КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Аутоиммунный хронический активный гепатит
Дефицит a1-антитрипсина
Белок a1-антитрипсин синтезируется в печени и, в меньшей степени, макрофагами и моноцитами и действует как ингибитор эластазы лейкоцитов. Этот гликопротеин мигрирует с агглобулиновой фракцией при электрофорезе белков и составляет 80—90 % этой фракции. У людей, относящихся к гомозиготному генотипу, активность a1-антитрипсина мала, они предрасположены к переходу гепатита в хроническую форму на ранней стадии заболевания и развитию криптогенного цирроза печени. Дефицит a1-антитрипсина можно предположить у больных с признаками гепатолентикулярного поражения, у которых отсутствует пик a1-глобулина при электрофорезе. При диагностике используют определение уровня a1-антитрипсина и генетический анализ. При биопсии печени выявляют Шифф-положительные гранулы в перипортальных гепатоцитах, свидетельствующие о неспособности последних синтезировать и секретировать Z-белок (рис. 7-16).
Это заболевание обусловлено нарушениями иммунорегуляции и характеризуется высокими титрами антинуклеарных антител у гомозигот с гипергаммаглобулинемией. Особенностями, позволяющими предполагать это заболевание, являются: отсутствие серологических маркеров вирусного гепатита или метаболических расстройств печени, отсутствие в анамнезе воздействия гепатотоксических веществ и алкоголя, наличие сопутствующих аутоиммунных заболеваний и ответной реакции на терапию кортикостероидами. В некоторых случаях вместо антинуклеарных антител могут обнаруживаться антитела к микросомам гепатоцитов и почек или антитела к гладкомышечным клеткам.
Рис. 7-16. Дефицит a1-антитрипсина. (А) — биопсия печени больного в период первого года цирроза печени при малом увеличении светового микроскопа. (В) — округлые эозинофильные гиалиновые тельца, напоминающие эритроциты, но крупнее их и без двояковогнутой формы, встречающейся у перипортальных гепатоцитов с высокой функциональной активностью (отмечено стрелкой). (С) — окраска перйодной кислотой по Шиффу выявляет диастазорезистеитные глыбки по соседству с соединительной тканью портальных трактов. (По: Schiff L., Schitf E. R., eds. Diseases of the Liver, 7lh ed. Philadelphia: J. B. Lippincott, 1993: 1117.)
Таблица 7-8. содержание меди в организме больных болезнью вильсона и у обследуемых из контрольных групп
* Отношение концентрации в плазме радиоактивной меди (64Сu) через 24 ч к концентрации в плазме радиоактивной меди через 2 ч после внутривенного введения препарата(64Сu). **Исключая данные пациентов с первичным билиарным циррозом, у которых содержание меди в печени и моче может быть таким же, как и при болезни Вильсона. (Из; Gibbs К., et al. The urinary excretion of radiocopper in presymptomatic and symptomatic Wilson's disease, heterozygotes and controls: Its significance in diagnosis and management. Q.J. Med.47:349,1978; Gibbs K.,WalsheJ. М. A study of ceruloplasmin concentration found in 75 patients with Wilson's disease, their kinships and various control groups. Q. J. Med. 48: 447, 1979; Schiff L, Schiff E. R., eds. Diseases of the Liver, 6th ed. Philadelphia: J. B. Lippincott, 1987: 146.)
Дата добавления: 2015-06-04; Просмотров: 346; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |