Б. Состояния, не зависящие от фетальных коммуникаций

Ductus venosus-зависимость

Аранциев проток, или ductus venosus, – сосуд, соединяющий систему воротной вены с нижней полой веной.

В случае тотального аномального дренажа лёгочных вен инфракардиального типа (впадающих в систему воротной вены) оттокиз лёгочных вен ограничивается диаметром ductus venosus. При его закрытии после рождения давление в v. portae значительно повышается, страдает отток из лёгких, что приводит к отёку лёгких и смерти.

Для спасения жизни таких больных необходима обширная операция – наложение анастомоза между коллектором лёгочных вен и левым предсердием.

Речь в данном случае идёт о больших лево-правых шунтах, которые также приводят в ряде случаев к развитию критических состояний на первом месяце жизни. Это такие пороки, как:

• ОАП больших размеров, особенно у недоношенных,

• ДМЖП больших размеров,

• аортолёгочное окно,

• общий артериальный ствол,

• синдром единственного желудочка без стеноза лёгочной артерии,

• атриовентрикулярная коммуникация,

• двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.

Однако при состояниях, не зависящих от фетальных коммуникаций, критические состояния развиваются несколько позже, чем при дуктус-, форамен- и ductus venosus-зависимости, а именно на 2-3 неделе жизни. Причиной этого является высокое сопротивление кровотоку в сосудах лёгких у новорождённого. Как известно, для плода характерно высокое лёгочное сопротивление вследствие как гипоксической вазоконстрикции сосудов, так и их недоразвития. Поэтому в первые дни и недели жизни, пока лёгочное сопротивление и давление в правых камерах сердца остаются высокими, сброс по шунтам невелик. По мере снижения лёгочного сосудистого сопротивления постепенно появляется клиника лёгочной гиперволемии (повышения объёма крови, циркулирующей по лёгким) и признаки сердечной недостаточности вследствие повышенной нагрузки на миокард.

Исходя из этого, следует упомянуть еще одну особенность клиники врождённых пороков сердца у новорождённых – отсутствие шума в первые дни жизни при лево-правых шунтах. Шум появляется в момент снижения общего лёгочного сопротивления.

Дата добавления: 2015-05-09