Дыхательная недостаточность

ПНЕВМОКОНИОЗЫ

Пневмокониозы — группа профессиональных заболеваний лёгких, вызванных неорганическими пылями. В зависимости от характера пыли выделяют несколько видов пневмокониозов. Среди них наибольшее значение имеет силикоз.

Силикоз — интерстициальное заболевание лёгких установленной этиологии с развитием гранулематозного воспаления, самое распространённое профессиональное заболевание. Развитие силикоза возможно спустя десятки лет после длительного контакта с кремниевой пылью. Острые формы бывают редко.

Этиология и патогенез заболевания связаны с попаданием в лёгкие частичек кремниевой пыли. Альвеолярные макрофаги (кониофаги) поглощают их, но не могут переварить. Это вызывает активацию макрофагов, выделение ими активных форм кислорода, провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ФНО-α), что приводит к некрозу и фиброзу лёгочной ткани. Макрофаги при этом погибают, а частицы кремния, вновь попав в лёгочную ткань, вызывают новый цикл тех же изменений.

Для силикоза характерны узелковый и диффузный пневмосклероз. Морфологические изменения зависят от стадии заболевания.

● На ранней стадии можно обнаружить крошечные чёрно-белые узелки, расположенные преимущественно в верхних отделах лёгкого. При микроскопическом исследовании это силикотические гранулёмы, состоящие из кониофагов. Последние содержат пылевые частицы, легко определяемые в поляризованном свете.

● На поздней стадии в узелках происходит накопление коллагена, гиалинизация узелков и их слияние в большие конгломераты.В центре узелков со временем возникают очаги некроза и даже кавернозные полости. В лёгочной ткани выявляют пневмосклероз, признаки вторичной лёгочной гипертензии.

Осложнения и исходы силикоза связаны с развитием лёгочного сердца, прогрессированием лёгочно-сердечной недостаточности. Возможно присоединение туберкулёза (силикотуберкулёз) и развитие рака лёгкого.

Дыхательная недостаточность — неспособность системы внешнего дыхания обеспечить адекватный газообмен организма с внешней средой. Наиболее важный признак — артериальная гипоксемия, а также изменение парциального напряжения углекислого газа в плазме крови и показателей кислотно-основного состояния. К дыхательной недостаточности также можно отнести состояния, когда нормальный газовый состав артериальной крови возможен при чрезмерном напряжении компенсаторных механизмов (тахипноэ, работе вспомогательных дыхательных мышц, усилении лёгочного кровотока и др.).

Кроме поддержания нормального газового состава крови, система внешнего дыхания выполняет ряд второстепенных функций: обоняние, голосообразование, синтез ряда гормонов и др. Второстепенные функции прямо или косвенно связаны с основной (газообменной) и нарушение любой из них способствует развитию дыхательной недостаточности.

Дыхательная недостаточность может быть компенсированной и некомпенсированной, последнюю делят на лёгкую, среднюю и тяжёлую формы.

По скорости развития дыхательная недостаточность бывает острой и хронической.

По преимущественной локализации расстройств выделяют лёгочную и внелёгочную формы.

● Лёгочные расстройства бывают следующих видов:

левосторонние;

правосторонние (с уточнением локализации);

тотальные (при пневмониях, диффузных лёгочных фиброзах, интерстициальном или альвеолярном отёках лёгких, гипертензии в малом круге кровообращения, опухолях и ателектазах лёгочной ткани).

● Внелёгочные расстройства дыхания возникают по следующим причинам.

◊ Изменения в плевральной полости и средостении (экссудативный плеврит, пневмоторакс, плевральные и диафрагмальные сращения, опухоли плевры и средостения, гипертрофия миокарда).

◊ Изменения грудной клетки и дыхательных мышц (деформация грудной клетки, нарушение подвижности костно-суставного аппарата, дегенеративно-дистрофические повреждения диафрагмы и других дыхательных мышц).

◊ Изменения в брюшной полости (асцит, увеличение печени, ожирение).

◊ Нарушения регуляции дыхания (синдром апноэ во сне, паралич дыхательного центра, нарушения иннервации дыхательных мышц, а также патологические типы дыхания Чейна–Стокса, Биота, Куссмауля).

По изменению газового состава крови выделяют гипоксемическую и гиперкапническую формы дыхательной недостаточности.

Патогенетическая классификация дыхательной недостаточности основана на выявлении первичных расстройств. Согласно этой классификации выделяют основные нарушения, способствующие развитию дыхательной недостаточности: нарушения альвеолярной вентиляции, диффузии газов через альвеолярно-капиллярные мембраны, нарушения лёгочного кровотока (перфузии лёгких), нарушение соотношения вентиляции и перфузии.

Нарушения альвеолярной вентиляции

Альвеолярная гиповентиляция —сочетание артериальной гипоксемии и гиперкапнии (газового ацидоза). Исключение составляет дыхание чистым кислородом, когда возможна изолированная гиперкапния. Уже на ранних стадиях пациентов беспокоят головная боль, нарушения сна, повышенная потливость, анорексия, мышечные подергивания. Отмечают брадикардию, артериальную гипертензию, расширение сосудов мозга и кожи, отёк диска зрительного нерва, повышение внутричерепного давления. В тяжёлых случаях возникают прогрессирующая спутанность сознания и судороги вплоть до развития комы. Альвеолярную гиповентиляцию вызывают обструктивные, рестриктивные, регуляторные и миогенные нарушения, а также увеличение объёма функционального мёртвого пространства.

● Обструктивные расстройства — см. «Хронические обструктивные заболевания лёгких». Проходимость дыхательных путей уменьшена. Это повышает резистивное (неэластическое) сопротивление воздушному потоку, а также увеличивает нагрузку на дыхательную мускулатуру, вызывает её утомление. Жизненная ёмкость лёгких (максимальный объём воздуха, изгоняемый из лёгких после максимального вдоха) обычно снижена. Основное значение в диагностике обструктивных расстройств имеет форсированная спирометрия: определение объёма форсированного выдоха за первую секунду. Часто этот показатель выражают в процентах от жизненной ёмкости лёгких (индекс Тиффно). Снижение этого показателя ниже 70% — признак нарушения проходимости дыхательных путей при нормальном состоянии дыхательных мышц и грудной клетки.

◊ В норме 80–85% сопротивления движению воздуха оказывают верхние дыхательные пути, особенно в области носа (50%). Их обструкцию вызывают ринит, западение языка в состоянии комы, наркоза или во сне, аспирация жидкости или инородных тел, закупорка дыхательных путей мокротой или слизью, отёк или спазм мышц гортани (вдыхание раздражающих газов, истерический припадок); прорастание опухоли в просвет трахеи или бронхов, утолщение их слизистой оболочки. При этом возникает инспираторная одышка (стенотическое дыхание) с преимущественным замедлением вдоха. Такое дыхание объясняют, в частности, поздним включением рефлекса Геринга–Брейера с рецепторов растяжения лёгких, участвующего в переключении фаз дыхательного цикла.

◊ На воздухоносные пути с диаметром менее 2 мм обычно падает менее 20% общего сосудистого сопротивления, поскольку их суммарный просвет значительно превышает поперечное сечение верхних дыхательных путей. Кроме того, при увеличении объёма лёгких на вдохе происходит дополнительное расширение просвета периферических дыхательных путей благодаря отсутствию в их стенках хрящей. Однако при ателектазе лёгких, спазме или закупорке слизью бронхиол (бронхиальная астма, гипокапния, активация парасимпатической нервной системы), а также компрессии бронхиол высоким давлением (например, при кашле) сопротивление нижних дыхательных путей резко возрастает. Аналогичная ситуация возникает при обструктивных болезнях лёгких, вызывающих снижение эластичности лёгочной ткани. Это уменьшает силу, радиально растягивающую мелкие бронхи, бронхиолы и альвеолярные ходы, что делает их просвет нестабильным. В частности, таков механизм альвеолярной гиповентиляции при деструкции межальвеолярных перегородок, характерной для эмфиземы лёгких. При обструкции нижних дыхательных путей даже в состоянии покоя выдох происходит активно, с участием экспираторных мышц. В результате повышения внутрилёгочного давления возникает экспираторное закрытие нижних дыхательных путей, лишённых хрящевого каркаса. Такой своеобразный «клапанный» механизм компрессии приводит к переполнению альвеол воздухом и развитию экспираторной одышки.

● Рестриктивные расстройства (от лат. restrictio —ограничение) возникают вследствие ограничения расправления лёгких на вдохе. Выраженность этих расстройств оценивают, прежде всего, по снижению жизненной ёмкости лёгких, поскольку этот показатель непосредственно характеризует пределы расправления лёгочной ткани. Снижение жизненной ёмкости лёгких вызывают лёгочные и внелёгочные факторы.

◊ Внелёгочные рестриктивные нарушения дыхания возникают при плеврите, пневмо-, гемо- и хилотораксе, ожирении, асците и других процессах, вызывающих компрессию лёгочной ткани и нарушение расправления альвеол на вдохе. Нарушению дыхательных движений в виде поверхностного частого дыхания способствуют чрезмерное окостенение рёберных хрящей, низкая подвижность связочно-суставного аппарата грудной клетки, синдром болей в грудной клетке (множественные переломы рёбер, межрёберная невралгия, воспаление межрёберных мышц, опоясывающий лишай).

◊ Лёгочные рестриктивные нарушения дыхания связаны с увеличением эластического сопротивления лёгочной ткани, что затрудняет вдох (инспираторная одышка). Это возможно при пневмофиброзе, пневмокониозе, саркоидозе, опухолях и кистах лёгких, способствующих диффузному межальвеолярному и перибронхиальному разрастанию соединительной ткани. Снижение расправления лёгких на вдохе может быть следствием плеврита, попадания в плевральную полость воздуха (пневмоторакс) или крови (гемоторакс). Важная причина лёгочных рестриктивных расстройств — недостаточность сурфактанта.

Ä Сурфактант (от англ. surface active agents — поверхностно-активные вещества) — комплекс соединений, примерно в 10 раз понижающих поверхностное натяжение слоя жидкости, выстилающего внутреннюю поверхность альвеол и терминальных бронхиол. Действие сурфактанта предупреждает спадение альвеол (ателектаз), обеспечивая их стабильность и уменьшая энергозатраты, связанные с преодолением поверхностного натяжения при вдохе. Сурфактант вырабатывают альвеолярные пневмоциты II типа и, по-видимому, безреснитчатые клетки Клара терминальных бронхиол. В его состав входят фосфолипиды (наиболее активен лецитин), апопротеины, стабилизирующие фосфолипидную пленку, и гликопротеины. Чем меньше поверхность альвеол, тем больше активность сурфактанта по снижению сил поверхностного натяжения. И, наоборот, при увеличении объёма альвеол активность сурфактанта ниже. Эта особенность позволяет поддерживать размеры альвеол на оптимальном для газообмена уровне. Другие функции сурфактанта: облегчение транспорта слизи за счёт адгезии секрета к бронхиальной стенке, антиоксидантный эффект (защита аэрогематического барьера и терминальных бронхиол от перекисных соединений), активация альвеолярных макрофагов, участие в абсорбции кислорода и его поступлении в кровь.

Ä Синтез и/или стабильность сурфактанта нарушает действие на лёгочную ткань гипоксии, гипероксии, табачного дыма, наркотических веществ, слезоточивых газов, частиц пыли. Недостаточность сурфактанта возможна при ателектазах, эмфиземе лёгких, ишемии или венозной гиперемии лёгочной ткани, ацидозе, респираторном дистресс-синдроме новорождённых и др. Описана наследственная форма недостаточности сурфактанта, связанная с нарушением синтеза ферментов. Дефицит сурфактанта — важный фактор патогенеза респираторного дистресс-синдрома взрослых.

