Нарушения метаболизма Тир

1. тирозинэмии – 3 типа

2. алкаптонурия (черная моча)

Болезнь Паркинсона – недостаток ДОФамина в черной субстанции головного мозга. Частота = 1: 200 среди людей за 60 лет. Снижение тирозингидроксилазы и ДОФА-декарбоксилазы. Симптомы – акинезия (скованность движений), ригидность (напряжение мышц), тремор (непроизвольные движения).

Депрессивные состояния из-за снижения в нервных клетках дофамина и НА. Гиперсекреция в височной доле дофамина при шизофрении.

Тирозингидроксилаза ДОФАдекабоксилаза(ПАЛФ)

Тир ДОФА (диоксифен)

ДОФАдекабоксилаза дофамингироксилаза

дофамин норадреналин

фенилэтаноламин-

N-метилтрансфкраза

адреналин

Синтез креатинина из 3 аминокислот

В почках

глицинамидинотрансфераза

Арг Гли орнитин гуанидинацетат

В печени

гуанидинацетатметилтрансфераза

креатин

Далее креатин с кровью попадает в мозг и мышцы, где из него образуется кофермент:

креатинфосфат

1-в покоящейся мышце

2-в работающей мышце

АТФ Кр Кр АТФ

АДФ КрФ КрФ АДФ

1-митохондрии

2-миофибрилы

КК локализованная в цитозоле и МХ, обладает органоспецифичностью, имеет 3 изофермента. В норме активность ее в крови мала повышается при болших поражениях mm. В mm КрФ может неферментативно дефосфорелироваться в креатинин, выводиться с мочей:

креатинин

Суточное выделение креатинина с мочей пропорционально мышечной массе. По уровню его в крови и моче судят о функции почек. Выделение креатинина наблюдается у детей, а у взрослых при разрушении мышечной ткани.

Пути образования NH₃

1. дезаминирование аминокислот

Дата добавления: 2015-05-09