Этиопатогенез приобретённых пороков

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Учебное пособие

Казань 2010

Основная причина приобретённых пороков клапанов сердца: ревматизм: 100% стенозов митрального, аортального, трикуспидального клапанов, 50% недостаточности их. Другие причины:

• инфекционные эндокардиты (недостаточность клапанов);

• наркомания (инфекционные эндокардиты трикуспедального клапана – его недостаточность);

• сифилис (до 70% аортальной недостаточности);

• ишемическая болезнь сердца – дисфункция сосочковых мышц – недостаточность клапанов;

• атеросклероз (редко) – может быть кальцинированный стеноз аортального клапана у лиц преклонного возраста;

• травма грудной клетки (закрытая или ранение сердца).

Основные виды пороков клапанов сердца:

• стеноз митрального, аортального, трикуспидального клапанов;

• недостаточность их;

• комбинированные пороки.

В существующих классификациях приобретёённых пороков сердца имеются некоторые различия, что связано с целенаправленным предназначением классификации для определённых специалистов (кардиологов, кардиохирургов). В общей клинической практике целесообразно использование классификации приобретённых пороков сердца по важнейшим клиническим, морфологическим и функциональным признакам порока в той последовательности, которая принята для формулирования диагноза. Наиболее распространено следующее подразделение приобретённых пороков сердца:

1. По этиологии порока: ревматический, атеросклеротический, в исходе бактериального эндокардита, сифилитический и т.д.

2. По локализации клапанного поражения с учётом количества поражённых клапанов: изолированный (один клапан) или комбинированный (два клапана и более), пороки митрального, аортального, трикуспидального клапанов, клапана лёгочного ствола;

3. По морфологической и функциональной характеристике клапанного поражения: недостаточность клапана (insufficientia valvulae) или стеноз клапанного отверстия (stenosis ostii); при сочетании этих форм поражения на одном клапане порок называют сочетанным (например, сочетанный митральный порок, т.е. сочетание недостаточности митрального клапана и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия).

4. По степени выраженности порока, определяющей нарушения внутрисердечной гемодинамики: порок без существенного влияния на внутрисердечную гемодинамику, умеренной и резкой выраженности; существуют более мелкая градация степени тяжести (стадии) отдельных приобретённых пороков сердца (с позиций кардиохирургии, выделяют, например, 5 стадий митрального стеноза):

5. По состоянию общей гемодинамики: компенсированные пороки, т.е. не проявляющиеся недостаточностью кровообращения, и декомпенсированные пороки сердца, характеризующиеся развитием недостаточности кровообращения; если возникает преходящая декомпенсация лишь при необычных для больного физических или иных (например, лихорадка, беременность) нагрузках на систему кровообращения, порок сердца иногда обозначают как субкомпенсированный.

Отчётливая во многих случаях закономерность в последовательности проявлений приобретённых пороков сердца определила тенденцию к классификации их по стадиям не только в целях кардиохирургической практики. Так, при выделении пяти стадий порока (например, митральной недостаточности) имеют в виду такую последовательность проявлений: I стадия — отсутствие жалоб, признаков гипертрофии сердца и нарушений системной гемодинамики; II стадия — появление жалоб (чаще всего на одышку) при увеличенной физической нагрузке, признаки гипертрофии миокарда тех камер сердца, гиперфункция которых непосредственно компенсирует клапанный порок (например, при митральной недостаточности — гипертрофия левых желудочка и предсердия); III стадия — устойчивые жалобы на одышку, сердцебиение, утомляемость при постоянной их связи с умеренной физической нагрузкой, развитие дилатации гиперфункционирующих камер сердца, начальные признаки венозного застоя и вовлечения в компенсаторные процессы камер сердца с интактными клапанами (например, при митральном пороке — застой в малом круге, гипертрофия правого желудочка сердца); IV стадия — устойчивые признаки декомпенсации порока, в т.ч. проявляющейся формированием относительных пороков интактных клапанов (например, при митральном пороке — формированием трикуспидальной недостаточности), выраженный застой в органах, отеки; V стадия — тяжелая степень недостаточности кровообращения с необратимыми дистрофическими изменениями в органах.

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) исход любого заболевания сердца, в том числе и пороков клапанов. В основе синдрома – нарушение насосной функции одного или обоих желудочков сердца. При клапанных пороках это связано:

- с перегрузкой сердечной мышцы давлением (стеноз клапанов, гипертензия в малом круге);

- с объёмом (недостаточность клапанов);

- комбинированная перегрузка (сложные пороки, кардиосклероз с недостаточностью миокарда).

