Болезни эритрона

Анемия — состояние гипоксемии, связанное со снижением числа циркулирующих эритроцитов и/или нарушением их способности восполнять потребности тканей в кислороде. Основным маркёром анемии служит концентрация гемоглобина (Hb), осуществляющего доставку кислорода к тканям. Дополнительные маркёры анемии:

• внутрисосудистый объём потребления кислорода;

Границей между нормой и патологической анемией принято считать показатель концентрации гемоглобина менее 110 г/л.

Если у пациента есть признаки анемии, то в первую очередь необходимо установить её причину: вызвано ли заболевание патологическими изменениями одной клеточной линии (например, эритроцитов) или нескольких клеточных линий (например, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов). Нарушения 2 или 3 клеточных линий обычно указывают на:

• вовлечение в патологический процесс костного мозга (АА, лейкоз);

• заболевания иммунной системы (патологию соединительной ткани, синдром приобретённого иммунодефицита — СПИД);

• деструкцию клеток на периферии (иммунную нейтропению, ИТП);

• иммунную гемолитическую анемию как на самостоятельное заболевание или в сочетании с другой патологией;

Ниже приведена этиологическая классификация анемий, в табл. 15.1 представлены их диагностические критерии.

❖ алиментарный дефицит железа (например, белково-железо- дефицитная анемия);

повышенная потребность, например, рост (железо), гемолиз (фолиевая кислота);

- специфическое — недостаточность внутреннего фактора (витамин В_]2);

- генерализованное — синдром мальабсорбции (например, фолиевая кислота, железо);

- хроническая — кишечные кровотечения (железо);

- амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура;

- приобретённая эритроцитарная аплазия (транзиторная эритробласто- пения детей);

- дефекты предшественников лейкоцитов (не связано с анемией):

❖ патология всех клеточных линий (АА, характеризующаяся панцитопенией и гипоклеточным костным мозгом):

- вторичная (например, нейробластома, лимфома);

• дизэритропоэтическая анемия (подавление эритропоэза, снижение утилизации железа):

❖ диссеминированные злокачественные новообразования;

❖ заболевания соединительной ткани. Потеря крови:

• хроническая постгеморрагическая анемия. Гемолитическая анемия:

❖ патологические изменения мембран эритроцитов (сфероцитоз, эллиптоцитоз);

❖ патологические изменения активности ферментов эритроцитов (пируваткиназы, Г-6-ФД, глютатионредуктазы);

- качественные (например, серповидные клетки);

иммунологические нарушения (например, СКВ); патологические изменения одной клеточной линии (например, эритроцитов);

патологические изменения нескольких клеточных линий (например, лейкоцитов и тромбоцитов);

❖ неиммунной природы (идиопатичеекая, вторичная анемия):

Таблица 15-1. Основные критерии диагностики анемий у детей

Заболевание	Диагностические критерии
Дефицит железа	Гипохромные микроцитарные эритроциты, уровень MCV, МСН и МСНС снижены, высокий уровень ROW, снижение концентрации ферритина в сыворотке крови, высокий уровень FEP, гваяковая проба на скрытую кровь в кале положительна
Дефицит фолатов	Макроцитарные эритроциты, высокий уровень MCV и RDW, мегалобластный костный мозг, низкое содержание фолатов в сыворотке крови и эритроцитах
Дефицит витамина В_\|?	Макроцитарные эритроциты, высокий уровень MCV и RDW, мегалобластный костный мозг, низкое содержание витамина В₁₂ в сыворотке крови, сниженная кислотность желудка; положительный тест Шиллинга
Дефицит витамина С	Клинические признаки авитаминоза (цинга)
Белковая недостаточность	Квашиоркор (синдром депигментации и отёка подкожной клетчатки)
Дефицит витамина В₆	Гипохромные эритроциты, сидеробластный костный мозг, высокое содержание ферритина в сыворотке крови
Недостаточность тироксина	Кретинизм, низкое содержание Т₄, высокое содержание ТТГ
Амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура	Синяки и геморрагии на коже конечностей, отсутствие мегакариоцитов, кровотечения из слизистых оболочек, ранний возраст
Врождённая эритроцитарная аплазия (ДЦБ)	Отсутствие эритроидных предшественников при исследовании костного мозга
Приобретённая эритроцитарная аплазия (транзи- торная эритробластоления у детей)	Отсутствие эритроидных предшественников — периодическое
Врождённая нейтропения	Нейтропения, периодические инфекции
Анемия Фанкони	Множественные врождённые патологии, ломкость хромосом
Семейная анемия без аномалий	Наследственность, отсутствие врождённых аномалий

