Лечение дРТА

Лечение ренального канальцевого ацидоза

Фуросемидный тест.

Тест с сульфатом натрия.

У здоровых людей назначение соли натрия (нереабсорбирующегося аниона – SO₄^2-) в условиях дефицита натрия приводит к увеличению внутриканальцевого отрицательного заряда, что облегчает секрецию калия и ионов водорода. У пациентов с дефектами секреции или вольтажа почки не в состоянии выводить H⁺, что проявляется неспособностью ацидифицировать мочу.

Тест осуществляется путем ограничения приёма соли менее 1г/сутки в течение 3 дней и назначения внутрь флудрокортизона вечером за 12 часов до введения сульфата натрия для того, чтобы создать относительный дефицит натрия.

На следующее утро назначается 500 мл. 4% Na₂SO₄ внутривенно в течение часа. В норме экскреция калия и водорода должна увеличиться.

Нормальный ответ не исключает отсутствие дефекта ацидификации, так как он может наблюдаться у пациентов с гиперкалиемическим дРТА и у лиц с преходящим дефектом вольтажа, например, при применении лития. Ложно-положительный результат может наблюдаться в случаях быстрой инфузии или при плохой подготовке больного к исследованию.

Так как сульфат натрия не всегда доступен, данный метод ограничен исследовательскими использованиями в специализированных лабораториях.

Наиболее доступный метод в клинической практике – тест с фуросемидом.

Вечером накануне тестирования назначается флудрокортизон 1 мг внутрь, следующим утром вводится фуросемид в дозе 1 мг/кг.

Фуросемид блокирует котранспорт Na⁺-K⁺-2Cl^- в толстом сегменте восходящей части петли Генле, что увеличивает доставку натрия в собирательные трубочки. Усиленная реабсорбция натрия главными клетками собирательных канальцев приводи к возникновению негативного трансэпителиального потенциала, что увеличивает потерю калия и водорода с мочой.

Результаты теста интерпретируются так же, как и при тесте с сульфатом натрия.

Лечение дистального РТА заключается в устранении или коррекции основной причины, вызывавшей заболевание (например, обструктивной уропатии при гиперкалиемическом дРТА). В противном случае проводится симптоматическая терапия.

В случае дРТА лечение направлено на предотвращение развития и прогрессирования почечной недостаточности - уменьшение нефрокальциноза и нефролитиаза; на предотвращение дальнейшего разрушения костной ткани и, у детей, на обеспечение полноценного роста. Проводится длительная щелочная терапия в количестве, достаточном для нейтрализации эндогенных кислот. Количество необходимой экзогенной щелочи у таких больных не велико и составляет 1-2 мэкв/кг/сутки NaHCO₃. Может использоваться цитрат натрия, метаболизирующийся в организме до бикарбоната (Shohl solution). Цитрат натрия обладает преимуществом по сравнению с бикарбонатом натрия, так как последний при приеме внутрь вызывает аэрофагию и вздутие живота.

Классический гипокалиемический дРТА требует возмещения потерь калия, что достигается применением препаратов калия либо использованием калийсберегающих диуретиков (спиронолактон).

Увеличить отрицательный трансэпителиальный потенциал можно увеличением доставки натрия в собирательные трубочки, что достигается посредством увеличения потребления диетической соли, здесь, однако, следует соблюдать осторожность, принимая во внимание сопутствующие сердечно-сосудистые патологии. Еще больше увеличить доставку натрия в собирательные трубочки можно увеличением жидкостной нагрузки, приемом большого количества соли и добавлением фуросемида. Фуросемид блокирует котранспорт натрия и хлора в пропорциях 1:2, в результате уровень хлоридов в собирательных трубочках значительно возрастет, увеличивая отрицательный трансэпителиальный потенциал.

Применение минералокортикоидов (флудрокортизон в дневной дозе 100 – 200 мкг, не более 1 мг/сутки) имеет место в случая недостаточности выработки альдостерона. Если эффективная дозировка флудрокортизона достигает 300-500 мкг/сутки, следует задуматься о нечувствительности канальцев к действию этого гормона.

При гиперкалиемическом дРТА следует избегать приёма лекарств, способных усугубить гиперкалиемию: ингибиторы АПФ, β-блокаторы, спиронолактон.

Дата добавления: 2015-05-09