Парциальная красноклеточная аплазия вследствие парвовирусной инфекции

Транзиторная эритробластопения детей

ТЭД выступает, по всей вероятности, самой частой формой ПККА у детей, однако вследствие транзиторного характера далеко не все случаи ТЭД зафиксированы.

Типичным признаком выступает наличие «вирусной» продромы, через несколь­ко недель после которой развивается анемический синдром. Анемия в соответ­ствии с названием синдрома бывает нормохромной и гипорегенераторной, то есть сочетается с ретикулоцитопенией и полным отсутствием эритробластов у 90% пациентов. Нарушений других гемопоэтических ростков не обнаруживают. Врождённые аномалии развития, характерные для АДБ, не встречаются при ТЭД. Причиной эритробластопении при ТЭД служит наличие гуморальных или кле­точных ингибиторов эритропоэза. Диагноз ТЭД ставится ретроспективно, после разрешения анемии. На «выходе» реконвалесценты ТЭД демонстрируют признаки «стрессового» гемопоэза — экспрессию I антигена на эритроцитах и повышение фетального гемоглобина. Лечения ТЭД не требуется, за исключением трансфузий при плохой переносимости анемии.

Парвовирус В19 — широко распространённый в природе вирус. Самым ярким острым синдромом, вызываемым парвовирусом В19 у детей, служит внезапная экзантема. Рецептором вируса выступает Р-антиген поверхности эритроцитов и эритробластов, поэтому поражение эритропоэза типично для любой инфек­ции парвовирусом В19. Быстрый клиренс вируса и высокий «мобилизационный резерв» эритропоэза — главные причины отсутствия серьёзных гематологических последствий инфекции парвовирусом В19 у гематологически интактного иммуно- компетентного хозяина. Если анализ крови взяли непосредственно после острой инфекции, в нём обнаруживается ретикулоцитопения. У пациентов с напря­жённым гиперпролиферативным эритропоэзом, характерным для хронических гемолитических анемий, талассемий, дизэритропоэтических анемий, поражение эритрокариоцитов парвовирусом В19 вызывает тяжелую, но транзиторную крас- ноклеточную аплазию, разрешающуюся в течение нескольких недель. Реже апла- стический криз развивается при других анемиях, в частности при ЖДА. Для этого вида ПККА типично присутствие немногочисленных, но практически патогно- моничных гигантских пронормобластов. Диагноз транзиторного апластического криза легко установить у больных с документированным хроническим гемолизом, однако у больных с субклинической гемолитической анемией апластический криз может быть первым проявлением заболевания. У больных с апластическим кри­зом на момент презентации ПККА, как правило, имеется виремия, поэтому зафик­сировать диагноз ПККА вследствие парвовирусной Инфекции можно с помощью обнаружения вируса в костном мозге или крови с помощью dot blot-гибридизации. Амплификация вирусного генома с помощью ПЦР менее надёжна, поскольку пар- вовирус может длительно персистировать в костном мозге после острой инфекции совершенно бессимптомно.

У больных с врождённым или приобретённым иммунодефицитом, лишённых адекватного противовирусного ответа, парвовирус Bi9 может вызывать хрониче­скую тяжёлую ПККА. У таких детей эффективно введение высоких доз (2-4 г/кг) коммерческих внутривенных иммуноглобулинов, которые содержат достаточное количество антител к парвовирусу.

Глава 18

Патология гемостаза

ГЕМОФИЛИЯ

Дата добавления: 2015-06-04