Хронічне легеневе серце 2 страница

Диференціальна діагностика. Під час діагностування хронічного легеневого серця потрібно виключити насамперед захворювання, що супроводжуються посткапілярною (венозною) легеневою гіпертензією. Це мітральний стеноз, міксома і кулястий тромб у лівому передсерді, лівошлуночкова недостатність будь-якої етіології.

При мітральному стенозі нерідко визначають ревматичний анамнез, аускультативні ознаки мітрального стенозу — пресистолічний шум, ритм перепела, ознаки збільшення лівого передсердя рентгенологічно, за результатами ЕхоКГ, збільшення тиску заклинювання при катетеризації правих відділів серця. Часто трапляється фібриляція передсердь. У разі так званої активної легеневої гіпертензії, коли розвивається другий бар'єр (склероз судин легень), тиск у легеневій артерії може досягати високих показників і ймовірні помилки в діагностиці, особливо в осіб похилого віку. У разі міксоми лівого передсердя і кулястого тромба діагноз підтверджується ехо кардіографія но. В осіб із захворюваннями, що зумовлюють лівошлуночкову недостатність (ІХС, гіпертензійна хвороба, захворювання міокарда), підвищення тиску в легеневій артерії досягає 40—50 мм рт. ст., фіналом захворювання нерідко буває правошлуночкова недостатність. Однак у цієї категорії хворих на етапі захворювання завжди є чітка клініка лівошлуночкової недостатності (серцева астма й набряк легень, застійні хрипи, збільшення лівих відділів серця), чого не буває в разі легеневого серця.

Визначення газового складу крові є досить важливим для з'ясування питання, який із шлуночків (правий чи лівий) слугує першопричиною захворювання серця, оскільки виражена артеріальна гіпоксемія, гіперкапнія та ацидоз рідко трапляються при недостатності лівих відділів серця. Підтверджують діагноз хронічного легеневого серця рентгенологічні, ЕКГ- й ЕхоКГ-ознаки збільшення правого шлуночка.

Складнощі в діагнозі можуть виникнути при вроджених вадах серця зі збільшеним легеневим кровотоком у дорослих, особливо у фазі синдрому Ей- зенменгера (дефекти перегородок, відкрита артеріальна протока). Переважно це дефект міжпередсердної перегородки, у разі якого аускультативна картина нехарактерна, клінічна картина зумовлена перевантаженням правого шлуночка й легеневою гіпертензією. Варто пам'ятати, що такі хворі трапляються серед осіб середнього і навіть літнього віку. Діагноз підтверджують завдяки ЕхоКГ, ангіовентрикулографії.

У хворих з уродженими вадами серця зі зменшеним легеневим кровотоком (тетрада Фалло, стеноз легеневої артерії) класична симптоматика зазвичай дає змогу встановлювати діагноз. У сумнівних випадках діагноз деталізують за допомогою ЕхоКГ та ангіографії.

У разі декомпенсованого хронічного легеневого серця може з'явитися потреба в диференціальній діагностиці з легеневою недостатністю в осіб з ХОЗЛ без ознак хронічного легеневого серця (див. "Легенева недостатність"), що особливо актуально для хворих із бронхолегеневим і торакодіафрагмаль- ним генезом хронічного легеневого серця. Це пов'язано з тим, що у хворих із легеневою недостатністю задишка, ціаноз, часте набрякання шийних вен, визначення нижнього краю печінки, незначні набряки нижніх кінцівок трактуються як прояви серцевої недостатності. Однак набрякання шийних вен при серцевій недостатності спостерігають незалежно від фаз дихання, визначають позитивний симптом Плеша. У хворих із бронхообструкцією набрякання вен спостерігають лише під час видиху. Край печінки в цих хворих переважно опущений унаслідок емфіземи легень і опущення діафрагми, а справжнього збільшення печінки немає. Ціаноз у хворих із легеневою недостатністю має характер дифузного, оскільки він пов'язаний з недостатньою оксигенацією крові. Через те що кровоток на периферії не вповільнений, він має характер теплого, тоді як у разі приєднання серцевої недостатності на периферії відзначають посилення ціанозу (периферійний ціаноз), кінцівки на дотик стають холодними. Важливе значення мають пошуки клінічних та інструментальних ознак (ЕКГ, рентгенологічних, ехокардіографічних) легеневої гіпертензії, гіпертрофії і дилатації правих відділів серця.

