Организация диспансерного наблюдения за здоровыми детьми второго года жизни 1 страница

Том I

I Ж А

АССОЦИАЦИЯ МЕДИЦИНСКИХ ОБЩЕСТВ ПО КАЧЕСТВУ

ИЗДАТЕЛЬСКАЯ ГРУППА «ГЭОТАР-Медиа»

АССОЦИАЦИЯ МЕДИЦИНСКИХ ОБЩЕСТВ ПО КАЧЕСТВУ

ПЕДИАТРИЯ

НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО

В двух томах

Том I

Подготовлено под эгидой Союза педиатров России и Ассоциации медицинских обществ по качеству

Москва ИЗДАТЕЛЬСКАЯ ГРУППА «ГЭОТАР-Медиа»

УДК 616.053.2(083.13) ББК 57.13 П26

Национальное руководство по педиатрии рекомендовано Союзом педиатров России и Ассоциацией медицинских обществ по кагеству.

П26 Педиатрия: национальное руководство: в 2 т. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — Т. 1. — 1024 с. — (Серия «Национальные руководства»).

ISBN 978-5-9704-1086-8 (т. 1)

ISBN 978-5-9704-1085-1 (общ.)

Национальные руководства — серия практических руководств по основным медицинским специальностям, включающих информацию, необходимую врачу для непрерывного последипломного образования. В отличие от других изданий в национальных руководствах равное внимание уделено профилактике, диагно­стике, фармакотерапии и немедикаментозным методам лечения.

Каждый том руководства «Педиатрия» состоит из книги и компакт-диска.

Первый том содержит современную информацию о принципах организации работы детской поликлиники, ведении хронических больных, врождённых дефектах и нарушениях развития, питании здорового ребёнка, иммунопрофи­лактике. Освещены вопросы диагностики, лечения и профилактики заболе­ваний крови, суставов, почек и мочевыводящих путей, желудочно-кишечного тракта, печени и желчевыводящих путей. Представлены базовые принципы оказания помощи при острых состояниях (лихорадка, шок, сердечная и лёгоч­ная недостаточность и т.д.). В отдельном разделе рассмотрены онкологические заболевания у детей.

Второй том посвящен вопросам аллергической патологии у детей. Подробно рассмотрена патология лёгочной, сердечно-сосудистой системы. Отражены про­блемы диагностики и лечения врождённой патологии обмена вещества. Целый раздел отведён инфекционной патологии у детей, ортопедическим заболевани­ям, проблемам психического развития.

Предназначено педиатрам, студентам старших курсов медицинских вузов, интернам, ординаторам, аспирантам.

УДК 616.053.2(083.13) ББК 57.13

Авторы, редакторы и издатели руководства предприняли максимум усилий, чтобы обеспечить точность представленной информации, в том числе дозировок лекарственных средств. Осознавая высокую ответственность, связанную с под­готовкой руководства, и учитывая постоянные изменения, происходящие в меди­цинской науке, мы рекомендуем уточнять дозы лекарственных средств по соот­ветствующим инструкциям. Пациенты не могут использовать эту информацию для диагностики и самолечения.

Права на данное издание принадлежат издательской группе «ГЭОТАР-Медиа». Воспроизведение и распространение в каком бы то ни было виде гасти или целого издания не могут быть осуществлены без письменного разрешения издательской группы.

ISBN 978-5-9704-1086-8 (т. 1) © Коллектив авторов, 2008

ISBN 978-5-9704-1085-1 (общ.) © Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2009

ОГЛАВЛЕНИЕ

Предисловие................................................................................................................... 7

Участники издания....................................................................................................... 8

Методология создания и программа обеспечения качества.................................. 17

Список сокращений.................................................................................................... 20

Глава 1. Краткий очерк истории отечественной педиатрии. Н.П. Шабалов............. 25

Глава 2. Организация работы детской поликлиники. А.Г. Румянцев........................ 38

Глава 3. Общие принципы ведения хронического больного.

A. Г........................................................................... Румянцев, В.М. Делягин............................................................................................. 84

Глава 4. Принципы оказания неотложной и скорой догоспитальной

помощи детям и подросткам. Б.М. Блохин................................................................... 90

Глава 5. Генетика ребёнка и нарушения развития. П-В. Новиков, А.Г. Румянцев... 96.

Глава 6. Питание здорового ребёнка первого года жизни........................................ 108

Естественное вскармливание. Л.Н. Цветкова, А.И. Чубарова, В.А. Филин,

И.Г. Muxeeea, Т.Г. Верещагина............................................................................... 108

Искусственное и смешанное вскармливание.