● Нарушение регуляции дыхания возможно при недостаточной стимуляции дыхательного центра (синдром асфиксии новорождённых, глубокие стадии наркоза), избыточной тормозной импульсации (тригемино-вагусный рефлекс Кречмера, раздражение солнечного сплетения), дезинтеграции автоматической и произвольной регуляции дыхания (тяжёлые механические травмы, ожоги, инфаркт миокарда), непосредственном повреждении дыхательного центра (повышение внутричерепного давления, черепно-мозговая травма, инсульт, энцефалит, бешенство, бульбарная форма полиомиелита, передозировка средств для наркоза, глубокая гипоксия). Иногда возникают так называемые патологические типы дыхания: Чейна–Стокса (апноэ от нескольких секунд до 1 мин, затем постепенно нарастающие дыхательные движения; они достигают максимума на 4–8 вдохе, постепенно ослабевают и снова переходят в апноэ), Биота (чередование нескольких дыхательных движений одинаковой интенсивности с продолжительным апноэ длительностью до 20–30 сек), апнейзис (длительные сокращения инспираторных мышц, прерываемые кратковременными выдохами), гаспинг (глубокие вдохи с длительными интервалами между ними) и др. Патогенез патологических форм дыхания изучен недостаточно, однако их наличие рассматривают как один из признаков дыхательной недостаточности.

Альвеолярную гиповентиляцию иногда вызывает повреждение эфферентных проводящих путей к дыхательным мышцам. Известно, что произвольное сокращение дыхательных мышц вызывает импульс, идущий по кортико-спинальным пирамидным путям. Поэтому при их повреждении (травме, ишемии, кровоизлиянии и т.д.) непроизвольное дыхание почти не нарушено, однако разговор и произвольный кашель невозможны. Наоборот, при повреждении путей, связывающих ритмообразующие дыхательные нейроны ствола мозга с диафрагмой дыхание утрачивает обычный автоматизм, возникает его неравномерность, а во сне — прекращение дыхания (синдром проклятия Ундины).

● Миогенные нарушения дыхания бывают при затруднении нервно-мышечной передачи (ботулизм, миастения, столбняк, послеоперационное действие миорелаксантов). Воспалительные изменения, врождённая и приобретённая атрофия мышц (например, у тучных людей), пороки развития, опухоли и кисты дыхательных мышц также способствуют альвеолярной гиповентиляции. На работу дыхательных мышц здоровый человек в состоянии покоя тратит 2% поглощаемого кислорода. При тяжёлой физической работе, психо-эмоциональном возбуждении, шоке, лихорадке эта величина может превышать 20%, что больше потребления кислорода головным мозгом или миокардом в этих условиях. Расстройства кровоснабжения дыхательных мышц (тромбоэмболия, ДВС-синдром, гиповолемия) резко нарушают их работу.

● Изменение объёма мёртвого пространства. При дыхательных движениях часть вдыхаемого воздуха не доходит до альвеол из-за существования анатомического мёртвого пространство. Оно состоит из воздухопроводящих путей с относительно низким содержанием кислорода: трахеи, бронхов, бронхиол и носовой полости. Это пространство «мёртвое» только для газообмена, оно необходимо для поступления к альвеолам обогретого, увлажнённого и очищенного атмосферного воздуха, а также удаления «отработанных» газов. Средний дыхательный объём (500 мл) в 3 раза превышает мёртвое пространство, т.е. примерно 2/3 свежего воздуха доходит до альвеол при каждом спокойном вдохе. Однако вклад мёртвого пространства в объём дыхательных движений возрастает при поверхностном дыхании, бронходилатации и бронхоэктазах. Функциональный компонент мёртвого пространства — объём хорошо вентилируемых альвеол с недостаточным транскапиллярным кровотоком или низкой диффузионной способностью альвеолокапиллярных мембран. При этом вентиляция альвеол малоэффективна, поскольку аэрогематический обмен резко снижен.