Классификация ХСН Нью-Йоркской ассоциации кардиологов. В основу положены признаки сердечной недостаточности в покое и при физической нагрузке. Выделяются 4 класса нарушений:

- Класс I. Обычная физическая активность переносится также, как до болезни, не вызывая заметной усталости, сердцебиения, одышки, боли.

- Класс II. В покое жалоб нет. Незначительное ограничение физической активности. Обычная физическая нагрузка вызывает усталость, одышку, сердцебиение или ангиозные боли.

- Класс III. Выраженное ограничение физической нагрузки. Даже незначительная физическая активность вызывает усталость, боль, одышку, сердцебиение. В покое чувствует себя хорошо.

- Класс IV. Любая физическая нагрузка затруднена. Симптомы недостаточности кровообращения в покое.

Г.Ф. Ланга, Василенко, Н.Х. Стражеского (1935 г.). На тех же признаках – 3 стадии нарушений:

- Стадия I. Начальная скрытая недостаточность кровообращения. Проявляется только при физической нагрузке. В покое эти симптомы исчезают. Гемодинамика не нарушена.

- Стадия II. В этой стадии выделяют два периода:

А - признаки недостаточности кровообращения в покое выражены умеренно, устойчивость к физической нагрузке снижена, умеренные нарушения гемодинамики в большом и малом кругах кровообращения. Б – выраженные признаки сердечной недостаточности в покое, тяжёлые гемодинамические нарушения в обоих кругах кровообращения.

- Стадия III. Конечная дистрофическая, с выраженными нарушениями гемодинамики, обмена веществ, необратимыми структурными изменениями в органах и тканях.

• Диагностика: ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, рентгенография, катетеризация желудочков и ангиокардиография (АКГ).

Патофизиология сердечной деятельности, отличающаяся специфическими особенностями при отдельных приобретенных пороках сердца, имеет в то же время ряд общих черт в характере нарушений внутрисердечной гемодинамики и в механизмах их компенсации. При недостаточности любого клапана сердца основой нарушения внутрисердечной гемодинамики является патологическое сообщение между желудочком сердца и предсердием (либо аортальным стволом) в тот период сердечного цикла, когда нормально функционирующий клапан должен разобщать эти камеры, обеспечивая, в частности, герметичность желудочка в фазе изоволюмического напряжения. Отсутствие этой клапанной функции имеет два важных патофизиологических следствия, определяющих снижение эффективности работы сердца как насоса.

Первое из них — регургитация, т.е. обратный естественному направлению кровотока заброс крови в смежную камеру через клапанный дефект. Недостаточность атриовентрикулярного клапана характеризуется регургитацией крови сокращающегося желудочка в фазе систолы в соответствующее предсердие, а недостаточность клапана аорты или лёгочного ствола проявляется регургитацией крови из этих сосудов в фазе диастолы соответственно в левый или правый желудочек сердца. В результате объем наполнения сообщающихся через клапанный дефект камер и объем перемещаемой крови в период сокращения их стенок возрастают на величину объёма регургитируемой крови, т.е. возникает дополнительная нагрузка объёмом, которая требует повышения работы сердца пропорционально массе регургитируемого объема и расстоянию его перемещения. Чем больше выражена недостаточность клапана, тем больше объем регургитируемой крови и, следовательно, дополнительный прирост работы сердца, расходуемый не на повышение энергии кровотока в сосудах, а только на компенсацию клапанного дефекта (коэффициент полезного действия сердца как насоса снижается).

Второе следствие клапанного дефекта состоит в том, что в связи с негерметичностью камеры, из которой происходит регургитация крови, формирование в ней давления за счёт напряжения стенок камеры нарушается. Это проявляется, например снижением диастолического АД в аорте при недостаточности клапана аорты, снижением систолического давления в левом желудочке при недостаточности митрального клапана. В результате уменьшается полная механическая энергия крови в сосудистом русле, что выражается снижением среднего гемодинамического давления, если компенсация не достигается дополнительным повышением работы сердца.

При стенозе атриовентрикулярных отверстий или устий аорты, лёгочного ствола кровоток через суженное отверстие затруднён и миокард соответствующей камеры сердца испытывает нагрузку сопротивлением, которая требует большего напряжения миокарда, чем при нагрузке объемом (недостаточности клапанов), так как сопротивление кровотоку пропорционально четвёртой степени уменьшения радиуса отверстия. Преодоление дополнительного сопротивления возможно лишь за счет соответствующего значительного повышения давления внутри сердечной камеры, что позволяет создать градиент давления на тракте с узким отверстием, достаточный для изгнания требуемого объёма крови за должное время. Чем больше степень стеноза, тем труднее обеспечить такой градиент дополнительными энергозатратами. При недостаточном повышении энергии сокращения стенок сердечной камеры период изгнания крови из неё удлиняется. Значительное повышение давления в предсердии при стенозе правого или левого атриовентрикулярного отверстия приводит к ретроградной гипертензии в венах и капиллярах соответственно большого или малого кругов кровообращения, что существенно изменяет режим массообмена в капиллярах, обусловливает замедление капиллярного кровотока (так называемый застой крови) и может быть причиной развития отёка тканей.

При разной степени нарушений внутрисердечной гемодинамики порок сердца может длительно, иногда многие годы, не проявляться системными гемодинамическими расстройствами благодаря раннему развитию процессов компенсации, контролируемых нейрогуморальными механизмами регуляции гемодинамики. Наибольшее значение имеют компенсаторные изменения функции и морфологии самого сердца и компенсаторные реакции сосудов.

Компенсаторные процессы на уровне сердца начинаются с его гиперфункции, адекватной дополнительной нагрузке на миокард объёмом перемещаемой крови или сопротивлением кровотоку. При этом повышение работы сердца достигается увеличением преимущественно мощности сокращений его камер (которое при нагрузке объёмом по закону Старлинга пропорционально приросту их объёмного растяжения) или преимущественно частоты сердечных сокращений либо в результате сочетания этих изменений, что во многом определяется включением рефлекторных механизмов регуляции гемодинамики. При пороках, сопровождающихся снижением систолического объёма крови, нагнетаемого в аорту, рефлекс осуществляется с каротидных интерорецепторов: ослабление их раздражения снижает тормозящее влияние на сердце нерва Геринга, а значительное уменьшение систолического прироста внутрикаротидного объёма крови сопровождается общей активацией симпатических нервов и приростом секреции в кровь адреналина, стимулирующее влияние которых на сердце (повышение силы и частоты сокращений) реализуется через b-адренорецепторы миокарда. Аналогичную активацию симпатоадреналовой системы порождает и рефлекс Бейнбриджа, связанный с возбуждением барорецепторов в стенках правого предсердия при пороках, приводящих к повышению в нем давления. Так как гиперфункция миокарда при приобретенных сердечных пороках имеет долговременный характер, она завершается формированием устойчивых условий для её обеспечения компенсаторной гипертрофией миокарда.

В основе компенсаторной гипертрофии лежит механизм активации генетического аппарата клеток миокарда за счёт дефицита высокоэргических соединений, возникающего в процессе гиперфункции. Гипертрофия не только уменьшает степень дополнительной нагрузки на единицу массы миокарда (за счет роста массы при неизмененной нагрузке), но и увеличивает энергетические резервы сердца вследствие гипертрофии и гиперплазии митохондрий, осуществляющих ресинтез АТФ. При малых степенях недостаточности клапанной функции процесс гипертрофии прекращается по достижении компенсации порока вследствие обеспечения энергетического баланса на новом уровне функционирования миокарда. Если порок ведёт к значительной гиперфункции, то процесс усиленной гипертрофии не сопровождается адекватным обеспечением образования и эффективного использования дополнительной энергии и полная компенсация в этих случаях не достигается.

Недостаточная компенсация порока за счёт гиперфункции миокарда приводит к возникновению дополнительных компенсаторных процессов в сосудистой системе, среди которых особое место занимают рефлексы Ларина, Китаева и феномен централизации кровообращения.

Рефлекс Парина отмечается при приобретённых сердечных пороках., ведущих к повышению давления в правых камерах сердца. Суть рефлекса состоит в том, что в ответ на раздражение барорецепторов этих камер происходит секвестрация некоторой части крови в физиологические депо большого круга кровообращения, в частности в печень и селезёнку, что приводит к снижению притока крови по полым венам и уменьшает объёмную нагрузку сердца.