Ускладнення. Унаслідок легеневої гіпертензії, особливо при високих цифрах систолічного тиску в легеневій артерії, у хворих із судинною формою хронічного легеневого серця розвивається аневризма легеневої артерії, що проявляється вираженою розлитою пульсацією в II—III міжребер'ях зліва, збільшенням зони тупості вгору, систолічним шумом, аневризматичним вибуханням II дуги по лівому контуру серця рентгенологічно, часто відносною недостатністю клапана легеневої артерії. З аневризмою легеневої артерії часто пов'язують зміну голосу аж до повної осиплості, що пояснюється здавленням лівої гілки поворотного гортанного нерва і внаслідок цього — парезом голосової зв'язки.

Недостатність клапана легеневої артерії діагностують при високій легеневій гіпертезії. Під час вислуховування чути характерний протодіастолічний шум Грехема Стілла. Діагноз підтверджується допплєрехокардіографічно.

Відносна недостатність тристулкового клапана є наслідком хронічного систолічного перевантаження правого шлуночка, гіпоксії, токсичних впливів у разі хронічної інфекції, тромбозу в системі легеневої артерії. Під час огляду шиї визначають позитивний венний пульс, перкуторно — виражений зсув тупості вправо, під час вислуховування — систолічний шум, що не завжди вислуховується в класичній точці — у місці прикріплення V ребра до груднини справа, а часто (за рахунок дилатації правого шлуночка й відтиснення ним лівого) шум вислуховують ліворуч від груднини. Для розрізнення його із шумом мітральної недостатності потрібно вислуховувати на висоті вдиху. У разі недостатності тристулкового клапана шум посилюється на вдихові (симптом Ріверо—Корвалло). Підтверджується діагноз допплєрехокардіографічно.

При розвитку склерозу дрібних гілок легеневої артерії у пацієнтів із X0ЗЛ розвивається синдром Аерза (відрізняти від хвороби Аерза, якою іноді називають ідіопатичну легеневу гіпертензію). Для синдрому характерні чорнильний ціаноз, симптом барабанних паличок, поліцитемія, високий гематокрит.

Кровохаркання спостерігають при всіх формах хронічного легеневого серця, але найхарактерніше воно для судинних форм, особливо спричинених рецидивною тромбоемболією. За всіх форм хронічного легеневого серця можливі тромбози через порушення функції ендотелію судин легень унаслідок склеротичних і дистрофічних змін у їхніх стінках із клінічною картиною інфаркту легень або без неї. У хворих із цими формами трапляються синкопаль- ні напади, що з'являються під час фізичного й емоційного навантаження і пояснюються гіпоксією мозку внаслідок фіксованого хвилинного об'єму серця.

Кашльово-знепритомнювальний синдром (бетолепсія) — кашель і знепри- томнення, що супроводжуються судомами на висоті кашлю через різке погіршення мозкового кровотоку, — характерніший для ХОЗЛ і легеневого серця.

Легенево-гіпертензійні кризи, пов'язані з раптовим підвищенням тиску в легеневій артерії (вплив біологічно активних речовин, вазоспазм), також супроводжуються запамороченням, непритомністю.

Порушення ритму і провідності проявляються екстрасистолією, міграцією водія ритму по передсердях, які виникають переважно в період загострення бронхолегеневої інфекції. Постійна форма фібриляції передсердь або тріпотіння передсердь — дуже рідкісне ускладнення.

Розвиток правошлуночкової недостатності є фіналом хронічного легеневого серця.

Лікування. Загальні рекомендації для хворих із хронічним легеневим серцем мають бути такими:

— повністю припинити тютюнопаління;

— обмежити споживання кухонної солі;

— уникати надмірних фізичних навантажень;

— уникати вагітностей;

— уникати перебування у високогірній місцевості, авіаперельотів.

Оскільки патогенез і клінічна картина хронічного легеневого серця при судинній і бронхолегеневій формах мають свої особливості, принципи їх лікування відрізняються.

Лікування хворих із судинною формою хронічного легеневого серця. З огляду на те що формування цих форм хронічноо легеневого серця грунтується на легеневій гіпертензії, до схеми лікування включають вазодилататори, які знижують тиск у легеневій артерії.

Антагоністи кальцію були першими вазодилататорами, які показали свою ефективність при легеневому серці. Під час неконтрольованих і нерандомі- зованих досліджень виявлено, що антагоністи кальцію не лише знижують тиск у легеневій артерії, а й зменшують клінічні прояви, а також збільшують тривалість життя хворих із легеневим серцем. Однак результати подальших досліджень засвідчили, що антагоністи кальцію ефективні лише у високих дозах і лише в незначної частини хворих (10—15%, за даними експертів ЄОК, 2004). Для добору хворих, чутливих до антагоністів кальцію, застосовують гострі проби з вазодилататорами короткої дії (енопростенол, аденозин або азоту оксид) в умовах катетеризації легеневої артерії та правих відділів серця. Гостру пробу з вазодилататором уважають позитивною, якщо систолічний тиск у легеневій артерії (CTJTA) знижується на 20 мм рт. ст. за умови, що серцевий викид при цьому не змінюється або збільшується. Таких хворих вважають "відповідачами". З урахуванням часткових відповідей хворих (знижується СТЛА й не змінюється серцевий викид) лікарська проба з вазодилататорами виявляється позитивною у 58—89% хворих. Для тривалої терапії антагоністами кальцію рекомендують ніфедипін, амлодипін, дилтіазем, ісра- дипін, нікардипін.

Розпочинати лікування необхідно з невеликих доз, доводячи до максимально прийнятних: для ніфедипіну початкова доза 40 мг, максимальна добова 360—720 мг, ніфедипіну пролонгованої форми — 20—40 мг і 120—180 мг відповідно, амлодипіну — початкова доза 2,5—5,0 мг, максимальна — 15 мг.

Протягом кількох тижнів дозу антагоністів кальцію підвищують до максимально прийнятної. Ефекти тривалої терапії оцінюють через кілька місяців пробою з 6-хвилинною ходьбою, переведенням хворого в нижчий функціональний клас за класифікацією NYHA (WHO, 1998 p.), поліпшенням гемодинаміки.

Експерти ЄОК оцінюють застосування антагоністів кальцію при різних формах легеневої артеріальної гіпертензії як клас рекомендацій І, при рівні доказовості С. Антагоністи кальцію протипоказані хворим з явною право- шлуночковою недостатністю.

Простаноїди (епопростенол, ілопрост, трептостинол, берапрост) на відміну від антагоністів кальцію не лише не протипоказані, а навпаки, особливо корисні в разі правошлуночкової недостатності. Про застосування простацикліну при легеневій артеріальній гіпертензії стало відомо після опублікування праць L. Rubin зі співавт. (1982). За даними контрольованих досліджень, безперервна внутрішньовенна інфузія епопростенолу у хворих із легеневим серцем III—IV функціональних класів ослаблює клінічні симптоми, збільшує толерантність до фізичного навантаження й поліпшує гемодинаміку. За результатами тривалих спостережень, сприятливі ефекти безперервної інфузії зберігаються протягом кількох років і пов'язані зі зменшенням CTJIA й легеневого судинного опору та одночасним збільшенням серцевого викиду. Найчастіше побічні ефекти під час терапії епопростенолом включають такі симптоми, як припливи, головний біль, нудота, блювання, діарея, біль у щелепах і системна гіпотензія. Потреба безперервної інфузії за допомогою портативного дозатора пояснює високу вартість терапії. Постійний катетер у вені слугує джерелом інфекційних ускладнень. Трептостинол (бензидиновий аналог простацикліну) можна вводити шляхом підшкірної інфузії або інгаляції.

Ілопрост — стабільний аналог простацикліну. Крім внутрішньовенної і підшкірної інфузії ілопрост призначають в аерозолях, а також усередину. Ілопрост добре переноситься хворими, найчастіші побічні ефекти — кашель, припливи й головний біль. Препарат зареєстровано в Україні (іломідин, вентавіс).

Берапрост — аналог простацикліну, який можна вживати всередину. Початкова разова доза — 20 мкг. Кожні 2 тиж. разову дозу підвищують на 20 мкг до виникнення побічних ефектів (припливи, головний біль, біль у щелепі, діарея).