334 БОЛЕЗНИ ЭРИТРОНА	Окончание табл. 15-1
Врождённый дискератоз	Выявление патологических изменений кожи и слизистой оболочки
Идиопатическая анемия	Нет установленной причины
Вторичная анемия	Результат воздействия лекарственных препаратов, радиации, домашних токсинов, инфекций; связана с иммунологическим заболеванием
Инфильтрация костного мозга de novo (например, лейкоз)	Исследование костного мозга: морфология, цитохимия, иммунологические маркёры, цитогенетика клеток, инфильтрирующих костный мозг
Вторичная инфильтрация костного мозга (например, нейробластома, лимфома)	Исследование костного мозга и ликвора, визуализация скелета, органов грудной и брюшной полости. Биологические маркёры, иммуноцитология, цитогенетика
Дизэритропоэтическая анемия, вызванная инфекцией	Случаи системных заболеваний
Дизэритропоэтическая анемия, вызванная патологией почек и заболеваниями печени	Исследование функций почек и печёночные пробы
Дизэритропоэтическая анемия, вызванная дис- семинированными злокачественными новообразованиями	Клинические проявления
Дизэритропоэтическая анемия, вызванная заболеваниями соединительной ткани	Ревматоидный артрит/СКВ
Острая постгеморрагическая анемия	Оценка кровопотери, ОЦК, определение концентрации НЬ после восстановления ОЦК
Хроническая постгеморрагическая анемия	Проба Оверта или тест на скрытую кровь
Внутриклеточный гемолиз вследствие патологических изменений мембран эритроцитов (сфероци- тоз, эллиптоцитоз)	Морфологическое исследование крови, кривая Прайс- Джонса, осмотическая резистентность
Внутриклеточный гемолиз вследствие патологических изменений ферментов эритроцитов (пируваткиназы, Г-б-ФД, глутатионредуктазы)	Аутогемолиз, ферментативный ответ
Качественная анемия, вызванная дефектами гемоглобина (например, серповидные клетки)	Электрофорез НЬ
Количественная анемия, вызванная дефектами гемоглобина (например, талассемия)	Содержание Hb F, НЬ \
Иммунная анемия	Проба Кумбса
Идиопатическая или вторичная анемия с внеклеточным гемолизом	Проба Кумбса, выявление антител
Иммунологические нарушения (например. СКВ)	Снижение С₃, С₄, СН_У,, ANA положительный
Иммунологические нарушения одной клеточной линии (например, эритроциты)	Анемия — проба Кумбса положительная
Иммунологические нарушения нескольких клеточных линий (например, лейкоциты, тромбоциты)	Нейтропения — иммунная ИТП, тромбоцитопения
Микроангиопатическая анемия •	Внутрисосудистый гемолиз как результат тромбогемор- рагического синдрома
Токсическая анемия	Отравление грибами, укусы ядовитых змей и т.д.

Макроцитарный+

Специфический

I Тормоцитарный

Низкий MCV (размер красных клеток <7 мкм)

Высокий MCV (размер красных клеток <8,5 мкм)

См. табл. 15-2

Нормальный MCV (размер красных клеток <7,2 7,9 мкм

Сидеробластная анемия Хроническая инфекция Отравление свинцом Наличиеiемог лобина Е

Агранеферринемия Врождённые нарушения метаболизма железа Дефицит меди Выраженное нарушение питания

Усиление эритропооза* Состояние после сплетктомни Заболевание печени** Обструктивнаи желтуха** Апластическая анемия

Заболевание соединительной ткани Заболевание печени Диссеминированные злокачественные новорообразования Ранние стадии дефицита железа Апластическая анемия

Инфильтрация костного мозга Дизэрнтропоэтическая анемия

Рис. 15-1. Алгоритм диагностики анемий на основе исследования мазка крови. + Ложный макроцитоз (высокий показатель MCV) может быть результатом макроагглютинации красных клеток (например, Mycoplasma pneumoniae и аутоиммунная гемолитическая анемия); * повышенный уровень ретикулоцитов;

** на основе увеличения площади клеточных мембран, что, в свою очередь, ведёт к увеличению отношения поверхности клетки к её объёму. Площадь мембран увеличивается вследствие изменения липидного обмена красных клеток и липидного баланса при данных патологиях.