I. Патология В–клеток

1. Агаммаглобулинэмия характеризуется отсутствием В-клеток (болезнь Брутона), неспособностью В–лимфоцитов дифференцироваться в плазматические клетки.

2. Гипогаммаглобулинэмия или избирательная неспособность к продукции какого–либо одного класса иммуноглобулинов, чаще Ig А – селективный имунодефицит Ig А, встречается 1:400. У этих больных часто развиваются аллергия и полиартрит. Страдают рецидивирующими бактериальными инфекциями: стафилококк, стрептококк, пневмококк, нейсерии.

II. Дефекты с преимущественным поражением Т–клеток

1. Синдром Ди–Джорджи – гипоплазия тимуса и паращитовидных желез вследствие недоразвития 3-4 жаберных карманов (характерны гипокальциемическая тетания, врождённая патология сердца), рецидивирующие инфекции появляются уже вскоре после рождения. Инфекции для Т–иммунодефицита другие: вирусные: корь, цитомегаловирусные, туберкулёз, БЦЖ, грибы, пневмоцисты, кандидоз.

2. Тяжёлый комбинированный иммунодефицит ТКИД (дефекты Т и В–лимфоцитов). Выраженное функциональное нарушение гуморального и клеточного иммунитета. Имеются многообразные дефекты в развитии иммунокомпетентных клеток. Характерны выраженная лимфопения и агаммаглобулинемия. Болеют в основном дети, которые погибают в раннем возрасте.

3. ИД с атаксией–телеангиэктазией, синдром Вискотта–Олдрича - иммунный дефект проявляется в нарушении клеточного иммунитета и снижении антителообразования, имеется триада клинических признаков - экзема, тромбоцитопения и инфекционные осложнения.

III. Дефекты миелоидных клеток

1. Хроническая гранулёматозная болезнь – дефект генерации активных форм кислорода.

2. Синдром Чедиака–Хигаси – не формируют фаголизосомы, в других случаях нарушается хемотаксис – «ленивые лейкоциты».

IV. Дефекты системы комплемента (возможен генетически обусловленный дефицит любого компонента комплемента)

1. Дефект инактиватора – например ингибитора С₁ (наследственный ангионевротический отёк).

2. Дефекты С₁,С₄,С₂ обуславливают предрасположенность к болезням иммунных комплексов (СКВ), С₅–С₉ – предрасположенность к инфекции, вызванной нейсериями, С₃ – самые тяжёлые к летальному исходу.

34.- Аллергия. Аллергены и их виды. Стадии аллергических реакций. Понятие аутоиммунных заболеваний.

Понятие "аллергия" было впервые употреблено в 1906 г австрийским педиатром Clemens

von Pirguet для определения реактивности.

Сегодня под аллергией понимается форма иммунного ответа организма на вещества антигенной или гаптеновой природы, сопровождающаяся повреждением структуры и функции собственных клеток, тканей и органов.

Дата добавления: 2015-04-24