Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Признаки наиболее распространенных врожденных пороков сердца у детей




Порок Физикальное исследование ЭКГиЭхоКГ Рентгенография грудной клетки Показания к оперативному лечению
Дефект межжелудочковой перегородки   Грубый систолический шум над всей областью сердца с эпицентром в 3 — 4-м межреберье слева, акцент II тона во 2-м межреберье слева, сердечная недостаточность, цианоз возникает при развитии склеротической фазы легочной гипертензии. Осложнения: НК, пневмонии, гипотрофия, инфекционный эндокардит ЭКГ: гипертрофия левого и правого желудочков. ЭхоКГ: прямое определение размеров и расположения дефекта, аномальный кровоток через дефект Усиление легочного рисунка; возможна кардиомегалия • Малые ДМЖП в мышечной части (до 5 мм), не вызывающие нарушений гемодинамики, не нуждаются в оперативном лечении. Средние дефекты (5 — 10 мм) при отсутствии клиники, значимой перегрузки сердца и малого круга кровообращения — показано наблюдение, профилактика ИЭ. При нарастании перегрузок сердца и прогресси-ровании ЛГ, появлении признаков НК — оперативное лечение в любом возрасте (обычно после 5 лет). При больших дефектах (>10 мм), вызывающих существенную перегрузку сердца и гиперволе-мию малого круга кровообращения, но при компенсированном клиническом течении и отсутствии признаков быстрого прогрессирования ЛГ — оперативное лечение в возрасте 2 — 4 лет.
        При больших дефектах, наличии некупирующейся консервативно НК и выраженной ЛГ — по установлении диагноза
Стеноз легочной артерии Систолический щелчок, систолический шум изгнания; ослаблен II тон во 2-м межреберье слева, возможен цианоз. Осложнения: аритмии ЭКГ: гипертрофия правого желудочка. ЭхоКГ: определение сужения легочной артерии с уточнением его расположения относительно фиброзного кольца клапанного отверстия, гипертрофия правого желудочка и МЖП. Значительное увеличение скорости турбулентного кровотока че рез клапан легочной артерии Легочный рисунок нормальный или обеднен; возможно увеличение правых отделов сердца При наличии градиента систолического давления менее 30 мм рт. ст. оперативное лечение не показано. При наличии стеноза с градиентом систолического давления более 30 мм рт. ст. при отсутствии клиники показано оперативное лечение в возрасте 3 — 7 лет. При наличии резкого стеноза с большой перегрузкой правого желудочка, наличием НК показано оперативное лечение в любом возрасте
Тетрада Фалло Систолический шум изгнания во 2 — 4-м межреберье слева, цианоз с рождения. Осложнения: одышечно- ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца резко выражена, блокада правой ножки пучка Гиса. Обеднение легочного рисунка, сердце в форме «сапожка»; возможна кардиомегалия При хорошо развитых ветвях легочной артерии, отсутствии выраженного цианоза, одышки, полицитемии (НЬ>180 г/л), одышечно-цианотических
  цианотические приступы, инфекционный эндокардит, нарушения мозгового кровотока ЭхоКГ: определяется дилатированная аорта располагающаяся «верхом» над большим ДМЖП, гипоплазиро-ванный выводной тракт правого желудочка, стеноз легочной артерии   приступов показана радикальная коррекция в возрасте 3—6 лет. При наличии гипоплазии ветвей легочной артерии возможно только паллиативное хи-зургическое лечение (наложение межсосудистого анастомоза), лучше после 6 мес. При наличии одышечно-циано-гических приступовпоказано:рочное хирургическое лечение
Аортальный стеноз Систолический щелчок, систолический шум изгнания во 2-м межре-берье справа, возможна сердечная недостаточность ЭКГ: гипертрофия левого желудочка. ЭхоКГ: определение сужения аорты с уточнением его положения относительно фиброзного кольца клапанного отверстия, определяются деформированные створки аортального клапана, вы-бухающие в просвет аорты, высокоскоростной турбулентный поток крови на уровне клапана Легочный рисунок нормальный, гипертрофия левого желудочка   При наличии умеренного стеноза (градиент АД<50 мм рт. ст.) /i отсутствии клиники показано наблюдение. При выраженном стенозе (градиент АД>50 мм рт.ст.) и отсут-:твии клиники — оперативное печение в возрасте 14 — 15 лет. При резком стенозе (градиент \Ц>100 мм рт. ст.), выраженной клинической картине, нали-нии НК показания ставятся чндивидуально
Дефект меж-предсердной перегородки Негромкий систолический шум, раздвоение и акцент II тона на легочном стволе. Цианоз развивается поздно при развитии склеротической фазы ЛГ. Осложнения: нарушения ритма ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правых отделов сердца. ЭхоКГ: обнаружение дефекта, обнаружение аномального кровотока через межпред-сердную перегородку Легочный рисунок усилен (гиперволемия малого круга кровообращения), гипертрофия правых отделов сердца При небольших размерах дефекта и отсутствии признаков перегрузки сердца и малого круга кровообращения оперативное лечение не показано. При средних дефектах (5 — 10 мм), аномальном дренаже 2 и более легочных вен, но при наличии признаков перегрузки правых отделов сердца и ги-перволемии малого круга кровообращения — операция в возрасте 3 — 5 лет. При больших дефектах или тотальном аномальном дренаже легочных вен, сопровождающихся выраженной перегрузкой сердца, и угрозе прогрессирующей гипертензии малого круга, а также при наличии НК — в любом возрасте по установлении диагноза, лучше после 6 мес
Открытый артериальный проток Систолодиастолический шум во 2— 3-м межре-берье слева, акцент II тона там же. Цианоз развивается поздно — при развитии склеротической фазы легочной ги-пертензии. Осложнения: респираторные осложнения, боталлит, НК ЭКГ: комбинированная гипертрофия желудочков, левограм-ма с последующей трансформацией в правограмму. ЭхоКГ: локализация аномального кровотока непрерывного характера между аортой и легочной артерией (цветная допплерогра-фия), диастолический или непрерывный турбулентный поток в стволе легочной артерии или аномальный кровоток между аортой и легочной артерией Гиперволемия малого круга кровообращения, гипертрофия левых отделов сердца • При небольшом объеме шунта и отсутствии НК и ЛГ — после года. При значительном объеме шунта, гиперволемии малого круга кровообращения и компенсированном состоянии — после 6 мес. При большом лево-правом сбросе, наличии некупирующейся консервативно НК и прогрессирующей ЛГ — в любом возрасте по установлении диагноза
Коарктация аорты Артериальная гипертен-зия, ослабление пульса на бедренной артерии, систолический шум в 3-м межреберье слева, хорошо слышен со спины слева. Осложнения: инсульты, нарушения кровоснабжения нижней половины туловища и нижних конечностей ЭКГ: гипертрофия левого желудочка. ЭхоКГ: обнаружение сегментарной коарк-тации или полного закрытия сосуда, турбулентного ускоренного потока крови за местом стеноза Гипертрофия левого желудочка, отклонение контрастирован-ного пищевода в месте коарктации, «узу-ры» на ребрах, легочный рисунок нормальный При умеренном варианте коарктации (градиент АД <50 мм рт.ст.), отсутствии клиники и артериальной ги-пертензии оперативное лечение в возрасте 3 — 6 лет. 1ри выраженной коарктации градиент АД>50 мм рт.ст.), на-чичии артериальной гипертензии, клиники показано оперативное лечение после года. При критическом стенозе (градиент АД>100 мм рт. ст.), выраженной клинической картине, наличии НК показания ставятся индивидуально
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) Выраженный цианоз с рождения, клиника обусловлена сопутствующи миВПС. Осложнения: НК, деформация ногтевых фаланг пальцев и ногтей по тип «барабанных палочек» и «часовых стекол» ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца. - ЭхоКГ: определение неправильного от-хождения сосудов от сердца / Сердце в форме «яйца, лежащего на боку», узкий сосудистый пучок, легочный рисунок усилен; возможна кардиомегалия Вид и сроки операции определяются индивидуально Анатомическая коррекция ТМС при наличии только межпред-сердного дефекта возможна только в первые 3 нед после рождения, так как при этом пороке отмечается очень быстрое прогрессирование ЛГ
АВ-канал Пансистолический шум, возможна сердечная недостап очность ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. ЭхоКГ: дефект нижней части МПП в области соединения ее с атрио-вентрикулярными клапанами, аномалии створок, наличие двух или общего атриовен-тоикуляоного канала Легочный рисунок усилен; возможна кардиомегалия Полная форма АВ-канала — показано оперативное лечение в возрасте 6 мес. Неполная форма АВ-канала — при компенсированном течении оперативное лечение в возрасте 3- — 4 лет, при появлении сердечной недостаточности и прогрессировании ЛГ — после года

Гемодинамика при ДМПП определяется сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта имеют значение разница давления между правым и левым предсердием, более высокое положение последнего, большая растяжимость правого желудочка и площадь правого атриовентрикулярного отверстия, сопротивление, объем сосудистого ложа легкого. Развитие легочной гипертензии и поражение сосудистого русла легких приводят к обратному шунтированию крови и появлению цианоза. При первичных дефектах часто наблюдается митральная недостаточность.

