозг.

При лабораторной диагностике ИТП обнаруживаютсяснижение до 50 – 30 ^. 10⁹ /л количества тромбоцитов в крови, увеличение времени кровотечения, нормальные показатели коагуляционного гемостаза (АПТВ, ПВ); повышение титра IgG, появление антител к тромбоцитам, а также циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК).

Неиммунные тромбоцитопении потребления:

Дата добавления: 2014-12-27