Л.Н. Цветкова, М.И. Дубровская, А.И. Чубарова................................................. 115

Прикорм. М.И. Дубровская, Т.Н. Сорвагева......................................................... 123

Питание детей в возрасте 1-3 лет. Л.Н. Цветкова, М.И. Дубровская................... 132

Глава 7. Хронические расстройства питания. Е.В. Неудахин, П.В. Шумилов, М.И. Дубровская, O.K. Нетребко, И.Г. Морено.................................................................. 148

Глава 8. Иммунопрофилактика. Т.Г. Авдеева, О.В. Шамшева................................ 177

Глава 9. Врождённые дефекты и генетические синдромы в педиатрии.

B. Г.............................................................................................................. Солонигенко 200

Хромосомные заболевания.................................................................................... 201

Моногенные заболевания....................................................................................... 206

Митохондриальные заболевания........................................................................... 207

Дисморфология....................................................................................................... 207

Частная синдромология.......................................................................................... 218

Генетическое тестирование..................................................................................... 224

Глава 10. Митохондриальные болезни. П.В. Новиков............................................. 231

Глава 11. Рахит. Т.Г. Авдеева, Н.А. Коровина.......................................................... 261

Глава 12. Остеопороз у детей. Н.Ю. Голованова..................................................... 279

Глава 13. Наследственные болезни соединительной ткани.

Н.П. Шабалов, В.Г. Арсентьев................................................................................... 298

Глава 14. Эпидемиология заболеваний крови. В.М■ Чернов, И.С. Тарасова,

A. Г................................................................................................................... Румянцев 321

Анемии.................................................................................................................... 322

Геморрагические заболевания............................................................................... 327

Нейтропении........................................................................................................... 329

Лимфоаденопатии и регионарные лимфадениты.................................................. 329

Глава 15. Болезни эритрона. Н.С. Сметанина, Ю.В. Румянцева,

B. М......................................... Чернов, И.С. Тарасова, Е.Д. Пашанов, А.Г. Румянцев 331

Железодефицитная анемия..................................................................................... 341

Мегалобластные анемии......................................................................................... 352

Наследственные гемолитические анемии............................................................... 359

Приобретённые гемолитические анемии............................................................... 375

4 ОГЛАВЛЕНИЕ

Глава 16. Болезни нейтрофильных грэнулоцитов и лимфатической системы.

А.Ю. Щербина, СЛ. Румянцев.................................................................................... 382

Глава 17. Синдромы костномозговой недостаточности.

АЛ. Масган, Г.А. Новигкова....................................................................................... 394

Глава 18. Патология гемостаза. Е.К. Донюш, А.Г. Румянцев................................... 408

Гемофилия............................................................................................................... 408

Болезнь Виллебранда............................................................................................. 416

Тромбофилия.......................................................... -............................................. 420

Заболевания тромбоцитов...................................................................................... 424

Глава 19. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у детей и подростков. АЛ. Масган, А.Г. Румянцев.......................................................................................... 441

Глава 20. Гемотрансфузионная терапия в педиатрической практике.

ОЛ. Майорова, СЛ. Румянцев..................................................................................... 457

Глава 21. Ювенильный ревматоидный артрит. ЕЛ. Алексеева, Т.М. Бзарова........ 471

Глава 22. Реактивный артрит. Е.И. Алексеева, Е.Г. Чистякова, С.И. Валиева....... 489

Глава 23. Анкилозирующий спондилоартрит и другие спондилоартропатии. ИЛ. Никишина.................................................................................................................... 504

Глава 24. Амилоидоз (амилоидная дистрофия). С.И. Валиева................................ 529

Глава 25. Системные васкулиты. Г.А. Лыскина........................................................ 536

Болезнь Шенлейна-Геноха..................................................................................... 537

Узелковый полиартериит....................................................................................... 543

Слизисто-кожный лимфонодулярньш синдром (Кавасаки)..................................... 550

Неспецифический аортоартериит......................................................................... 555

Глава 26. Системная красная волчанка Н.С. Подгерняева...................................... 562

Глава 27. Ювенильный дерматомиозит. ГЛ. Лыскина, Р.И. Аванесян.................... 588

Глава 28. Ювенильная системная склеродермия. М.К. Осминина.......................... 600

Глава 29. Периодическая болезнь. ЕМ- Алексеева, Т.М. Бзарова................................ «

Глава 30. Инфекции мочевой системы у детей. Н.А. Коровина,

A. Н...................................................... Горяйнова..................................................,.«■ 614

Глава 31. Острый постстрептококковый гломерулонефрит.