В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, при которых значительный сброс приводит к объемной перегрузке обоих желудочков, при ДМПП сброс крови меньше и влияет только на правые отделы сердца.

Симптоматика нередко отсутствует, и порок выявляется лишь при физикальном обследовании. При рождении или в течение первого года жизни порок распознается у 40 % больных, у остальных — обычно в возрасте 2—7 лет.

При выраженном сбросе у больных наблюдаются отставание в весе и склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как правило, в этих случаях имеются жалобы на одышку, утомляемость, боли в сердце. Границы сердца расширены в поперечнике и вправо за счет правых отделов сердца. Выслушивается негрубый систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. II тон на легочной артерии усилен, расщеплен. При развитии легочной гипертензии появляется акцент II тона на легочной артерии и может присоединяться диастолический шум Грэма Стилла за счет развития недостаточности клапанов легочной артерии.

На ЭКГ выявляются признаки диастолической перегрузки правого желудочка с нормальной или отклоненной вправо ЭОС и частичной или полной блокадой правой ножки пучка Гиса (отсутствие признаков нарушения проводимости ставит под сомнение диагноз ДМПП). Рентгенологически определяется разной степени выраженности увеличение правых отделов сердца. Левый желудочек гипоплазирован, легочные артерии расширены, значительно усилен легочный рисунок.

Диагноз подтверждается с помощью эхокардиографии (визуально определяются размер и локализация дефекта, с помощью допплеровского исследования, в том числе цветного картирования, оцениваются величина и направление сброса, рассчитывается давление в легочной артерии) и при необходимости катетеризации сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из наиболее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17 до 30 % случаев сердечных аномалий. Наиболее часто встречаются дефекты в мембраноз-ной части перегородки (75 %). Располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно. Реже (10 %) выявляется дефект в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова—Роже). Мышечные дефекты бывают множественными, фенестрированными и часто также закрываются самопроизвольно. Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5 %) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью, самопроизвольно не закрываются. Дефект АВ-перегородки (ДМЖП приносящего тракта правого желудочка, 10 %) часто встречается при синдроме Дауна. Самопроизвольно не закрывается. Редко встречаются множественные дефекты МЖП («swiss cheese»).

Выраженность шунта слева направо определяется размером дефекта и соотношением сопротивления сосудов малого и большого кругов кровообращения. До тех пор, пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит шунтирование крови слева направо. Если легочное сопротивление превосходит системное (при больших дефектах и высоком легочном сосудистом сопротивлении), направление сброса меняется на обратное (комплекс Айзенменгера).

Первым проявлением заболевания обычно служит грубый систолический шум в сердце, который лучше выслушивается в 5-й точке, часто с дрожанием, определяемым при пальпации. Имеется сердечный горб. По мере увеличения легочного сосудистого сопротивления систолический шум становится короче, а легочный компонент II тона — интенсивнее. Выделяются три типа развития ДМЖП в зависимости от особенностей гемодинамики порока (величины лево-правого шунта), определяющих клинические проявления и прогноз заболевания.

Первый тип — имеется маленький дефект в перегородке (менее 0,5 см2/м2), малый сброс крови (< 25% ударного объема) не вызывает изменений давления в правом желудочке и малом круге кровообращения, легочная гипертензия не развивается. Клинические проявления отсутствуют. Дети с таким пороком не нуждаются в систематическом лечении.

Второй тип — средней величины дефект (0,5—1 см2/м2) приводит к большему сбросу крови в правый желудочек (< 50 % ударного объема) и среднему повышению давления в малом круге кровообращения. При этом типе ДМЖП мало выражены клинические признаки порока и не возникает проблем с лечением. Могут наблюдаться отставание в физическом развитии, застойная сердечная недостаточность, рецидивирующие нижнедолевые пневмонии. Оперируют таких детей в дошкольном возрасте.

