Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Тр0мб0филия




ЛЕЧЕНИЕ

ДИАГНОСТИКА

Приобретённая болезнь Виллебранда

Приобретённая болезнь Виллебранда — геморрагическое состояние, лабора- торно и клинически сходное с нарушениями, характерными для врождённой БВ. Всего описано около 300 случаев приобретённой БВ. У детей развитие приобретён­ной БВ происходит на фоне заболеваний сердца, сосудов, соединительной ткани, системных и онкологических процессов.

Патогенетические механизмы формирования дефицита ФВ:

• специфические антитела к фактору VIII/ФВ;

• неспецифические антитела, формирующие иммунные комплексы и активи­рующие клиренс ФВ;

• абсорбция ФВ клетками злокачественных опухолей;

• повышение протеолитической деградации ФВ;

• потеря тяжелых молекул ФВ при стрессе с высоким напряжением сдвига в условиях активного кровотока;

• снижение синтеза или высвобождения ФВ.

Признаки приобретенной и наследственной БВ клинически сходны, и также не различаются методы лабораторной диагностики. Необходимо не только исследо­вать состояние гемостаза, но и диагностировать основное заболевание.

Симптоматическое воздействие и/или профилактика кровотечений. В ряде случаев эффективно применение десмопрессина и концентрата фактора VIII + ФВ (фактор свёртывания крови VIII + фактор Виллебранда). Возможно применение антиингибиторного коагулянтного комплекса (Фейба Тим 4 Иммуно4) и эптакога [альфа активированного] (НовоСэвен4). Патогенетическое лечение включает воз­действие на основное заболевание.

Таблица 18-4. Рекомендуемые дозы препаратов фактора Виллебранда для некоторых клинических ситуаций у детей
Характер кровотечения Доза, МЕ/кг Число введений Необходимый уровень в плазме крови
Большие операции, аденотонзиллото- мии (профилактика кровотечения) 50-70 Раз в сутки >50% до наступления репа­рации
Небольшие хирургические вмеша­тельства (профилактика кровотече­ния) 30-60 Раз в сутки >30-50% до наступления репарации
Небольшие хирургические вмеша­тельства (профилактика кровотече­ния) 30-60 Раз в сутки >30-50% 2-3 дня
Маточные кровотечения 50-80 Раз в сутки >50% до прекращения
Носовые кровотечения 30-60 Однократно >30-50%

 

Основная роль гемостаза заключается в сохранении жидкого состояния крови в сосудах и создания гемостатической «пробки», закрывающей дефект сосуда при травме или патологическом процессе, предотвращая кровопотерю. Гемостатическая пробка не должна мешать кровоснабжению органов.

Образование тромба — процесс динамический, в котором принимают участие три основных фактора: гемостатические компоненты крови, состояние сосудистой стенки и динамика тока крови (триада Вирхова). В норме компоненты находятся в динамическом равновесии, что способствует поддержанию гемостатического баланса. Нарушение любого из компонентов триады Вирхова может привести к изменению гемостатического баланса в сторону недостаточного или избыточного тромбообразования. В случае тромбофилии, как правило, происходит нарушение нескольких компонентов системы гемостаза, и часто нельзя вычленить ведущее нарушение.


Тромбофилия — хроническое состояние организма, при котором на протя­жении длительного периода (месяцы, годы, в течение всей жизни) существует тенденция либо к спонтанному тромбообразованию, либо к неконтролируемому распространению тромба за пределы повреждения. Обычно под понятием «тром­бофилия» понимают генетически детерминированное состояние, однако суще­ствуют приобретённые состояния повышенной склонности к тромбообразованию. Поэтому мы считаем, что рационально разделять тромбофилии на врождённые и приобретённые.

Нельзя ставить равенство между тромбофилией, тромбозом и тромбоэмболией, так как тромбофилия определяет лишь потенциальную возможность, которая не обязательно реализуется в виде тромбоза.

Тромбоз — патологическое состояние, связанное с нарушением кровотока и ишемией органа вследствие закрытия тромбом просвета сосуда. Тромбоэмболией называют обтурацию артериального сосуда тромбом, образовавшимся в лежащих выше отделах кровеносной системы и попавшим в сосуд с током крови.

Развитие тромбоза является следствием взаимодействия факторов патогенеза тромбообразования. Тромбозы бывают артериальные и венозные.

Артериальные и внутрисердечные тромбы состоят преимущественно из тром­боцитов, соединенных фибриновыми мостиками, — белые тромбы. Артериальные тромбы преимущественно пристеночные. Важнейшие факторы формирования артериального тромба — врождённая или приобретённая аномалия сосудистой стенки и патологическая активация тромбоцитов. Наиболее частая аномалия — атеросклероз. Кроме него возможны врождённые нарушения развития сосудов, ангиоматозные образования, инфекционное поражение эндотелия, ятрогенные нарушения.

Венозные тромбы включают значительное количество эритроцитов и фибрина; они часто полностью обтурируют просвет сосуда. Основной механизм образо­вания венозного тромба связан с повышением свёртываемости крови и стазом. В детском возрасте ведущее значение приобретает катетеризация вен для прове­дения инфузий.

Тромбозы у детей встречаются гораздо реже, чем у взрослых. В первом полуго­дии жизни частота тромботических эпизодов составляет 5,1 на 100 ООО детей в год, а после 6 мес колеблется от 0,7 до 1,9 на 100 000 детей в год. Венозные тромбозы у детей встречаются примерно в 2 раза чаще артериальных.

Факторы патогенеза патологического тромбообразования бывают врождённые и приобретённые. Среди врождённых факторов выделяют наследственные, как правило, связанные с генетически обусловленным изменением активности раз­личных белков гемостаза или с повышением в крови концентрации веществ, обла­дающих протромботической активностью.

Факторы тромбофилии, связанные с изменением активности белков гемостаза, в свою очередь тоже можно подразделить на несколько групп:

• патологическое снижение активности антикоагулянтов;

• патологическое повышение активности прокоагулянтов;

• полиморфизм прокоагулянтов, защищающий их от воздействия ингибито­ров.

Значение каждой группы факторов неодинаково: если роль факторов первой и второй категорий доказана, то факторы, второй категории, очевидно, менее зна­чимы.

В эту группу факторов можно также отнести различные аномалии развития сосудов, существенно повышающие риск патологического тромбообразования, которые нельзя отнести к наследственным.

Приобрётенные факторы разнообразны. У детей они редко становятся един­ственной причиной патологического тромбообразования, но часто служат «послед­ней каплей», ведущей к тромбозу или эмболии. Среди приобретённых факторов у детей ведущее место занимают внутривенные катетеры.

Наследственные факторы риска тромбообразования у детей:

• дефицит АТШ;

• дефицит протеина С;

• дефицит протенина S;

• полиморфизм гена фактора V (фактор V Лейдена);

• полиморфизм гена протромбина (однонуклеотидная замена G20210A);

• полиморфизм тромбоцитарного рецептора гликопротеина Ша;

• дисфибриногенемия;

• гиперлипопротеинемия;

• гипергомоцистеинемия (у детей, как правило, носит наследственный характер);

• талассемия (постспленэктомический тромбоз печёночных вен);

• серповидно-клеточная анемия.

Приобретённые факторы риска тромбообразования у детей:

• катетеризация вен, особенно длительное нахождение катетера в вене;

• повышение вязкости крови (полицитемия, потеря жидкости с уменьшением. ОЦК);

• операция или травма;

• инфекция (ВИЧ, ветряная оспа, гнойный тромбофлебит);

• аутоиммунные заболевания (волчаночный антикоагулянт, антифосфолипид- ный синдром, сахарный диабет, болезнь Бехчета и др.);

• нефротический синдром;

• врождённые пороки развития сердца и сосудов;

• онкологические заболевания;

• химиотерапия: аспарагиназа (L-аспарагиназа*), преднизолон;

• заболевания печени;

• назначение концентратов протеина С.

Факторы, роль которых в развитии тромбозов неясна:

• высокий уровень активности факторов свёртывания крови VIII, XI, XII, ФВ, ингибитора активатора плазминогена;

• дефицит факторов XII, кофактора гепарина II, плазминогена, активаторов плазминогена, тромбомодулина.

Важный фактор, учитываемый при риске патологического тромбообразо­вания, возраст пациента. У детей риск тромбообразования наиболее велик в неонатальном периоде. Считается, что у новорождённых повышен риск тромбооб­разования вследствие низкой фибринолитической активности естественных анти­коагулянтов (АТШ, протеины S и С (ПБ, ПС) и относительно высокой активности факторов VIII и ФВ. Возможно, правильнее говорить о меньшей устойчивости гемостатического баланса, что связано с относительно низкой концентрацией мно­гих белков гемостаза, ведущей к облегчению возникновения тромботических или геморрагических нарушений.

Возрастает риск развития тромботических осложнений у детей недоношенных или с задержкой внутриутробного развития.

Для возникновения тромбоза в детском возрасте необходимо взаимодействие целого ряда факторов. При изолированном факторе риска, как правило, тромбозы манифестируют во взрослом возрасте. Однако у пациентов с тяжёлым дефицитом АТШ, ПС, и nS развитие спонтанных или спровоцированных минимальными воз­действиями тромбозов возможно уже в раннем возрасте.

Среди приобретённых факторов риска тромбоза на первом месте у детей всех возрастов стоит катетеризация центральных вен. Этот фактор присутствует у 90% детей с тромбозами в возрасте до года и у 66% детей с тромбозами старше года. Более того, дети с обширными тромбозами вследствие катетеризации централь­ных вен имеют серьёзный риск длительно сохраняющихся осложнений, включая посттромботический синдром. В большинстве случаев тромбозы, связанные с уста­новкой катетеров, возникают в системе верхней полой вены и в сердце. Система нижней полой вены может страдать при установке катетера в пупочную вену.




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2015-06-04; Просмотров: 337; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.013 сек.