Рефлекс Китаева (гипертония лёгочных артериол в ответ на повышение давления в лёгочных венах) наблюдается при пороках, сопровождающихся повышением давления в левом предсердии, особенно при митральном стенозе. Этот рефлекс в существенной мере предохраняет от гипертензии легочные капилляры, препятствуя тем самым развитию отёка лёгких.

Феномен централизации кровообращения отмечается при значительном снижении эффективного ударного объема сердца и обусловлен рефлекторной (с интерорецепторов каротидного синуса) активацией симпатоадреналовой системы с генерализованной тонической реакцией периферических резистивных сосудов; это ведёт к перераспределению крови преимущественно головному мозгу и сердцу при снижении кровотока в других органах, скелетных мышцах и коже.

Декомпенсация порока характеризуется возникновением сердечной недостаточности и нарушениями кровообращения, имеющими при отдельных пороках сердца свои особенности. При постепенно развивающейся декомпенсации порока в основе её лежит нарастающий дефицит энергетического обеспечения гиперфункционирующих структур миокарда, что в значительной мере связано с прогрессирующей миокардиодистрофией от гиперфункции. Роль компенсаторных реакций сосудистой системы, в частности рефлекса Китаева или феномена централизации кровообращения, по мере прогрессирования сердечной недостаточности, возрастает, и на каком-то этапе эти компенсаторные механизмы приобретают значение жизненно важных, но в то же время сами становятся начальными звеньями патогенеза вторичных нарушений. Так, при выраженной декомпенсации митрального порока рефлекс Китаева остаётся почти единственным (во всяком случае ведущим) механизмом предотвращения опасного для жизни отёка лёгких, но связанная с ним артериальная легочная гипертензия обусловливает гипертрофию, перенапряжение и в конечном итоге появление недостаточности правого желудочка сердца.

Митральный стеноз.

Патологическое состояние, характеризующееся уменьшением площади отверстия митрального клапана в 2-14 раз, что создаёт препятствие току крови из левого предсердия в левый желудочек. Заболевание встречается у 0,5-0,8% населения. Основной причиной порока является ревматизм. Порок обычно формируется через 4 года с момента заболевания. Максимальная заболеваемость приходится на возраст до 40 лет, чаще болеют женщины (80%).

Этиология митрального стеноза: ревматизм; врождённый: изолированный или в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки - синдром Лютембаше (проявляется СН в грудном и раннем возрасте); мукополисахаридоз; отложение глюкопротеина; синдром Херле; эндокардиальный фиброэластоз клапана; искусственный клапан (шаровые протезы), злокачественный карциноид.

Имитируют митральный стеноз, создавая препятствие току крови из левого предсердия в желудочек: миксома левого предсердия; тромбоз шарового протеза; гипертрофическая кардиомиопатия; трехпредсердное сердце (стеноз общей легочной вены).

Патологическая анатомия

Стрептококк - клеточный антиген, взаимодействуя со структурными гликопротеинами клапанов сердца, приводит к развитию очень маленьких узелков по краю створок, которые утолщаются. Стеноз может развиться на трёх уровнях: 1) комиссур: сращиваются створки, снижается их мобильность; 2) створок: утолщение створок клапана и кальцификация их; 3) хорд: укорачиваются, утолщаются, развивается феномен "рыбий рот".

В основе патологических изменений при митральном пороке ревматической этиологии лежат склеротические изменения створок. Процесс начинается со склеивания соприкасающихся друг с другом створок от фиброзного кольца к периферии, формируется 2 комиссуры, которые и вызывают сужение митрального отверстия, усиливающееся за счёт выпадения и организации фибрина. Створки клапана утолщаются, теряют эластичность и становятся малоподвижными. В дальнейшем по краям створок откладываются соли кальция. Кальциноз может распространиться на всю створку и даже на фиброзное кольцо.

Препятствие кровотоку обусловлено не только сужением отверстия клапана, но и распространением склеротического процесса на хорды и папиллярные мышцы, это приводит к возникновению второго сужения - подклапанного стеноза.

При длительном ревматическом процессе развиваются дистрофические изменения в мышце сердца, проводящей системе, а также в сосудах и паренхиме легких.

Различают фиброз, грубый фиброз и кальциноз митрального клапана, который в свою очередь делится на 3 степени: 1 степень - кальциноз краёв створок; 2 степень - края и лепестки створок; 3 степень - края, лепестки, основание и фиброзное кольцо вовлечены в процесс.