Альвеолярная гипервентиляция —избыточное, превышающее потребности организма удаление углекислого газа из организма вследствие увеличения альвеолярной вентиляции. Это возможно при лихорадке, экзогенной гипоксии, истерии, искусственной вентиляции лёгких, введении дыхательных аналептиков, повреждениях головного мозга, на ранних стадиях шока или теплового удара. При этом обычно сочетание нормального или незначительно повышенного содержания кислорода в артериальной крови с гипокапнией и респираторным алкалозом. Последние вызывают снижение коронарного и мозгового кровотока, артериальную гипотензию, аритмии, гипокальциемию, гипокалиемию, гипернатриемию, иногда гипомагниемию. Кроме того, возрастает сродство кислорода к гемоглобину, что затрудняет его доставку кислорода к тканям. Продолжительная гипервентиляция вызывает психо-эмоциональные и поведенческие расстройства и даже потерю сознания. При снижении парциального напряжения СО₂ в крови более чем в два раза возможен судорожный синдром из-за прогрессирующей гипокальциемии и гипомагниемии.

Нарушения диффузии газов

Аэрогематический обмен в лёгких происходит путём диффузии газов через альвеолокапиллярные мембраны и, в меньшей степени, стенки артериол и венул малого круга кровообращения. Газообмен бывает затруднён при снижении площади альвеолокапиллярных мембран, резком ускорении (тяжёлая физическая работа) или замедлении транскапиллярного лёгочного кровотока, снижении сродства гемоглобина к кислороду, анемиях. Большое значение имеет также изменение диффузионной способности самого аэрогематического барьера.

Альвеолокапиллярные мембраны состоят из эпителия альвеол и эндотелия капилляров, каждый из них имеет собственную базальную мембрану. Между эндотелиальной и эпителиальной базальными мембранами — интерстициальное пространство, заполненное гелеобразным веществом, эластическими и коллагеновыми волокнами, микрофибриллами и фибробластами. Толщина альвеолокапиллярных мембран в норме — 0,3–2 мкм. Проницаемость аэрогематического барьера бывает снижена при его утолщении (интерстициальный отёк, гиперплазия эндотелиальных и эпителиальных клеток и т.д.) и уменьшении растворимости диффундирующих газов (кальцификация, высокая вязкость гелеобразного вещества интерстиция, разрастание соединительной ткани). Это характерно для пневмокониозов, саркоидоза, аллергического альвеолита, диффузного фиброзирующего альвеолита (синдром Хаммена–Рича), хронической диффузной интерстициальной пневмонии, респираторного дистресс-синдрома новорождённых, хронической сердечной недостаточности и др. Растворимость кислорода в альвеолокапиллярных мембранах примерно в 20 раз ниже, чем у углекислого газа, поэтому, прежде всего, происходит нарушение диффузии кислорода и ряда других летучих веществ (аммиака, ацетальдегида). Снижение диффузионной способности лёгких на фоне компенсаторного учащения дыхания обычно вызывает сочетание артериальной гипоксемии с нормокапнией или умеренной гипокапнией. Произвольная гипервентиляция лёгких в этих условиях часто не устраняет, а усиливает гипоксемию, поскольку резко повышает расход кислорода на работу дыхательной мускулатуры.

Чрезмерно высокая проницаемость аэрогематического барьера (например, в очаге воспаления) способствует выходу жидкой части крови в просвет альвеол и развитию отёка лёгких. Вероятность подобного осложнения резко возрастает при повышении внутрикапиллярного давления крови и, в меньшей степени, при гипоонкических состояниях.