Третий тип — большой дефект (более 1 см2/м2), когда сброс крови в правый желудочек превышает 50 % ударного объема. Характеризуется частыми бронхолегочными заболеваниями, нарушениями роста и признаками сердечной недостаточности, при выраженности которых прибегают к радикальной или паллиативной операции. При высоком легочном сопротивлении (комплекс Айзенменгера) могут наблюдаться одышка в покое и при физической нагрузке, боли в груди, цианоз, кровохарканье. Большинство больных умирает в детском и подростковом возрасте.

На ЭКГ возможны признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка, комбинированной перегрузки обоих желудочков или перегрузки правых отделов сердца. Иногда наблюдается нарушение предсердие-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости. Рентгенологически чаще отмечается выраженная кар-диомегалия со значительным выбуханием обоих желудочков, левого предсердия и легочной артерии. На эхокардиограмме выявляются признаки объемной перегрузки левых предсердия и желудочка, степень увеличения которых отражает объем шунта справа налево. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) оценивается величина и направление сброса, рассчитывается давление в легочной артерии. Изменения гемодинамики при ДМЖП выявляются также при катетеризации сердца.

Большинство дефектов межжелудочковой перегородки имеют малый размер и представляют риск в отношении инфекционного эндокардита.

Открытый аортальный проток (ОАП). Артериальный (боталлов) проток соединяет легочную артерию и аорту непосредственно за левой подключичной артерией. Функциональное закрытие открытого аортального протока у доношенных детей происходит через 10—15 ч после родов, облитерация протока — через несколько недель жизни. У недоношенных детей ОАП может функционировать от нескольких недель до месяца. У доношенных детей он остается открытым при структурных аномалиях, у недоношенных тем чаще, чем более незрелый ребенок, хотя спонтанное закрытие встречается часто.

При ОАП наблюдается сброс крови из аорты в легочную артерию из-за более высокого давления в аорте, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии присоединяется перегрузка и правого желудочка. Диаметр и длина протока определяют тяжесть сопутствующих гемодинамических нарушений, которые аналогичны таковым при ДМЖП различных размеров. Кровоток при ОАП происходит как в систолу, так и в диастолу. Объем шунта слева направо и давление в легочной артерии возрастают параллельно с увеличением диаметра сообщения. Если легочное сопротивление превосходит системное, то наступает смена направления шунта. Это наблюдается при больших размерах протока.

Обычно клинические проявления порока возникают в конце 1-го или на 2—3-м году жизни. Дети до появления клинических симптомов порока развиваются физически и нервно-психически нормально, а первая фаза течения порока у части из них протекает легко. Ранние клинические признаки порока возникают при широких протоках. Границы сердца расширены преимущественно влево и вверх. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается систолодиастолический («машинный») шум, проводящийся на верхушку сердца, шейные сосуды, аорту и в межлопаточное пространство. Шум изменяется в связи с дыханием. Длительность диастолической части шума может быть укорочена у новорожденных и у пациентов более старшего возраста.с легочной гипертензией. Ослабление или исчезновение шума указывает на развитие легочной гипертензии, когда давление в большом и малом круге кровообращения выравнивается. II тон на легочной артерии при этом усилен.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево, отмечаются признаки гипертрофии левого (или обоих) желудочка. При рентгенологическом исследовании выявляется увеличение левых отделов сердца и усиление кровенаполнения легких. Эхокардиография позволяет лоцировать проток и сброс крови из аорты.

Полная транспозиция магистральных соусудов (Т М С) — аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия — от левого, при этом образуются два отдельных и независимых друг от друга круга кровообращения. Жизнь ребенка после рождения возможна только при наличии компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМПП, ДМЖП). У большинства больных имеется внутрипредсердное сообщение, у 65 % — ОАП, у 35 % — ДМЖП. Этот порок сердца представляет собой основную причину смерти в первые два месяца жизни среди других впс.

Порок чаще встречается у мальчиков. С момента рождения наблюдается постоянный цианоз. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Аускультативная картина нехарактерна, она определяется компенсирующими коммуникациями. Течение тяжелое, прогрессирующее, при клинике сердечной недостаточности большинство детей быстро умирают, если им не проводится оперативное лечение.

На ЭКГ электрическая ось сердца смещена вправо, определяются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Рентгенологически выявляются кардиомегалия, сужение талии сердца и увеличение легочного кровотока. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) оцениваются размеры дефектов, величина и направление сброса.

2. Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения. Стеноз легочной артерии (С Л А) обусловлен чаще стенозом клапанов легочной артерии, реже — под- и над-клапанным стенозом, стенозом ветвей легочной артерии. Подклапанный стеноз чаще является частью сложного ВПС.

Препятствие оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию обусловливает повышение систолического давления и гипертрофию правого желудочка. Величина градиента давления зависит от размера отверстия клапанного кольца. При СЛА легкой степени градиент давления между желудочком и легочной артерией составляет менее 30 мм рт. ст., при средней степени тяжести — 30—80 мм рт.ст., при тяжелой степени порока — более 80 мм рт.ст.

У большинства детей до года и старше заболевание протекает бессимптомно, хотя в некоторых случаях отмечается небольшая утомляемость.

Незначительный или умеренный СЛА может ничем не проявляться. При выраженном стенозе наблюдаются одышка, боли в сердце, бледность. Цианоз появляется в терминальной фазе. Границы сердца расширены в поперечнике. К характерным фи-зикальным данным относится систолическое дрожание в области верхней части левого края грудины и надгрудинной вырезки. Степень усиления правожелудочкового толчка нарастает по мере увеличения выраженности обструкции выходного отдела правого желудочка. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум. Ослаблен II тон на легочной артерии, I тон на верхушке усилен. Имеется риск развития инфекционного эндокардита.

Рентгенологически выявляется увеличение правых отделов сердца и легочной артерии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка. На ЭКГ определяются смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) оцениваются степень сужения, градиент давления между желудочком и легочной артерией и размеры камер сердца.

Тетрада Фалло (ТФ) — самый частый синий порок сердца. ТФ характеризуется большим дефектом межжелудочковой перегородки, расположением аорты над местом дефекта, гипертрофией правого желудочка и стенозом легочной артерии.

Вследствие больших размеров ДМЖП систолическое давление одинаково в обоих желудочках и аорте. Степень обструкции правого желудочка определяет направление и объем сброса крови. В большинстве случаев он достаточно велик, чтобы преодолеть системное сопротивление и вызвать сброс справа налево и развитие цианоза. Размеры ДМЖП имеют второстепенное значение, так как его диаметр в основном равен диаметру устья аорты.

Различаются две основные формы ТФ. При крайнем варианте тетрады Фалло по типу общего ложного артериального ствола легочный ствол не работает, состояние ребенка тяжелое, наблюдается выраженное нарушение гемодинамики. Дети рано синеют, в 80 % случаев погибают на первом месяце жизни без оперативного вмешательства.

При классическом варианте тетрады Фалло имеются стеноз легочной артерии (чаще клапанный и выхода из правого желудочка), дефект межжелудочковой перегородки (мембранозная часть), декстрапозиция аорты (аорта над дефектом межжелудочковой перегородки), вторичная гипертрофия правого желудочка. Цианоз у этих детей чаще возникает в 2—3-месячном возрасте, что обусловлено особенностями гемодинамики малого круга кровообращения. В то же время с рождения четко выслушивается систолический шум, обусловленный дефектом межжелудочковой перегородки, рано появляется одышка, часто у таких детей неправильно диагностируют дефект межжелудочковой перегородки и назначают дигоксин, который не показан при данном пороке.

Дети отстают в физическом развитии, для них характерны одышка (при кормлении или движении ребенка), цианоз, деформация пальцев рук и ног («барабанные палочки»). Приступы усиливающегося цианоза с углублением дыхания — одышечно-цианотические — развиваются у детей до года и у детей младшего возраста. Границы сердца остаются нормальными или незначительно расширены влево. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, II тон на легочной артерии ослаблен. У детей с ТФ могут наблюдаться тяжелая полици-темия или относительная анемия. Обструкция выносящего тракта правого желудочка прогрессирует. Прогноз неблагоприятный вследствие развития осложнений цианоза и полицитемии, таких как инсульт и абсцесс головного мозга. Часто развивается инфекционный эндокардит.

Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой. На ЭКГ выявляются смещение ЭОС вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, часто блокада правой ножки пучка Гиса. Диагноз подтверждается данными эхокардиографии (возможна визуализация всех структурных компонентов тетрады Фалло, включая уровень обструкции выносящего тракта правого желудочка, цветное доп-плеровское исследование помогает установить направление сброса крови через дефект межжелудочковой перегородки), катетеризации сердца и ангиографии.

3. Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения. Коарктация аорты (К А). Сужение наблюдается ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Хотя сужения могут локализоваться в любом участке, начиная от дуги и заканчивая бифуркацией аорты, в 98 % случаев они находятся в области ответвления артериального протока. При предуктивном стенозе (инфантильная форма) сужение наблюдается до ОАП, эта форма сочетается с другими пороками: ДМЖП, двустворчатым клапаном аорты, транспозицией магистральных сосудов и др. Постдуктивная форма (взрослая), при которой закрыт аортальный проток, имеет лучший прогноз.

Артериальное давление над уровнем коарктации повышено. Определяется значительный градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями. Наличие такого перепада давления ведет к компенсаторному развитию коллатеральных путей кровоснабжения нижней части туловища (обычно внутренняя грудная и межреберные артерии).

Клинические проявления порока имеют место уже в период новорожденное. Симптомы у детей первого года жизни характерны для сердечной недостаточности. Часто отмечаются затруднения при кормлении и низкий прирост массы тела. У детей старшего возраста заболевание обычно протекает бессимптомно, хотя возможно наличие небольшой утомляемости или слабости в ногах при беге.

Классическими признаками КА являются разные на руках и ногах пульс и артериальное давление: артериальная гипертензия на верхних конечностях и отсутствие или ослабление пульса на артериях ног и значительно более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме на ногах АД на 10—20 мм рт. ст. выше, чем на руках). Выражена пульсация сосудов верхней половины тела, определяется приподнимающий левожелудочковый толчок. Границы сердца расширены влево. По левому краю грудины в 3-м и 4-м межреберных промежутках выслушивается систолический шум, распространяющийся на сосуды шеи и область спины. II тон на аорте усилен. Застойная сердечная недостаточность является самой частой проблемой у детей первого года жизни. Такие симптомы, как перемежающаяся хромота, головные боли, боль в груди, наблюдаются редко.

На ЭКГ электрическая ось сердца смещена влево, выявляется гипертрофия левого желудочка. При рентгенографии определяются увеличение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты, узуры III—FV ребер в задних отделах. Эхокардиография позволяет лоцировать участок коарктации. Способствует подтверждению диагноза допплер-эхография с измерением градиента. При необходимости выполняется катетеризация сердца с проведением селективной левой вентрикулографии и аорто-графии.

Аортальный стеноз (А С) составляет около 5 % от всех ВПС у детей. Чаще распространен клапанный стеноз (около 80 %), реже (20 %) встречаются подклапанный и надклапанный варианты аортального стеноза. Аномалия строения аортального клапана (двустворчатость) относится к основным врожденным порокам сердца у взрослых. Течение и прогноз порока определяются его локализацией и выраженностью, сочетанием с другими пороками сердца и фиброэластозом, сопутствующим поражением миокарда.

Градиент систолического давления между левым желудочком и аортой во время изгнания крови прямо пропорционален квадрату величины кровотока. В зависимости от выраженности стеноза (градиент давления между желудочком и аортой) различат ются легкая (градиент давления меньше 50 мм рт. ст.), средняя (градиент давления 50—80 мм рт. ст.), тяжелая (градиент давления больше 80 мм рт. ст.) степень АС и критический стеноз — с острой сердечной недостаточностью в грудном возрасте.

Симптоматика зависит от степени стеноза. При выраженном стенозе уже в грудном возрасте появляются признаки тяжелой левожелудочковой недостаточности, однако в большинстве случаев порок выявляется в школьном возрасте. Больные жалуются на утомляемость, одышку, боли в области сердца, головокружения, обморочные состояния. Цианоза не бывает. При пальпации области сердца определяются приподнимающий верхушечный толчок и систолическое дрожание во втором межреберье справа от грудины. Здесь же выслушивается грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи. Брадикардия, максимальное и пульсовое давление низкое. Перкуторно и на рентгенограмме выявляется увеличение левых отделов сердца, на ЭКГ -левограмма, признаки гипертрофии левого желудочка и дистрофии миокарда. Степень выраженности стеноза устанавливается с помощью эхокардиографии (выявляются порок и степень гипертрофии левого желудочка, величина градиента давления на клапане и его дисфункция) и зондирования сердца.

Приобретенные пороки сердца — приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, ведущие к нарушению его функции и гемодинамики. Чаще всего они возникают в результате перенесенного ревматизма, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, травмы, пролапса митрального клапана (ПМК). Основные признаки приобретенных пороков сердца приведены в таблице.




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2015-05-10; Просмотров: 1303; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.012 сек.