Накопление белков (диспротеинозы)

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

ПУД связанные с нарушением обмена гликопротеидов

ПУД связанные с нарушением обмена гликогена

Нарушение проявляется в уменьшении или в увеличении кол-в гликогена в тка­нях, или появлением его там, где он обычно не выявляется (при сах диабете или при насл ПУД – гликогенозах)

Сах диабет: патология β-кл подж железы→недост использ глюкозы тканями→ гипергликемия, глюкозурия→уменьш запасов ткан гликогена в пе­чени→инфильтрация ее жирами→жировая дистрофия печени;

Гликогенозы - отсутствие фермента, расщепляющего гликоген

1.Б. Гирке (глюкозо-6-фосфатаза) – печень, почки

2.Б. Помпе (кислая α-клюкозидаза) – гл и скел мускулатура, миокард

3.Б. Мак-Ардля (система фосфорилаз мышц) – скел мыщцы

4.Б. Герса (фосфорилаза печени) – печень

5.Б. Форбса-Кори (амило-1,6-глюкозидаза) – печень, мышцы, сердце

6.Б. Андерсена (амило-1,4-трансглюкозидаза) – печень, селезенка, л/узлы

Накопление муцинов и мукойдов (слизеподобных в-в) – слизистая дистрофия

Происхдит измен-е физ-хим св-в слизи, усиление ее выделения→гибель и деск­вамация секретир клеток, обтурация выводных протоков→кисты

Причины: 1.восп-е слиз об-к 2.как насл сист заб-е муковисцедоз (густая слизь, плохо выводится→кистозный фиброз→пораж желез

Исходы - обратима (при отсутствии грубого полома стр-р) или гибель кл-к

Возникают при наршении обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов. ССУД связанную с наруш обмена гликопротеидов, называют ослизнением тканей. Сущность в том, что хромотропные в-ва высвобождаются из связей с Б и накаплив главным образом в межуточном в-ве, при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Собствено СТ, строма органов, жир ткань, хрящь стан набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а кл – звездчатыми или причудливыми отростчатыми.

Причина. Ослизнение происх чаще вследствие дисфункции эндокр желез, истощения (например, слизист отек, или мексидема, при недост-ти щит жел)

Исход: обратимо, однако прогрессирование приводит к колликвации и некрозу ткани с образ полостей, заполненных слизью

Насл наруш обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) назыв мукополисахаридозами. Гаргоилизм, или бол-нь Пфаундлера-Гурлера – хар-ны непропорциональный рост, деформация черепа (“массивный череп”), др костей скелета, наличие пороков сердца, паховой и пупочной грыж, помутнение роговицы, гепато- и спленомегалия. В основе лежит недост-ть специф фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов

Паренхиматозные белковые дистрофии - наруш-ие клет. мех-мов трофики (изм-ие физ-хим и морф. св-в белков кл-ки)

Виды ПБД: 1 .гиалиново-капельная - появл-ие гиалиноподоб. белк. капель в ц/пл, кот-е слив-тся и заполн-т тело кл-ки Þ деструкция орга­нелл 2. гидропическая - появление вакуолей с ц/пл жид-тью в кл-ке 3. роговая - появл-ие изб-ка рогов. вещ-ва в орогов. эпит. или там, где в N его не должно быть

Мех-мы развития ПБД и их хар-ка: 1. инфильтрация - проник-ие прод-тов об­мена в кл-ки или межклет. вещ-во и их накопление в связи с недост-тью фер­мент-ных систем, участ­вующих в их утили­зации 2. декомпозиция (фане­роз) - распад ульт­растр-р кл-к и межклет. вещ-ва®наруш-ие ткан. метаб-ма®накопл-ие прод-тов нарушенного обмена в кл-ках 3. извращенный синтез - синтез в кл-ках вещ-в, не встречающихся в них в N (аномальные белково-полисахаридные комплексы ами­лойда) 4.т рансформация - обр-ие прод-тов одного вида обмена из общих ис­ход. прод-тов, идущих на обр-ие Б, Ж, У.

Органы, в кот-х развив-тся ПБД: 1.миокард 2.печень 3.почки

Дата добавления: 2015-06-27