Дифференциальный диагноз. Enteropathia exsudativа

КРИТЕРИИ ДИА ГНОС ТИКИ

Enteropathia exsudativа

ЭКССУДАТИВНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ

ЭКССУДАТИВНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ - патологическое состояние, характери­зующееся потерей плазменных белков через желудочно-кишечный тракт и со­провождающееся явлениями нарушенного кишечного всасывания.

I. Анамнестические:

наклонность к хроническому течению инфекционных процессов вследст­вие гипогаммаглобулинемии, обусловленное повышенными потерями плазменных белков через желудочно-кишечный тракт. При вторичных формах заболевания в анамнезе могут быть указания на наличие целиа-кии, муковисцидоза, болезни Крона, неспецифического язвенного колита, поражение печени, гастроэнтерит и др.

II. Клинические:

1. Синдром мальабсорбции:

а) отечные симптомы: отеки часто являются единственным клиниче­ским симптомом заболевания и носят псевдонефротический характер с различной степенью выраженности - от небольших до анасарки;

б) энтеритические симптомы выражены умеренно - жидкий стул,

стеаторея.

2. Синдром дистрофии и обменных нарушений:

-отставание в физическом развитии, признаки полигиповитаминоза, мы­шечная гипотония, возможны приступы тетанических судорог.

III. Параклинические:

а) биохимическое исследование крови - гипопротеинемия, диспротеинемия, гипоальбуминемия, гипогаммаглобулинемия, гипокальциемия;

б) копрограмма - стеаторея, умеренное повышение нейтрального жира и жирных кислот;

в) реакция трихлоруксусной кислоты с фильтратом кала - положительная (повышено количество плазменных белков в кале);

г) метод иммуноэлектрофоретической идентификации белков сыворотки крови и кала;

д) рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта - отек кишечной стенки, может быть утолщение круговых (керкринговых) складок кишечной стенки при лимфангиэктазии; иногда обнаруживаются псевдополипозные про­явления;

е) исследование иммунного статуса - гипоиммуноглобулинемия, особенно IgG;

ж) аспирационная биопсия слизистой тонкого кишечника - признаки ки­шечной лимфангиэктазии.

проводят с другими заболеваниями, сопровождающимися синдромом нарушенного кишечного всасывания.

Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, сопровож­дающихся признаками нарушения кишечного всасывания

Признаки	Муковисцидоз	Целиакия	Дисахаридазная недоста­точность	Экссудативная энтеропатия
Клинические
Начало за­болевания	Вскоре после рождения	Чаще после 6 мес. до 2-3 лет	Чаще в период новорожденности и в первые месяцы жизни	Чаще после первого года жизни
Масса при рождении	Часто низкая	Средняя	Ниже средней	Средняя
Семейная предрасполо­женность	Часто подоб­ное заболе­вание у дво­юродных сес­тер и братьев	Иногда на­блюдается у родителей	У ближайших родственников может быть не­переносимость молока	Отсутствует
Склонность к заболева­ниям органов дыхания	Тяжелые по­ражения бронхолегочной системы, трудно под­дающиеся лечению	Может быть вялотекущая пневмония, поддающа­яся ком­плексной те­рапии	Не характерна
Гипотрофия	Отмечается с первых ме­сяцев жизни, постепенно нарастает до И-Ш степени	Развивается во 2-м полу­годии, но бы­стро прогрес­сирует до II -III степени	У отдельных детей с первых месяцев жизни 1-И степени	Из-за наличия отеков масса тела может быть нормаль­ной или выше нормы
Аппетит	Обычно хо­роший	Снижен	Хороший	Сохранен
Поражение печени	Наблюдается часто		Не характерно
Боли в живо­те	Довольно часто	Не характер­ны	Характерны	Не характерны
Метеоризм	Возможен	Выражен резко	Не характерен
Неврологи­ческая симп­томатика	Не характер­на	Раздражи­тельность, мышечная гипотония, иногда судо­роги	Не хар	актерна Редко приступы судорог
Выпадение прямой киш­ки	Встречается		Не характерно
Отеки	Отсутствуют	Не характер­ны	Отсутствуют	Типичны, от умеренных до анасарки
Параклинические:
Биохимичес­кое исследо­вание крови:
общий белок	Понижен	Выраженное снижение	Без особенно­стей	Снижен
белковые фракции	гипоальб	уминемия	В норме	Выраженная ги-поальбуминемия
холестерин	Снижен	Снижен	В норме	В норме или снижен
Иммуногло-булины	Иногда по­вышены IgG.А	Часто повы­шены, IgG,А	В норме	Снижены все классы, осо­бенно IgG
Пробы с на­грузкой:
глюкозой	Иногда диа­бетический тип сахарной кривой	Обычно плоская са­харная кри­вая	Нормальная сахарная кри­вая	Нормальная сахарная кри­вая
дисахаридами и крахма­лом	Плоская са­харная кри­вая при на­грузке крах­малом	Сахарные кривые пло­ские	Плоская сахар­ная кривая при нагрузке непе­реносимыми дисахаридами	Нормальная сахарная кри­вая
d-ксилозой (кровь)	В пределах нормы	Снижена	В пределах нормы	В пределах нормы
d-ксилозой (моча)	На нижней границе нор­мы	Резко сниже­на	Не нарушена
Липоидолом	Резко нару­шена	Слабо нару­шена	Нормальная
Исследова­ние кала:	Жидкий, светло-жел­тый, глинис­тый, жирный с "мышиным" запахом, рН=5,0	Обильный, пышный, раз­жиженный, светло-жел­тый с гни­лостным за­пахом, рН>5,0	Частый, водя­нистый, иногда со слизью, кис­лый, рН<5,0	Частый, жидкий, стеаторея

