КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Миелодиспластические синдромы
Миелодиспластические синдромы — группа заболеваний, связанных с повреждением полипотентной стволовой кроветворной клетки. Возникающие клональные нарушения вызывают неэффективность кроветворения, развитие анемии, лейкопении и/или тромбоцитопении в периферической крови, диспластические изменения клеток основных ростков миелопоэза при нормальной или повышенной клеточности костного мозга. Диспластические изменения в миелоидных клетках 1–3 ростков гемопоэза сочетаются с увеличением количества бластов в периферической крови до 5%, в костном мозге — до 30%. ● Нарушение эритропоэза в костном мозге: многоядерность эритробластов, кариорексис, асинхронизм созревания ядра и цитоплазмы, вакуолизация цитоплазмы, кольцевидные сидеробласты. В периферической крови — анизоцитоз, пойкилоцитоз. ● Нарушение гранулоцитопоэза вызывает изменения ядер нейтрофилов (гиперсегментацию, кольцевидные ядра), отсутствие или снижение количества гранул в цитоплазме. ● Нарушение мегакариоцитопоэза — наличие микромегакариоцитов, появление клеток одноядерных и с множеством мелких ядер. Миелодиспластические синдромы могут быть первичными (вызванными хромосомными аномалиями) и вторичными (связанными с влиянием лекарственных препаратов, ионизирующей радиации, действием токсических факторов). Диагноз миелодиспластических синдромов преимущественно морфологический, основан на изучении мазков периферической крови, пунктата (оценка дисплазии по трём росткам кроветворения) и биоптата костного мозга. Показатель неэффективного гемопоэза — сочетание цитопении в периферической крови (анемии, нейтропении, тромбоцитопении) с нормо- или гиперклеточным костным мозгом, нормальным или сниженным уровнем ретикулоцитов.
Классификация миелодиспластических синдромов (ВОЗ, 2000 г.). ● Рефрактерная анемия: с кольцевидными сидеробластами; без кольцевидных сидеробластов. ● Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией. ● Рефрактерная анемия с избытком бластов. ● 5q-синдром. ● Неклассифицируемый миелодиспластический синдром. Для установления формы заболевания необходимо учитывать относительное количество бластных клеток в периферической крови и костном мозге, наличие структурных изменений клеточных линиях. В 70% случаев первичных и более чем в 90% случаев вторичных миелодиспластических синдромов отмечают хромосомные аберрации: трисомию 8, утрату хромосом 5, 7 или Y, делецию частей хромосом 5 или 20. Самая распространённая одиночная аномалия — 5q-аномалия. Её проявление — стойкая анемия пожилых женщин. При развитии заболевания происходит эволюция клона патологических клеток, нередко с приобретением новых цитогенетических аномалий, возрастает риск трансформации в острый лейкоз. Лейкозные клетки вырабатывают факторы, подавляющие гемопоэтическую активность нормальных стволовых клеток, и вытесняют их из костного мозга. Вследствие этого пересадка костного мозга — распространённый вид лечения при различных нарушениях кроветворения.
Дата добавления: 2015-06-04; Просмотров: 498; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |