Клиника. В зависимости от возраста и тяжести нарушения гемодинамики клиническая картина может быть различной

В зависимости от возраста и тяжести нарушения гемодинамики клиническая картина может быть различной. Выделяют 3 фазы развития заболевания:

1 фаза - фаза первичной адаптации, наблюдается в младенческом возрасте. Клиническая картина у младенцев значительно отличается от таковой у старших детей. При широком ОАПе на фоне большого артерио - венозного сброса крови крайне редко регистрируется нормальное давление в лёгочной артерии. Чаще имеет место умеренная или высокая легочная гипертензия «гиперкинетической формы». Второй отличительной особенностью течения заболевания является развитие явлений недостаточности кровообращения. В 20% случаев эта фаза может закончиться летально, если не будет оказана своевременная хирургическая помощь.

2 фаза - фаза относительной компенсации, обычно наступает у детей 2-3 лет и может продолжаться длительное время. Она характеризуется длительной гиперволемией малого круга кровообращения, развитием в ряде случаев относительного митрального стеноза (вследствие увеличения левого предсердия), умеренным повышением давления в легочных венах. А это обуславливает повышение давления в легочной артерии и вызывает систолическую перегрузку правого желудочка. Лёгочное сосудистое сопротивление находится в норме или несколько повышается за счёт рефлекторного спазма лёгочных артериол.

3 фаза - фаза необратимых вторичных изменений легочных сосудов, которая наступает с развитием склеротических изменений мелких легочных сосудов, когда растет общелегочное сопротивление. Сброс крови становится перекрестным, а затем обратным. У больных отмечается выраженная систолическая перегрузка правого желудочка. На первый план выступает клиника лёгочной гипертензии. Развивается типичная клиника синдрома Эйзенменгера.

Клиническая симптоматика ОАПа зависит от тяжести нарушения гемодинамики. Нередко уже в детском возрасте больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке. При

небольшом ОАПе состояние длительное время остаётся удовлетворительным. У детей старшего возраста и взрослых наблюдаются сердцебиения, перебои и боли в области сердца. У некоторых больных отмечаются частые носовые кровотечения, иногда осиплость голоса вследствие с давления возвратного нерва большим ОАПом.

Как результат переполнения сосудистого русла легких кровью и ослабления легочной вентиляции больные предрасположены к простудным заболеваниям и часто болеют пневмонией, которая характеризуется затяжным течением с постепенным развитием бронхоэктазов.

У детей с значительным нарушением гемодинамики уже при осмотре можно выявить отставание в физическом развитии, отмечается бледность кожных покровов, что объясняется уменьшением периферического кровотока. При развитии легочной гипертензии с обратным сбросом крови выявляется периферический цианоз, усиливающийся при физической нагрузке. У больных с ОАПом выявляется высокий и быстрый пульс, иногда отмечается развитие «сердечного горба».

Дата добавления: 2015-05-09