B. В.............................................................................................. Длин, JI.C. Приходина 629

Глава 32. Хронический гломерулонефрит. В.В. Длин, Л.С. Приходина................. 636

Глава 33. Наследственные тубулопатии. М.С. Игнатова........................................ 652

Глава 34. Острая почечная недостаточность. ОЛ. Чугунова, Д.В. Зверев,

Х.М. Эмирова............................................................................................................... 659

Глава 35. Хроническая почечная недостаточность. В.Д Зверев,

Х.М. Эмирова, ОЛ. Чугунова, В.В. Длин, И.Н. Османов............................................ 672

Глава 36. Мочекаменная болезнь. В.В. Длин, И.Н. Османов................................... 686

Глава 37. Заболевания пищевода. В.Ф. Привороцкий, ММ. Дубровская,

ЕЛ. Корниенко, Н.Е. Луппова................................................................................... 696

Пороки развития пищевода................................................................................... 696

Ахалазия пищевода................................................................................................ 699

Дискинезии пищевода............................................................................................. 701

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь........................................................... 702

Глава 38. Хронический гастрит и гастродуоденит у детей.

Л.Н. Цветкова, И.Ю. Мельников, В.П. Новикова...................................................... 711

Глава 39. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки у детей.

Л.Н. Цветкова, И.Ю. Мельникова, С.В. Бельмер....................................................... 723

Глава 40. Болезни поджелудочной железы. Г.В. Римаргук, И.Ю. Мельникова.... 733

Пороки развития поджелудочной железы............................................................ 733

Хронический панкреатит у детей........................................................................... 737

Глава 41. Синдром мальабсорбции. Ю.Г. Мухина, П.В. Шумилов,

А.И. Чубарова.............................................................................................................. 749

Врождённые заболевания кишечника, протекающие

с синдромом мальабсорбции................................................................................. 753

Иммуновоспалительные заболевания кишечника, протекающие

с синдромом мальабсорбции................................................................................. 764

Синдром мальабсорбции, связанный с уменьшением

поверхности всасывания......................................................................................... 767

Глава 42. Воспалительные заболевания кишечника.

Ю.Г. Мухина, П.В. Шумилов....................................................................................... 771

Глава 43. Функциональная диспепсия. ПЛ. Щербаков, А.И. Хавкин,

С.В. Бельмер................................................................................................................. 782

Глава 44. Синдром раздражённого кишечника.

Ю.Г. Мухина, М.И. Дубровская, П.В. Шумилов......................................................... 791

Глава 45. Дисфункциональные расстройства желчевыводящей системы.

A. M.................................................................................. Запруднов, Л.А. Харитонов 798

Глава 46. Желчнокаменная болезнь. A.M. Запруднов, Л.А. Харитонов.................. 816

Глава 47. Хронические вирусные гепатиты. В.Ф. Угайкин, А.В. Дегтярёва,

Ю.Г. Мухина................................................................................................................ 823

Глава 48. Цирроз печени. А.В. Дегтярёва, П.В. Шумилов, Н.Н. Володин.............. 827

Глава 49. Лихорадочные состояния. Б.М. Блохин, О.Д. Копылева.......................... 836

Глава 50. Острая сердечная недостаточность. Е.В. Неудахин, Б.М. Блохин............ 843

Острая сосудистая недостаточность...................................................................... 847

Гипертонические кризы.......................................................................................... 850

Нарушения ритма сердца....................................................................................... 852

Ишемические поражения сердца............................................................................ 855

Острые заболевания сосудов................................................................................. 856

Глава 51. Шок. Б.М. Блохин, И.М. Макрушин........................................................... 859

Глава 52. Острая дыхательная недостаточность. Б.М. Блохин,

B. Ю........................................................................ Стешин, У. Лойса...................... 870

Глава 53. Болевой синдром. В.М. Делягин, Б.М. Блохин........................................... 883

Глава 54. Острые аллергические заболевания. Б.М. Блохин, К.Г. Каграманова.... 895

Острые риноконъюнктивиты.................................................................................. 895

Острые аллергодерматозы..................................................................................... 897

Анафилактический шок.......................................................................................... 903

Глава 55. Неотложные состояния в эндокринологии.