нейтральный жир	В большом количестве	В небольшом количестве	Не характерен	Умеренно по­вышен
жирные кис­лоты	Умеренно повышены	В большом количестве	В норме	Умеренно по­вышены
трипсин	Резко снижен до полного отсутствия	Умеренно снижен	Нормальный	Нормальный
молочная кислота	Умеренно повышена	Умеренно повышена	Высокая	Нормальная
хлориды пота	Повышены	Нормальные
Рентгеноло­гическое ис­следование желудочно-кишечного тракта	Дискинезия тонкой кишки, рельеф сли­зистой обо­лочки грубый, "спикулы" или псевдодивер­тикулы, боль­шое количес­тво слизи в просвете ки­шечника	Расширение петель ки­шечника,явле ния гипото­нии, дискине-зия кишечни-ка.горизон-тальные уровни жид­кости, ре­льеф слизис­той размыт	Избыточное количество газа и жидкости в просвете кишки, дискинетичес-кие расстрой­ства	Отек кишечной стенки, утолще­ние круговых складок, псев-дополипоз
Биопсия сли­зистой обо­лочки тонкой кишки	Значитель­ное увеличе­ние коли­чества бока­ловидных клеток в сли­зистой обо­лочке тонкой и толстой кишок	Дистрофичес кие измене­ния энтероцитов, то­тальная и субтотальная атрофия вор­синок и ги­перплазия крипт	Неизмененная слизистая обо­лочка	Изменение ка­либра лимфа­тических сосу­дов, лимфангиома
Основной лаборатор­ный диагно­стический, тест	Повышение уровня хло­ридов в поте, стеаторея с преоблада­нием ней­трального жира	Универсаль­ное наруше­ние всасыва­ния углево­дов, жиров, белков, по­вышение со­держания IgА в сыворотке крови в пе­риод обост­рения	Плоская сахар­ная кривая с непереносимым дисахаридом	Повышение количества в кале плазменных белков, стеато­рея, гипопротеинемия

Эталон диагноза:

экссудативная энтеропатия, первичная (на фоне аномалии лимфати­ческой системы), хроническое течение.

Классификация экссудативной энтеропатии

По происхождению:

первичная - аномалии лимфатической системы (интестинальная лимфангиэктазия или лимфангиома),

вторичная - при наличии целиакии, муковисцидоза, непереносимости белка коровьего молока, болезни Крона, лимфосаркомы, неспецифиче­ского язвенного колита, болезни Гиршпрунга и др.

По течению:

острое, транзиторное, хроническое.

Дата добавления: 2015-06-27