Стеноз желчных протоков

Заболевание представляет собой комплекс различных нарушений, характеризующихся общим признаком — затруднением оттока желчи из желчных протоков в двенадцатиперстную кишку. Стеноз возникает обычно в нижнем отделе общего желчного протока на почве желчнокаменной болезни, воспалительного или опухолевого процесса в протоке, в сфинктере Одди, ампуле и папилле Фатера, а также вследствие фиброза, рубцевания и спаек.

3. Трахео-пищеводные свищи

Развивающиеся из одного зачатка пищеводная и дыхательная трубки при различных нарушениях в течение внутриутробного периода имеют патологические сообщения между собой — свищи. Наиболее часто свищ возникает между трахеей и пищеводом. Во время кормления у ребенка возникает кашель, он синеет (цианоз). Особенно яркая картина развивается при больших размерах свища. На фоне попадания пищи в дыхательные пути может развиться пневмония.

4. Синдром Картагенера

комбинированный порок развития, характеризующийся образованием бронхоэктазов в сочетании с полным или частичным обратным расположением внутренних органов и полипозом слизистой оболочки носа. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями: полидактилией, агенезией или гипогенезией лобных пазух, пороками развития позвонков и ребер, мочевыводящих путей, сердца, гипофункцией некоторых эндокринных желез (щитовидной, гипофиза, надпочечников) с задержкой роста, поражением сетчатки (пигментный ретинит, расширение сосудов сетчатки) и др.

Этиология и патогенез. Не изучены. Имеет значение генетическая предрасположенность, передаваемая по аутосомно-рецессивному типу. Не исключена возможность врожденной предрасположенности бронхиального дерева к хроническому воспалению с последующим развитием бронхоэктазов.

5. Респираторный дистресс-синдром новорожденных

Дина

104. Врождённый альвеолярный протеиноз (ЛАП):

Это врожденное нарушение образования и накопления сурфактанта пневмоцитами типа II и альвеолярными макрофагами. Происходит прогрессирующее накопление хлопьевидного сурфактанта, клеточных обломков и пенистых макрофагов в альвеолярном пространстве, возможности для газообмена уменьшаются. Клинически: кашель, гипоксия, отставание в физическом развитии, легочные инфекции.

105. Первичная (врождённая) эмфизема (недостаточность α1-антитрипсина)

Обусловлена недостаточностью α1-антитрипсина. Приводит к развитию панлобулярной (охватывающей все отделы ацинуса) эмфиземы (повышению воздушности легочной ткани, разрушению межальвеолярных перегородок). При воспалительных процессах (например, при курении) моноциты и нейтрофилы высвобождают большое количество ферментов (эластаза, химотрипсин, трипсин). α1-антитрипсин разрушает протеазы, предотвращая повреждение тканей. При недостаточности α1-антитрипсина в легких происходит усиленный протеолиз, что приводит к разрушению межальвеолярных перегородок и эластического каркаса альвеол, расширению респираторных отделов дыхательных путей и снижению газообмена.

Дата добавления: 2015-05-09