М.Ф. Логагев, Е.Ю. Овгаренко.................................................................................... 905

Острая надпочечниковая недостаточность............................................................ 905

Катехоламиновый криз. Феохромоцитома........................................................... 907

Декомпенсированный кетоацидоз. Диабетические комы...................................... 909

Гипокальциемический криз.....................................................:............................. 912

Гиперкальциемический криз.................................................................................. 914

Тиреотоксический криз.......................................................................................... 915

Глава 56. Неотложные состояния в неврологии. А. С. Петрухин,

Е.Ю. Овгаренко, Б.М. Блохин...................................................................................... 918

Коматозные состояния............................................................................................ 918

Отёк головного мозга............................................................................................. 920

Острая полинейропатия......................................................................................... 921

Делириозный синдром........................................................................................... 922

Мигренозный статус............................................................................................... 923

Судорожный синдром............................................................................................ 924

Эпилептический статус........................................................................................... 926

Глава 57. Несчастные случаи. Б.М. Блохин, Е.Ю. Овгаренко, В.Ю. Стешин......... 928

Утопление................................................................................................................ 928

Термические поражения......................................................................................... 929

Поражение электрическим током........................................................................... 933

Синдром длительного сдавливания....................................................................... 934

Острые ингаляционные поражения....................................................................... 935

Поражения, вызванные морской фауной.............................................................. 936

Укусы ядовитых змей............................................................................................. 937

Укусы паукообразных, перепончатокрылых и других насекомых..................... 938

Глава 58. Эпидемиология онкологических заболеваний у детей.

В.М. Чернов, И.С. Тарасова, А.Г. Румянцев............................................................... 941

Глава 59. Острый лимфобластный лейкоз. А.И. Карагунский, Н.В. Мякова.......... 944

Глава 60. Острый миелобластный лейкоз. М.М. Шнейдер...................................... 955

Глава 61. Неходжкинские лимфомы. Е.В. Самогатова........................................... 962

Глава 62. Лимфома Ходжкина. Е.В. Самогатова.................................................... 968

Глава 63. Опухоли центральной нервной системы. О.Г. Желудкова....................... 974

Глава 64. Опухоли костей. С.Р. Варфоломеева, К.В. Добренькое........................... 981

Глава 65. Опухоли мягких тканей. С.Р. Варфоломеева, К.В. Добренькое.............. 986

Глава 66. Нейробластома. С.Р. Варфоломеева........................................................ 992

Глава 67. Опухоль Вильмса. О.Г. Желудкова........................................................... 998

Глава 68. Ретинобластома. Н.В. Мякова................................................................. 1003

Глава 69. Редкие виды опухолей. С.Р. Варфоломеева, К.В. Добренькое.............. 1007

Предметный указатель........................................................................................... 1014

Содержание компакт-диска

Дополнительная глава: «Периодическая болезнь». Е.К Алексеева, Т.М. Бзарова Приложения

Ссылки на основные российские и зарубежные информационные ресурсы по педиатрии

Международная классификация болезней 10-го пересмотра Медицинские калькуляторы

ПРЕДИСЛОВИЕ

Уважаемые коллеги!

Высокие темпы научного развития педиатрии и огромное количество новой информации диктуют настоятельную необходимость серьёзной аналитической работы, которую должны проводить специалисты. Итогом этой деятельности становятся руководства, суммирующие основные достижения доказательной медицины в области скрининга, профилактики, диагностики и лечения самых различных заболеваний.

Национальное руководство по педиатрии создавалось как современное изда­ние, объединяющее опыт ведущих научных педиатрических школ Москвы, Санкт-Петербурга, Новокузнецка, Новосибирска, Смоленска, Томска и ряда других городов России.

В работе над книгой принимали активное участие известные детские врачи, имеющие большой опыт клинической и научно-исследовательской работы, вла­деющие международной методологией разработки клинических рекомендаций.

Мы надеемся, что информация, изложенная в руководстве, послужит стан­дартом оказания педиатрической медицинской помощи в России. Руководство окажет помощь в повседневной практической деятельности педиатров, врачей общей практики, специалистов узкого профиля, а также при обучении студентов старших курсов, врачей-интернов и ординаторов.

АЛ. Баранов

Любые замечания и предложения по совершенствованию данного руководства будут с благодарностью приняты авторами и учтены при переиздании книги.