Нарушения лёгочного кровотока

Причины нарушения лёгочного кровотока:

гипертензия и гипотензия в малом круге кровообращения;

расстройства кровообращения в системе бронхиальных артерий.

Нарушения соотношения вентиляции и перфузии

Эффективность внешнего дыхания во многом зависит от соотношения альвеолярной вентиляции и перфузии, как на уровне лёгких в целом, так и их отдельных участков: долей, сегментов, субсегментов, групп альвеол. Поддержание нормального газового состава крови затруднено при недостаточной перфузии хорошо вентилируемых альвеол или, наоборот, избыточной перфузии плохо вентилируемых альвеол. Адекватность минутного объёма вентиляции минутному объёму кровотока характеризует показатель вентиляционно-перфузионных отношений, в норме он равен 0,8–1,0. Только в этом случае газообмен через альвеолокапиллярные мембраны достаточен.

Даже в физиологических условиях возможно несоответствие между вентиляцией и перфузией отдельных участков лёгких. Систолическое давление в лёгочной артерии составляет 15–25 мм рт.ст., а диастолическое — 5–10 мм рт.ст. (в среднем, 9–15 мм рт.ст.). Давление в лёгочных капиллярах равно 7–8 мм рт.ст. (пульсовые колебания 3–5 мм рт.ст.). Столь низкие значения гидростатического давления в малом круге означают существенную зависимость лёгочного кровотока от положения тела. Поскольку у взрослого человека верхушки лёгких расположены на 15 см выше основания лёгочной артерии, то гидростатическое давление в верхних долях лёгких примерно равно артериальному, т.е. при вертикальном положении тела снабжение капилляров этих долей кровью недостаточно. В основании лёгких ситуация противоположная. Поэтому даже у здорового человека в верхушках лёгких избыточна вентиляция, а в основании лёгких — избыточна перфузия, что снижает эффективность внешнего дыхания. При горизонтальном положении тела происходит сочетание избыточной вентиляции передних отделов лёгких с избыточной перфузией их задних участков.

Кроме гравитационных сил, неравномерности вентиляционно-перфузионных отношений способствуют анатомическая и биофизическая гетерогенность отдельных участков лёгких, локальные различия тонуса бронхов и сосудов, а также градиент транспульмонального давления. Адекватность альвеолярной вентиляции и перфузии в различных участках лёгочной ткани поддерживают соответствующие ауторегуляторные механизмы. Например, недостаточная вентиляция, приводящая к снижению парциального напряжения кислорода в альвеолах, вызывает локальный спазм лёгочных артериол (рефлекс Эйлера–Лилиестрандта). Этот эффект бывает усилен локальным ацидозом, вызывающим ангиоспазм. Гиповентиляция обычно протекает с гиперкапнией, частично восстанавливающей вентиляцию альвеол благодаря бронходилатации. Всё это способствует поддержанию нормальных вентиляционно-перфузионных отношений. Кроме того, гиперкапния, гипоксемия и ионы Н⁺ также стимулируют дыхательный центр, облегчая альвеолярную вентиляцию. Столь же биологически целесообразна гуморальная регуляция тонуса бронхов и сосудов. В частности, гистамин, одновременно вызывая сужение лёгочных сосудов и бронхоспазм, существенно не меняет вентиляционно-перфузионных отношений.

Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений бывает при длительном дыхании чистым кислородом, искусственной вентиляции лёгких, курении, альвеолитах, ателектазах, бронхиальной астме, локальных нарушениях перфузии при микротромбозах, капиллярном сладже и стазе, тромбоэмболии лёгочной артерии, внутрилёгочном шунтировании крови и др. Во всех этих случаях увеличен объём функционального мёртвого пространства и, следовательно, количество плохо оксигенированной крови, оттекающей от лёгких. Кроме того, при гипоксемической форме дыхательной недостаточности (сочетании гипоксемии и нормокапнии) альвеолярная вентиляция обычно избыточна относительно транскапиллярного тока крови.

Дата добавления: 2015-06-04