Хронические диффузные заболевания лёгких

Синдром вторичной лёгочной гипертензии

Синдром первичной лёгочной гипертензии

Лёгочная гипертензия

Характерно повышение давления в малом круге кровообращения с развитием гипертрофии правого желудочка, а затем и лёгочного сердца. Этот синдром может быть первичным и вторичным.

Синдром первичной лёгочной гипертензии бывает крайне редко, как правило, у детей, а также у женщин 20–40 лет. Типична морфология плексогенной лёгочной артериопатии — тонкой слоистой пролиферации внутренней оболочки лёгочных артерий.

Этиология первичной лёгочной гипертензии не установлена. Описаны семейные случаи заболевания, наследуемые как по доминантному, так и по рецессивному типу. Заболевание относят к полигенной патологии, не исключена роль факторов внешней среды.

Патогенез синдрома первичной лёгочной гипертензии, скорее всего, аутоиммунный. Это доказывает частое развитие плексогенной лёгочной артериопатии у больных с доказанными аутоиммунными заболеваниями, а также характерное развитие фибриноидного некроза в стенке лёгочных артерий.

Не исключена роль гормональных факторов в патогенезе заболевания. Первичная лёгочная гипертензия может возникать у женщин репродуктивного возраста, во время беременности, при приёме пероральных контрацептивов. Нередко диагноз синдрома первичной лёгочной гипертензии ставят у пациентов с врождёнными пороками развития лёгочной артерии и сердца.

Морфологические изменения при синдроме первичной лёгочной гипертензии:

атеросклероз крупных ветвей лёгочной артерии;

фиброз и мышечная гипертрофия ветвей лёгочной артерии среднего и малого калибра.

Микроскопически на разных стадиях обнаруживают мускуляризацию лёгочной артерии, миграцию тёмных мышечных клеток во внутреннюю оболочку, пролиферацию клеток последней, их трансформацию в миофибробласты, формирование плексогенных структур и дилатацию (микроаневризмы), разрыв микроаневризм, развитие фибриноидного некроза.

Синдром вторичной лёгочной гипертензии возникает при хронических заболеваниях лёгких, хронической левожелудочковой недостаточности, повторных тромбоэмболиях лёгочной артерии. В лёгких при этом развивается пневмосклероз, а при застое венозной крови, лёгочных васкулитах, эмболиях — гемосидероз. Возможно развитие лёгочной гипертензии при хронических заболеваниях печени, хронических вирусных инфекциях.

Тромбоэмболия лёгочной артерии

Содержание раздела «Тромбоэмболия лёгочной артерии» смотрите в книге.

Хронические диффузные заболевания наиболее распространены среди хронической патологии бронхолёгочной системы. В России рост заболеваемости составляет в среднем 6–7% в год для городского и 2–3% для сельского населения. Количество пациентов каждые 10–12 лет возрастает почти вдвое. Среди хронических диффузных заболеваний лёгких 65–90% составляет хронический бронхит. Отмечают рост заболеваемости бронхиальной астмой.

Этиология и патогенез. Развитие хронических диффузных заболеваний лёгких во многом зависит от неблагоприятных факторов внешней среды (выброса в атмосферу поллютантов), курения, профессиональных факторов (контакта с органической и минеральной пылью, токсическими газами, изоцианатами и др.), острых инфекций дыхательных путей (прежде всего, вирусных), состояния иммунной системы, генетической предрасположенности (фенотипы PiZZ и PiSS). Взаимосвязь между заболеваниями лёгких и экологическими факторами связана с морфофункциональными особенностями органа. Поэтому большинство хронических диффузных заболеваний лёгких можно назвать экологическими.

Морфогенез. Выделяют бронхитогенный, пневмониогенный, пневмонитогенный механизмы развития хронических диффузных заболеваний лёгких.

● Бронхитогенныймеханизм обусловлен нарушением дренажной функции лёгких и бронхиальной проходимости. Он приводит к развитию обструктивных болезней лёгких (хронический бронхит, бронхоэктатическая болезнь, хроническая обструктивная эмфизема лёгких).

● Пневмониогенный механизм связан с бронхопневмониями, крупозной пневмонией и их осложнениями — острым абсцессом и карнификацией. Исход осложнений — выраженные рестриктивные изменения.

● Пневмонитогенный механизм вызывает развитие хронического воспаления и фиброза при интерстициальных заболеваниях лёгких.

В финале хронических диффузных заболеваний лёгких все описанные механизмы ведут к развитию пневмосклероза (пневмоцирроза), вторичной лёгочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и лёгочно-сердечной недостаточности. Эту группу заболеваний считают основой развития рака лёгких.

Хронические диффузные заболевания лёгких в зависимости от функциональных и морфологических особенностей поражения воздухопроводящих или респираторных отделов делят на обструктивные, рестриктивные и смешанные. Сочетание рестриктивных и обструктивных нарушений наблюдают на поздних стадиях почти всех хронических диффузных заболеваний лёгких.

Дата добавления: 2015-06-04