Нарушение гемодинамики

Клинические проявления порока обнаруживаются при уменьшении площади митрального отверстия до 2,0 - 1,5 см (при норме 4-6 см).

Препятствие току крови на уровне атриовентрикулярного отверстия приводит к повышению давления в левом предсердии. Развивается гипертрофия миокарда предсердия, а затем дилатация, удлиняется систола левого предсердия. Эти компенсаторные механизмы облегчают прохождение крови через суженное митральное отверстие. Прогрессирование стеноза и дальнейший рост давления в левом предсердии приводит к ретроградному повышению давления в системе малого круга кровообращения - развивается лёгочная гипертензия. Повышение давления в левом предсердии и лёгочных венах рефлекторно вызывает спазм легочных артериол, что ведет к резкому повышению давления в лёгочной артерии. Развивается артериальная или прекапиллярная гипертония с последующим склерозом сосудов лёгкого, лёгочная гипертензия стабилизируется. Это состояние называется вторым барьером. Повышение сопротивления кровотоку приводит к гипертрофии правого желудочка, а затем и правого предсердия. В дальнейшем может развиться правожелудочковая недостаточность.

Течение заболевания определяется степенью выраженности стеноза, активностью ревматического процесса, состоянием сократительной функции миокарда, наличием лёгочной гипертензии, т.е. II барьера, фиброзом лёгких и печени, мерцательной аритмией.

Жалобы. Одышка. Самая частая причина обращения к врачу. Тахикардия существенно ухудшает состояние. Одышка при нагрузке возникает, когда площадь отверстия клапана уменьшается вдвое (< 2,0 см²), и прогрессирует по мере дальнейшего усугубления стеноза.

Ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы возникают при длительно существующем митральном стенозе, приводящем к лёгочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

NB! Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный эндокардит могут при тяжелом митральном стенозе вызывать отёк лёгких.

Утомляемость. На ранних стадиях появляется из-за нарушения систолической функции ЛЖ (имеется в 20% случаев), на поздних - из-за лёгочной гипертензии.

Охриплость голоса. При выраженной дилатации левого предсердия и легочной артерии возможно сдавление возвратного нерва и охриплость (синдром Ортнера).

Кровохарканье. Причины: разрыв бронхиальной вены ("лёгочная апоплексия"). В этом случае кровотечение значительное, но обычно не летальное; разрыв альвеолярных капилляров; инфаркт лёгкого.

Мокрота, окрашенная кровью, в которой находят клетки "сердечного порока" - гемосидерин (разрушенные эритроциты).

NB! При преобладании симптомов артериальной лёгочной гипертензии, кровохарканье и сердечная астма практически не встречается! Кровохарканье и сердечная астма наблюдаются в основном при наличии лёгочной гипертензии. Обычно умеренное (розовое окрашивание мокроты) возникает при тяжелом застое в лёгких или отёке лёгких. Изредка острое повышение давления в левом предсердии приводит к разрыву бронхиальной вены и внезапному тяжелому лёгочному кровотечению, которое бывает трудно остановить. Вероятность лёгочного кровотечения со временем уменьшается, так как длительная венозная гипертензия вызывает "защитную" гипертрофию сосудистой стенки. Стенокардия. Наблюдается в 10-15% случаев. Причины: коронарный атеросклероз, эмболия коронарных артерий, субэндокардиальная ишемия при тяжёлой лёгочной гипертензии. Наряду с этим причиной болей может быть: значительное увеличение левого предсердия (боли в спине), сдавление левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием. Нитроглицерин не всегда даёт положительный эффект.

Внешний вид: характерный признак тяжелого митрального стеноза - facies mitralis (синюшно - красный цвет щёк), который возникает в результате уменьшения сердечного выброса и повышения ОПСС. АД - нормальное, если нет мерцательной аритмии и тяжёлой лёгочной гипертензии с правожелудочковой недостаточностью, ЧСС - в пределах нормы. Тахипноэ в покое может быть признаком отёка лёгких!

Конечности: периферические отёки свидетельствуют о правожелудочковой недостаточности; они возникают при длительной лёгочной гипертензии.

Пульс: нормальная скорость нарастания пульсовой волны, малое наполнение. Набухание шейных вен указывают на лёгочную гипертензию.

Осмотр и пальпация: признаки гипертрофии и дилатации ЛЖ отсутствуют. Смещение верхушечного толчка свидетельствует о сочетании митрального стеноза с митральной недостаточностью или о сопутствующем аортальном стенозе или аортальной недостаточности. При лёгочной гипертензии имеется усиленная пульсация ПЖ и лёгочной артерии. Пальпаторно I тон указывает на то, что подвижность створок митрального клапана сохранена, а диастолическое дрожание - на тяжёлый митральный стеноз.

Аускультация. Пандиастолический трансмитральный градиент давления приводит к тому, что митральный клапан остаётся приоткрытым в начале систолы желудочков. При сохранении подвижности митрального клапана - I тон усилен ("хлопающий" I тон); при меньшей подвижности клапана - I тон бывает приглушён (это имеет значение для вальвулопластики и хирургической комиссуротомии). Резкий тон открытия свидетельствует о подвижности створок. Чем короче промежуток между аортальным компонентом II тона и тоном открытия, тем более выражен митральный стеноз (увеличение трансмитрального градиента давления приводит к укорочению периода изоволюмического расслабления ЛЖ и более быстрому открытию клапана). Усиление лёгочного компонента II тона указывает на лёгочную гипертензию. Шум митрального стеноза: низкочастотный диастолический шум, начинается с тона открытия, достигает пика в середине диастолы и может снова нарастать в пресистолу (во время сокращения предсердий). Чем тяжелее стеноз, тем большую часть диастолы занимает шум. Шум усиливается при нагрузке (приседания, приподнимание ног). Иногда выслушивается шум митральной регургитации (дилатация ЛЖ свидетельствует о выраженной митральной недостаточности), шум недостаточности клапана лёгочной артерии (Грэхэ Стилла) указывает на тяжёлую лёгочную гипертензию, шум трикуспидальной регургитации (возникает при вторичной правожелудочковой недостаточности или ревматическом поражении трёхстворчатого клапана). Афонический стеноз встречается очень редко. Выслушивается хлопающий I тон на верхушке, ТОМК и акцент II тона на лёгочной артерии.

Классификация стадий митрального стеноза по А.Н.Бакулеву и Е.А.Дамир:

I стадия - стадия полной компенсации кровообращения. Жалоб больной не предъявляет, но объективно выявляются все признаки митрального стеноза.

II стадия - стадия относительной недостаточности кровообращения. При физической нагрузке у больного возникает одышка, объективно обнаруживаются признаки застоя и гипертензии в малом круге кровообращения.

Нарушение кровообращения при этой стадии соответствует I стадии по Н.Д.Стражеско, В.Х.Василенко.

III стадия - начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. Отмечается застой в малом и большом кругах кровообращения, сердце увеличено в размерах, венозное давление значительно повышено, печень увеличена. Расстройство кровообращения соответствует 2-й А-Б стадии по Н.Д.Стражеско.

IV стадия - стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге. Сердце значительно увеличено, печень больших размеров, плотная, венозное давление высокое, иногда определяется небольшой асцит и периферические отёки. К этой стадии относятся также больные с мерцательной аритмией. Консервативное лечение даёт кратковременное улучшение. Стадия II^Б по Н.Д.Стражеско.

V стадия соответствует терминальной дистрофической стадии недостаточности кровообращения по Н.Д.Стражеско, В.Х.Василенко. Значительное увеличение размеров сердца, большая печень, резко повышенное венозное давление, асцит, значительные периферические отеки, одышка покоя. Консервативное лечение неэффективно.

Степени сужения митрального отверстия (Декстер и соавт.):

I ст. - площадь митрального отверстия - не менее 1,2 см²

II ст. - 1-1,2 см²

III ст. - 0,8-1,0 см²

IV ст. - < 0,8 см²

Электрокардиография:

- гипертрофия левого предсердия;

- гипертрофия правого желудочка с отклонением электрической оси сердца вправо;

- мерцательная аритмия в поздних стадиях заболевания;

- увеличение зубца Р, так называемого P-mitrale.

Эхокардиография:

- медленное закрытие передней створки митрального клапана и снижение амплитуды при открытии;

- однонаправленное движение обеих створок во время диастолы;

- митральная створка располагается высоко в ЛХ (в норме - в нижней трети ЛХ);

- уменьшение амплитуды открытия передней створки;

- увеличение размеров левого предсердия и правого желудочка;

- уменьшение площади проходного отверстия митрального клапана;

- фиброз и кальциноз митрального клапана и подклапанных структур;

- симптом спонтанного контрастирования левого предсердия.