Блокатори ендотелінових рецепторів застосовують у лікуванні легеневої артеріальної гіпертензії з огляду на ключову роль ендотеліну-1 у патогенезі судинних форм легеневої гіпертензії. До них належать бозентан, ситаксзен- тан й амброзентан, які призначають усередину. Вони вірогідно знижують CTJIA, зменшують JICO і збільшують серцевий індекс, а також підвищують толерантність до фізичного навантаження і знижують функціональний клас. До побічних дій належать гепатотоксичність, тератогенна дія, ймовірна атрофія яєчок і безпліддя у чоловіків.

Інгібітори фосфодіестерази 5-го типу (ФДЕ-5) гальмують інактивацію циклічного гуанозинмонофосфату і в такий спосіб посилюють розслаблювальну дію ендогенного азоту оксиду на непосмуговані м'язові клітини судинної стінки. Силденафіл (віагра, реваціо) за ефективністю подібний до бозентану, але на відміну від останнього не спричинює ушкодження печінки. Рекомендована доза становить 20 мг 3 рази на день. Препарат доступний для лікування хворих в Україні. Відомі інші селективні інгібітори ФДЕ-5 — тадалафіл і вар- денафіл (левітра), які в довгочасних дослідженнях не вивчали. На сьогодні вони офіційно не дозволені для лікування легеневої артеріальної гіпертензії.

Симптоматична й неспецифічна терапія судинної форми хронічного легеневого серця включає діуретики, дигоксин, непрямі антикоагулянти, оксигенотерапію.

Використання діуретиків у хворих із хронічним легеневим серцем у разі правошлуночкової недостатності не викликає сумніву попри відсутність спеціальних рандомізованих досліджень. У разі серцевої недостатності III—IV функціональних класів діуретики застосовують у 49—70% хворих. Для профілактики гіпокаліємії петльові та тіазидні діуретики рекомендовано комбінувати з блокаторами альдостеронових рецепторів (спіронолактон 50—200 мг на добу) або застосовувати торасемід — петльовий діуретик з антиальдосте- роновою активністю.

Дигоксин отримують від 18 до 53% хворих із судинними формами хронічного легеневого серця, однак переконливих доказів збільшення завдяки йому скоротливості правого шлуночка немає. Дигоксин призначають хворим із фібриляцією і тріпотінням передсердь для вповільнення ритму, адже р-блокатори і верапаміл у цієї категорії хворих протипоказані. Тому експерти ЕОК розцінюють застосування дигоксину при судинних формах легеневої артеріальної гіпертензії як клас рекомендації ІІВ при рівні доказовості С.

Непрямі антикоагулянти (варфарин) застосовують при всіх судинних формах хронічного легеневого серця. Підстава для їх застосування — наявність ризику розвитку венозної тромбоемболії, схильність до тромбоутворення. Експерти ЕОК оцінюють призначення непрямих антикоагулянтів як клас рекомендації ІІА. Сприятливий ефект непрямих антикоагулянтів щодо прогнозу у хворих із легеневою артеріальною гіпертензією доведено у проспективному й ретроспективному дослідженнях. Засвідчено, що антикоагулянтна терапія збільшує 3-річну виживаність із 21—31% до 47—49%. Цільові значення МНВ мають бути в межах 2,5—3,0. Слід виключати хворих із ризиком можливих кровотеч (виразкова хвороба, портальна гіпертензія та ін.)

Оксигенотерапія. Гіпоксична легенева вазоконстрикція не відіграє значної ролі в патогенезі судинних форм хронічного легеневого серця, тому у таких хворих не вдалося отримати переконливих результатів тривалої оксигенотерапії. Виняток становлять хворі з тяжкою правошлуночковою недостатністю і гіпоксемією в стані спокою, пов'язаною зі значним споживанням кисню тканинами. Ці хворі повинні отримувати безперервну оксигенотерапію для підтримання насичення крові киснем на рівні понад 90 %.

Лікування хворих із бронхолегеневою формою хронічного легеневого серця. Одним із найефективніших методів лікування таких хворих вважають оксигенотерапію. Результати останніх досліджень засвідчили низьку виживаність пацієнтів із ХОЗЛ, хронічним легеневим серцем і гіпоксемією без застосування оксигенотерапії. Виживаність хворих підвищується при отриманні оксигенотерапії 12 год на добу і стає ще вищою, якщо оксигенотерапія триває 19 год. Критерії показань до тривалої оксигенотерапії наведено нижче за S. Schar, 1998.

Основний вплив оксигенотерапії при хронічному легеневому серці полягає в зменшенні JICO і зниженні тиску в легеневій артерії, поліпшенні скоротливої здатності міокарда й зменшенні гематокриту.

