Коарктация аорты

Термин происходит от латинского coarctation – сужение. Коарктация аорты чаще всего располагается несколько ниже левой подключичной артерии. В типичном случае её можно представить в виде песочных часов с небольшим, диаметром 1-3 мм, проходным отверстием.

Ранее, кроме коарктаций аорты «в типичном месте», выделяли «атипичные коарктации» с иной локализацией. В настоящее время «атипичные коарктации» считают приобретённым заболеванием – неспецифическим аорто-артериитом (синдромом Такаясу).

Этиология порока связана с тем, что аорта формируется из нескольких жаберных дуг. Место соединения третьей и четвёртой жаберных дуг превращается в т.н. «перешеек аорты». Именно здесь, при нарушении слияния жаберных дуг, формируется коарктация. Крайний вариант порока – полный перерыв дуги аорты. Кровь течёт в обход суженного участка по коллатералям: внутренним грудным артериям (отходящим выше места сужения), соединяющимся с межреберными артериями, впадающими в нисходящую аорту ниже коарктации. На формирование плода коарктация не влияет, поскольку аорта ниже сужения заполняется из лёгочной артерии через артериальный проток таким же объёмом крови, что и дуга аорты из левого желудочка.

Статистика. Коарктация чаще встречается у мужчин (4:1). Среди врождённых пороков сердца у новорождённых доля коарктации аорты составляет 7,5%. В сочетании с другими пороками сердца она формирует в этот период жизни исключительно высокий показатель естественной смертности – от 47 до 100%.

Средняя продолжительность жизни у переживших период новорождённости - около 30 лет.

Рис. 21. Схема коарктации аорты

1. Сужение перешейка аорты

а) артериальная связка в месте сужения (40%),

б) связка или артериальный проток находится выше суженного участка (40%),

в) связка или артериальный проток находится ниже суженного участка (18%),

г) артериальный проток находится ниже суженного участка, который распространяется также на последующую часть дуги аорты (редкая форма, в 2% случаев встречается только у детей грудного возраста).

2. Умеренная гипертрофия левого желудочка.

Классификация. Выделяют 3 типа коарктации (рис. 21):

I тип – изолированная коарктация (79%).

II тип – коарктация с открытым артериальным протоком (около 6%).

а) преддуктальная коарктация (коарктация перед протоком),

б) постдуктальная коарктация (коарктация ниже протока).

III тип – сочетание коарктации с другими врождёнными или приобретенными пороками.

Патологическая анатомия. Виды коарктации:

1. Сужение по типу мембраны – взрослый тип.

2. Сужение по протяжённости до нескольких сантиметров – инфантильный тип.

Гемодинамика. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку, возникает систолическая перегрузка левого желудочка и два гемодинамических режима:

а) гипертонический в дуге аорты и её ветвях,

б) гипотонический – ниже сужения (брюшная полость, нижние конечности).

Тяжесть порока определяется степенью сужения аорты и состоянием коллатерального кровообращения.

Артериальная гипертензия обусловлена механической обструкцией, активацией системы ренин-ангиотензин-альдостерон и органическими изменениями в сосудах.

Если коарктация сочетается с ОАП, гемодинамика обусловлена тем и другим пороком. При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается в лёгочную артерию; в этом случае рано возникает лёгочная гипертензия. Преддуктальный тип коарктации также создаёт угрозу для жизни новорождённого. В этом случае нисходящая аорта заполняется кровью из

лёгочной артерии через ОАП. Закрытие ОАП приводит к ухудшению состояния ребёнка, поскольку с этого момента кровоток в нижней половине туловища обеспечивается левым желудочком, испытывающим большие перегрузки. При декомпенсации левого желудочка возможен смертельный отёк лёгких.

Клиника. В клиническом течении порока выделяют несколько периодов:

I период – от рождения до года – критический период. Если сердце не справляется, отмечаются периоды сердечной недостаточности, воспаление лёгких. Если новорождённый компенсирует порок, клиника несколько улучшается.

II период – от 1 года до 5 лет – период приспособления. В этом периоде у некоторых больных появляется гипертонический синдром — головные боли, одышка, быстрая утомляемость. Чаще всего клиническая картина бедна, жалоб нет.

III период – от 5 до 14 лет – период компенсации. Дети развиты нормально, жалоб нет.

IV период – декомпенсации с 20 лет и старше. Жалобы на безуспешное медикаментозное лечение гипертонии.

У детей раннего возраста порок нередко сопровождается повторными пневмониями, явлениями лёгочно-сердечной недостаточности (в первые дни жизни). Отмечается бледность кожных покровов, одышка, возможны застойные хрипы. Иногда дети отстают в физическом развитии, развивается гипотрофия первой - третьей степени. Верхушечный толчок усилен, приподнимающийся. Границы сердца значительно расширены (при сочетании с фиброэластозом). При аускультации - грубый систолический шум на основании сердца. При сочетании коарктации с ОАП выслушивается систоло-диастолический шум во II межреберье слева от грудины. Диастолический компонент может отсутствовать.

У детей старшей возрастной группы при осмотре выявляется уси­ленная пульсация сосудов шеи в подключичной области. Пульс на верхних конечностях напряженный, на нижних – ослаблен или не определяется.

У больных старше 15 лет выявляется усиленная пульсация межре­берных артерий. На руках давление, как правило, повышено, на нижних конечностях ослаблено или совсем не определяется.

Аускультация. II тон над аортой усилен. На всех точках сердца выслушивается грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи. Эпицентр шума выслушивается во II-III межреберье слева от грудины, иногда шум лучше всего выслушивается в межлопаточном пространстве слева на уровне II-V грудных позвонков.

Дата добавления: 2015-05-09