- увеличение градиента давления на митральном клапане,

- увеличение скорости трансклапанного потока крови.

Рентгенологическое исследование:

- расширение верхнедолевых лёгочных вен, венозный и смешанный застой в легких, "линии Керли";

- увеличение левого предсердия по дуге малого радиуса;

- расширение дуги лёгочной артерии и ее ветвей, при высокой лёгочной гипертензии - сужение сосудов на периферии;

- увеличение правого желудочка;

- кальциноз митрального клапана; чаще у мужчин при резком стенозе.

Зондирование полостей сердца и АКГ (применяется в трудных для диагностики случаях):

- повышение давления в левом предсердии и легочной артерии;

- градиент диастолического давления между левым предсердием и левым желудочком;

- повышение давления в правом предсердии при правожелудочковой недостаточности;

- увеличение размеров и замедление опорожнения левого предсердия при введении в него контрастного вещества;

- куполообразная граница между левым предсердием и желудочком при левой вентрикулографии ("симптом купола").

Консервативное лечение

При застое в лёгких назначают диуретики. Избыточный диурез может, однако, привести к уменьшению трансмитрального градиента давления и, вследствие этого, снижению сердечного выброса, а также к преренальной азотемии.

b-адреноблокаторы часто улучшают состояние даже у больных с синусовым ритмом, уменьшая тахикардию и препятствуя увеличению давления в левом предсердии при нагрузке.

Антикоагулянты во всех случаях митрального стеноза, осложнённого мерцательной аритмией, эмболиями артерий большого круга или при резком увеличении левого предсердия.

Вазодилататоры противопоказаны, так как могут вызвать падение АД (невозможность увеличения сердечного выброса в ответ на уменьшение ОПСС) и застой в лёгких (рефлекторная тахикардия укорачивает диастолу, что ведёт к увеличению давления в левом предсердии).

Показания и противопоказания к операции

Показания и противопоказания к операциям на митральном клапане рассматривать следует в двух аспектах:

1. В зависимости от тяжести состояния больных и

2. Выбора метода операции.

1. Оперативное лечение показано больным II, III и IV функциональных классов, противопоказано в I функциональном классе и терминальной стадии заболевания, когда лекарственная интенсивная терапия не дает никакого эффекта, выражен II барьер, асцит, анасарка, кардиогенный цирроз печени, кахексия.

2. Методами выбора при хирургическом лечении митрального стеноза являются::

- закрытая митральная комиссуротомия,

- открытая митралная комиссуротомия в условиях ИК и ФХК,

- протезирование митрального клапана искусственным или биологическим клапанами.

Закрытая митральная комиссуротомия показана больным "чистым" стенозом при фиброзных изменениях клапана и при I степени кальциноза его. Её также выполняют при комбинированном митральном пороке с преобладанием стеноза, если регургитация не выше I степени.

Данная операция противопоказана при кальцинозе клапана II - III степени и наличии в левом предсердии тромбов, тем более если у больного были эпизоды тромбоэмболии.

В таких случаях выполняют операции в условиях искусственного кровообращения на "сухом" сердце. Цель операции - освободить левое предсердие от тромбов и восстановить размеры и подвижность клапана, при невозможности проводят имплантацию искусственного или биологического клапана.

Операция противопоказана при активности ревмопроцесса, однако в последнее время это положение пересматривается в сторону активной хирургической тактики, особенно в случае вялотекущей формы заболевания. В случаях декомпенсированного состояния больного назначают соответствующую терапию для перевода больного из IV в III функциональный класс. При митральном стенозе в сочетании с беременностью рекомендуют операцию проводить на сроках 14-26 недель или же в сроки 37-39 недель, но одновременно с кесаревым сечением.

Осложнения при митральном стенозе: сердечная астма или отек лёгких, мерцание предсердий, лёгочная гипертензия, внутриполостные сердечные тромбы, инфекционный эндокардит, аневризматическое расширение ЛП, относительная недостаточность трёхстворчатого клапана или лёгочного ствола, инфаркт лёгких. Медиастинальный синдром: сдавление возвратного нерва ведет к параличу голосовых связок и охриплости голоса (симптом Ортнера). Сдавление симптоматического нерва ведёт к анизокории. Смещение пищевода ведёт к нарушению глотания. Признаки недостаточности кровообращения по большому кругу.

Дата добавления: 2015-05-09