Для тривалої оксигенотерапії застосовують носовий катетер або концентратори кисню. При цьому у вдихуваній суміші створюється безпечна концентрація кисню, що не перевищує 40%.

Лікування ХОЗЛ, інтерстиційних захворювань легень грунтується на інгаляційному застосуванні бронхолітиків, антибіотиків і глюкокортикоїдів (див. "Хронічні обструктивні захворювання легень").

Дигоксин збільшує скоротливу функцію правого шлуночка лише в тих випадках, коли одночасно спостерігається систолічна дисфункція лівого шлуночка. Він не чинить істотного впливу на синусову тахікардію в осіб із ХОЗЛ, особливо в разі артеріальної гіпоксемії, корисний лише для контролювання частоти ритму у хворих із фібриляцією передсердь. Допускають призначення дигоксину з метою послаблення негативної інотропної дії антагоністів кальцію.

Петльові і тіазидні діуретики застосовують у лікуванні декомпенсації хронічного легеневого серця бронхолегеневого генезу. Однак застосовувати їх слід обережно, оскільки вони зменшують секрецію бронхового слизу, порушуючи мукоциліарне транспортування. Надмірний діурез, спричинений петльовими діуретиками, зменшує венозний приплив крові до серця і може зумовити зниження серцевого викиду і зменшення перфузії тканин. Діуретики усувають затримання рідини у хворих із хронічним легеневим серцем. Однак немає переконливих доказів, що вони поліпшують легеневий кровообіг, крім того, діуретики можуть ще більше підвищити еритроцитоз і гематокрит, які спостерігають у пацієнтів із ХОЗЛ, а також в'язкість крові, сприяючи підвищенню тиску в легеневій артерії і тромбоутворенню. На відміну від тіазидних і петльових діуретиків блокатори альдостеронових рецепторів не лише справляють калійзберігальну дію, а й запобігають виходу калію з клітин в умовах гіпоксії. Доза спіронолактону для хворих із компенсованим хронічним легеневим серцем — 25—50 мг на добу, у разі декомпенсації — до 100—200 мг на добу.

За всіх форм хронічного легеневого серця внаслідок дисфункції ендотелію знижується утворення простацикліну й азоту оксиду, що сприяє утворенню тромбів у судинах легень. Тому слід уникати призначення препаратів, які інгібують циклооксигеназу, наприклад диклофенаку, індометацину, що гальмують синтез простацикліну. Водночас показана гепаринотерапія, особливо в період загострення ХОЗЛ. Для тривалої терапії краще застосовувати низькомолекулярні гепарини (фраксипарин, еноксапарин, фондапаринукс тощо). Антикоагулянти непрямої дії (варфарин та ін.) рекомендовані при фібриляції передсердь, вираженій легеневій недостатності, коли хворі змушені дотримувати ліжкового режиму.

Кровопускання застосовують не лише з метою поліпшення доставляння кисню до тканин, а й для зниження підвищеного тиску в легеневій артерії. Рекомендують кровопускання при рівні гематокриту понад 60%, якщо оксигенотерапія і бронходилататори не дають належного ефекту. Видаляють 200— 300 мл крові. Після флеботомії вилучену кров заміщують тотожним об'ємом розчину глюкози або ізотонічного розчину натрію хлориду, низькомолекулярних декстранів.

З огляду на невисокі показники тиску в легеневій артерії, а в 30—40% випадків — навіть нормальні, показання до призначення вазодилататорів обмежують випадками неефективності оксигенотерапії і бронходилататорів. Гострі лікарські проби в цієї категорії хворих не проводять. Тривалу терапію антагоністами кальцію вважають емпіричною. Крім того, у хворих із X0ЗЛ звуження судин і зменшення кровотоку спостерігають у зонах гіповентиляції. Під час вазодилатації збільшується гіпоксемія.

Прогноз здебільшого залежить від характеру й тяжкості основного захворювання, що спричинило формування хронічного легеневого серця. Найсерйозніший прогноз мають пацієнти із судинними формами хронічного легеневого серця (ІЛГ, посттромбоемболічна легенева гіпертензія). Тривалість життя таких хворих за наявності клінічної картини легеневої гіпертензії і хронічного легеневого серця зазвичай становить 2,5—5 років.

Дата добавления: 2015-05-08