Председатель исполкома Союза педиатров России, главный эксперт Минздравсоцразвития РФ по педиатрии, вице-президент Европейской педиатригеской ассоциации EPA-UNEPSA, академик РАМН, профессор, д-р мед. наук

Участники издания

РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ

Баранов Александр Александрович - д-р мед. наук, проф., акад. РАМН, директор ГУ «Научный центр здоровья детей РАМН», главный специалист- эксперт педиатр Министерства здравоохранения и социального развития РФ, председатель исполкома Союза педиатров России

Блохин Борис Моисеевич — д-р мед. наук, проф., заслуженный врач РФ, заве­дующий кафедрой поликлинической и неотложной педиатрии педиатрического факультета ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения и социального развития РФ»

Богомильский Михаил Рафаилович — д-р мед. наук, проф., чл.-кор. РАМН, заслуженный деятель науки РФ, зав. кафедрой оториноларингологии педиатриче­ского факультета ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский универси­тет Министерства здравоохранения и социального развития РФ»

Володин Николай Николаевич — д-р мед. наук, проф., акад. РАМН, ректор ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения и социального развития РФ», президент Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины, заведующий кафедрой неонатологии факультета усовершенствования врачей ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения и социального разви­тия РФ»

Козлова Людмила Вячеславовна — д-р мед. наук, проф., проректор по после­дипломному обучению и лечебной работе ГОУ ВПО «Смоленская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения и социального развития РФ», заведующая кафедрой госпитальной педиатрии с курсом неонатологии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки спе­циалистов

Коровина Нина Алексеевна — д-р мед. наук, проф., заведующая кафедрой педиатрии ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного обра­зования Министерства здравоохранения и социального развития РФ»

Мельникова Ирина Юрьевна — д-р мед. наук, заведующая кафедрой педиа­трии № 1 ГОУ ДПО «Санкт-Петербургская медицинская академия последиплом­ного образования Министерства здравоохранения и социального развития РФ»

Мухина Юлия Григорьевна — д-р мед. наук, проф., заведующая кафедрой детских болезней № 2 педиатрического факультета ГОУ ВПО «Российский госу­дарственный медицинский университет Министерства здравоохранения и соци­ального развития РФ»

Намазова Лейла Сеймуровна - д-р мед. наук, проф., заместитель директора по научной работе ГУ «Научный центр здоровья детей РАМН», директор НИИ профилактической педиатрии и восстановительного лечения ГУ «Научный центр здоровья детей РАМН», заведующая кафедрой аллергологии и клинической имму­нологии ФППО педиатров ГОУ ВПО «Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения и социального развития РФ»

Огородова Людмила Михайловна — д-р мед. наук, проф., чл.-кор. РАМН, проректор Сибирского государственного медицинского университета по науч­ной работе и последипломной подготовке, заведующая кафедрой факультетской педиатрии с курсом детских болезней лечебного факультета ГОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения и социального развития РФ»

Румянцев Александр Григорьевич — д-р мед. наук, проф., директор ФГУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии Министерства здравоохранения и социального развития РФ», заведующий кафедрой клинической гематологии, онкологии и иммунопатологии факультета усовершенствования врачей ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения и социального разви­тия РФ»

Самсыгина Галина Андреевна — д-р мед. наук, проф., заслуженный врач России, заведующая кафедрой детских болезней № 1 педиатрического факультета ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения и социального развития РФ»

Учайкин Василий Фёдорович — д-р мед. наук, проф., акад. РАМН, заведую­щий кафедрой инфекционных болезней у детей педиатрического факультета ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения и социального развития РФ»

Царегородцев Александр Дмитриевич — д-р мед. наук, проф., заслужен­ный врач РФ, директор ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Министерства здравоохранения и социального развития РФ»

Шабалов Николай Павлович — д-р мед. наук, проф., заслуженный дея­тель науки РФ, заведующий кафедрой детских болезней ГОУ ВПО «Военно- медицинская академия Минобороны России» и кафедрой педиатрии с курсом перинатологии и эндокринологии факультета повышения квалификации и про­фессиональной переподготовки ГОУ ВПО «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия Министерства здравоохранения и соци­ального развития РФ»

ОТВЕТСТВЕННЫЙ РЕДАКТОР

Буслаева Галина Николаевна — д-р мед. наук, проф. кафедры детских болез­ней № 1 педиатрического факультета ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения и социального разви­тия РФ»

НАУЧНЫЕ РЕДАКТОРЫ

Буслаева Галина Николаевна — д-р мед. наук, проф. кафедры детских болез­ней № 1 педиатрического факультета ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения и социального разви­тия РФ»

Козлова Людмила Вячеславовна — д-р мед. наук, проф., проректор по после­дипломному обучению и лечебной работе ГОУ ВПО «Смоленская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения и социального развития РФ», заведующая кафедрой госпитальной педиатрии с курсом неонатологии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки спе­циалистов

Мельникова Ирина Юрьевна — д-р мед. наук, заведующая кафедрой педиа­трии № 1 ГОУ ДПО «Санкт-Петербургская медицинская академия последиплом­ного образования Министерства здравоохранения и социального развития РФ»

Дата добавления: 2015-06-04