КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Тр0мб0филияЛЕЧЕНИЕ ДИАГНОСТИКА Приобретённая болезнь Виллебранда Приобретённая болезнь Виллебранда — геморрагическое состояние, лабора- торно и клинически сходное с нарушениями, характерными для врождённой БВ. Всего описано около 300 случаев приобретённой БВ. У детей развитие приобретённой БВ происходит на фоне заболеваний сердца, сосудов, соединительной ткани, системных и онкологических процессов. Патогенетические механизмы формирования дефицита ФВ: • специфические антитела к фактору VIII/ФВ; • неспецифические антитела, формирующие иммунные комплексы и активирующие клиренс ФВ; • абсорбция ФВ клетками злокачественных опухолей; • повышение протеолитической деградации ФВ; • потеря тяжелых молекул ФВ при стрессе с высоким напряжением сдвига в условиях активного кровотока; • снижение синтеза или высвобождения ФВ. Признаки приобретенной и наследственной БВ клинически сходны, и также не различаются методы лабораторной диагностики. Необходимо не только исследовать состояние гемостаза, но и диагностировать основное заболевание. Симптоматическое воздействие и/или профилактика кровотечений. В ряде случаев эффективно применение десмопрессина и концентрата фактора VIII + ФВ (фактор свёртывания крови VIII + фактор Виллебранда). Возможно применение антиингибиторного коагулянтного комплекса (Фейба Тим 4 Иммуно4) и эптакога [альфа активированного] (НовоСэвен4). Патогенетическое лечение включает воздействие на основное заболевание.
Основная роль гемостаза заключается в сохранении жидкого состояния крови в сосудах и создания гемостатической «пробки», закрывающей дефект сосуда при травме или патологическом процессе, предотвращая кровопотерю. Гемостатическая пробка не должна мешать кровоснабжению органов. Образование тромба — процесс динамический, в котором принимают участие три основных фактора: гемостатические компоненты крови, состояние сосудистой стенки и динамика тока крови (триада Вирхова). В норме компоненты находятся в динамическом равновесии, что способствует поддержанию гемостатического баланса. Нарушение любого из компонентов триады Вирхова может привести к изменению гемостатического баланса в сторону недостаточного или избыточного тромбообразования. В случае тромбофилии, как правило, происходит нарушение нескольких компонентов системы гемостаза, и часто нельзя вычленить ведущее нарушение. Тромбофилия — хроническое состояние организма, при котором на протяжении длительного периода (месяцы, годы, в течение всей жизни) существует тенденция либо к спонтанному тромбообразованию, либо к неконтролируемому распространению тромба за пределы повреждения. Обычно под понятием «тромбофилия» понимают генетически детерминированное состояние, однако существуют приобретённые состояния повышенной склонности к тромбообразованию. Поэтому мы считаем, что рационально разделять тромбофилии на врождённые и приобретённые. Нельзя ставить равенство между тромбофилией, тромбозом и тромбоэмболией, так как тромбофилия определяет лишь потенциальную возможность, которая не обязательно реализуется в виде тромбоза. Тромбоз — патологическое состояние, связанное с нарушением кровотока и ишемией органа вследствие закрытия тромбом просвета сосуда. Тромбоэмболией называют обтурацию артериального сосуда тромбом, образовавшимся в лежащих выше отделах кровеносной системы и попавшим в сосуд с током крови. Развитие тромбоза является следствием взаимодействия факторов патогенеза тромбообразования. Тромбозы бывают артериальные и венозные. Артериальные и внутрисердечные тромбы состоят преимущественно из тромбоцитов, соединенных фибриновыми мостиками, — белые тромбы. Артериальные тромбы преимущественно пристеночные. Важнейшие факторы формирования артериального тромба — врождённая или приобретённая аномалия сосудистой стенки и патологическая активация тромбоцитов. Наиболее частая аномалия — атеросклероз. Кроме него возможны врождённые нарушения развития сосудов, ангиоматозные образования, инфекционное поражение эндотелия, ятрогенные нарушения. Венозные тромбы включают значительное количество эритроцитов и фибрина; они часто полностью обтурируют просвет сосуда. Основной механизм образования венозного тромба связан с повышением свёртываемости крови и стазом. В детском возрасте ведущее значение приобретает катетеризация вен для проведения инфузий. Тромбозы у детей встречаются гораздо реже, чем у взрослых. В первом полугодии жизни частота тромботических эпизодов составляет 5,1 на 100 ООО детей в год, а после 6 мес колеблется от 0,7 до 1,9 на 100 000 детей в год. Венозные тромбозы у детей встречаются примерно в 2 раза чаще артериальных. Факторы патогенеза патологического тромбообразования бывают врождённые и приобретённые. Среди врождённых факторов выделяют наследственные, как правило, связанные с генетически обусловленным изменением активности различных белков гемостаза или с повышением в крови концентрации веществ, обладающих протромботической активностью. Факторы тромбофилии, связанные с изменением активности белков гемостаза, в свою очередь тоже можно подразделить на несколько групп: • патологическое снижение активности антикоагулянтов; • патологическое повышение активности прокоагулянтов; • полиморфизм прокоагулянтов, защищающий их от воздействия ингибиторов. Значение каждой группы факторов неодинаково: если роль факторов первой и второй категорий доказана, то факторы, второй категории, очевидно, менее значимы. В эту группу факторов можно также отнести различные аномалии развития сосудов, существенно повышающие риск патологического тромбообразования, которые нельзя отнести к наследственным. Приобрётенные факторы разнообразны. У детей они редко становятся единственной причиной патологического тромбообразования, но часто служат «последней каплей», ведущей к тромбозу или эмболии. Среди приобретённых факторов у детей ведущее место занимают внутривенные катетеры. Наследственные факторы риска тромбообразования у детей: • дефицит АТШ; • дефицит протеина С; • дефицит протенина S; • полиморфизм гена фактора V (фактор V Лейдена); • полиморфизм гена протромбина (однонуклеотидная замена G20210A); • полиморфизм тромбоцитарного рецептора гликопротеина Ша; • дисфибриногенемия; • гиперлипопротеинемия; • гипергомоцистеинемия (у детей, как правило, носит наследственный характер); • талассемия (постспленэктомический тромбоз печёночных вен); • серповидно-клеточная анемия. Приобретённые факторы риска тромбообразования у детей: • катетеризация вен, особенно длительное нахождение катетера в вене; • повышение вязкости крови (полицитемия, потеря жидкости с уменьшением. ОЦК); • операция или травма; • инфекция (ВИЧ, ветряная оспа, гнойный тромбофлебит); • аутоиммунные заболевания (волчаночный антикоагулянт, антифосфолипид- ный синдром, сахарный диабет, болезнь Бехчета и др.); • нефротический синдром; • врождённые пороки развития сердца и сосудов; • онкологические заболевания; • химиотерапия: аспарагиназа (L-аспарагиназа*), преднизолон; • заболевания печени; • назначение концентратов протеина С. Факторы, роль которых в развитии тромбозов неясна: • высокий уровень активности факторов свёртывания крови VIII, XI, XII, ФВ, ингибитора активатора плазминогена; • дефицит факторов XII, кофактора гепарина II, плазминогена, активаторов плазминогена, тромбомодулина. Важный фактор, учитываемый при риске патологического тромбообразования, возраст пациента. У детей риск тромбообразования наиболее велик в неонатальном периоде. Считается, что у новорождённых повышен риск тромбообразования вследствие низкой фибринолитической активности естественных антикоагулянтов (АТШ, протеины S и С (ПБ, ПС) и относительно высокой активности факторов VIII и ФВ. Возможно, правильнее говорить о меньшей устойчивости гемостатического баланса, что связано с относительно низкой концентрацией многих белков гемостаза, ведущей к облегчению возникновения тромботических или геморрагических нарушений. Возрастает риск развития тромботических осложнений у детей недоношенных или с задержкой внутриутробного развития. Для возникновения тромбоза в детском возрасте необходимо взаимодействие целого ряда факторов. При изолированном факторе риска, как правило, тромбозы манифестируют во взрослом возрасте. Однако у пациентов с тяжёлым дефицитом АТШ, ПС, и nS развитие спонтанных или спровоцированных минимальными воздействиями тромбозов возможно уже в раннем возрасте. Среди приобретённых факторов риска тромбоза на первом месте у детей всех возрастов стоит катетеризация центральных вен. Этот фактор присутствует у 90% детей с тромбозами в возрасте до года и у 66% детей с тромбозами старше года. Более того, дети с обширными тромбозами вследствие катетеризации центральных вен имеют серьёзный риск длительно сохраняющихся осложнений, включая посттромботический синдром. В большинстве случаев тромбозы, связанные с установкой катетеров, возникают в системе верхней полой вены и в сердце. Система нижней полой вены может страдать при установке катетера в пупочную вену.
Дата добавления: 2015-06-04; Просмотров: 337; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |