Синдром Веста (G 40.4)

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

КРИПТОГЕННЫЕ ИЛИ СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ

Судорожными приступами (G 40.3)

Эпилепсия с изолированными генерализованными

Критерии диагноза:

52. возраст манифестации: любой, пик дебюта в пубертатный период;

53. клиническая симптоматика: генерализованные тонико-клонические припадки приуроченные к ритму сон-бодрствование с двумя пиками - период пробуждения и засыпания с невысокой частотой приступов (1 раз в год - 1 раз в месяц);

54. провоцирующие факторы: депривация сна;

55. ЭЭГ во время приступа: генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц и выше;

56. ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы;

57. неврологический статус: без особенностей;

58. психический статус: не характерно снижение интеллекта, возможны характерологические особенности, эмоциональная лабильность;

59. прогноз: ремиссия достигается у 60-80%;

60. лечение: 1) базовый препарат: карбамазепин (15-25 мг/кг/сут); 2) препараты выбора: вальпроаты (20-50 мг/кг/сут), барбитураты (1,5-3,0 мг/кг/сут), фенитоин (4-8 мг/кг/сут). В резистентных случаях комбинация: карбамазепин + вальпроаты, карбамазепин + ламотриджин, карбамазепин + барбитураты.

61. сочетание эпилепсии с очаговой неврологической симптоматикой

62. наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений

63. региональное (особенно - продолженное) замедление на ЭЭГ

64. локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации

65. необходимость хирургического лечения во многих случаях

Критерии диагноза:

66. возраст манифестации: 4-7 месяцев;

67. клиническая симптоматика приступов: внезапные билатеральные, симметричные сокращения аксиальных групп мышц - головы, шеи, туловища, конечностей (флексорные, экстензорные, флексорно-экстензорные), приступы серийные, короткие, чаще в период пробуждения;

68. ЭЭГ вне приступа: гипсаритмия - высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с разрядами спайков;

69. психический статус: выраженная задержка психического развития;

70. неврологический статус: разнообразные нарушения в двигательной сфере (атаксия, гемиплегия, диплегия);

71. этиология: пери- и постнатальные изменения мозга, а) пороки развития головного мозга, б) внутриутробные инфекции, в) метаболические нарушения, г) травматические изменения головного мозга, д) опухоли;

72. формы: криптогенная, симптоматическая;

73. прогноз: неблагоприятный (трансформация в другие формы эпилепсий, задержка психомоторного развития);

74. лечение: 1) базовые препараты: вальпроаты (50-70 мг/кг/сут), вигабатрин (сабрил) (100 мг/кг/сут), АКТГ - 0,1 мг/кг/сут, или преднизолон - 2-5 мг/кг/сут. Комбинации базовых препаратов с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами.

Дата добавления: 2015-06-30