Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ - ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ


Гемолитические анемии — анемии, при которых процесс раз­рушения эритроцитов преобладает над процессом кровообразо­вания. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов и за их пределами. При этом распадается гем, и из его частей синтезиру­ются два пигмента: гемосидерин и билирубин. При быстром мас­сивном гемолизе возникает гемоглобинурийный нефроз (острый нефроз выделения), что приводит к смерти от острой почечной недостаточности.

Общими морфологическими изменениями в органах и тканях являются гиперпластические процессы в костном мозге, появле­ние очагов экстрамедуллярного кроветворения, общий гемосиде­роз, гемолитическая желтуха, дистрофия паренхиматозных эле­ментов в органах.

Гемолитические анемии делят на следующие группы: - обусловленные внутрисосудистым гемолизом; - обусловленные внесосудистым (внутриклеточным) гемоли­зом:

эритроцитопатии;

эритроэнзимопатии;

гемоглобинопатии.

Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистымгемолизом. Возникают при токсических воздействиях (гемолити­ческие яды, обширные ожоги), при инфекциях (сепсис, малярия), переливании несовместимой крови (поеттрансфузионные).

При малярии происходит распад эритроцитов, в которых селится плазмодий в форме шизонта, кроме того, на эритроци­тах фиксируется иммунный комплекс, содержащий паразитар­ный антиген. Все это приводит к анемическим кризам с гемогло-бинурийной лихорадкой, резко выраженной анемией и почечной недостаточностью.

Посттрансфузионные анемии по группе и резус-фактору крови делятся на изоиммунные и аутоиммунные. Изоим-мунные анемии возникают при гемолитической болезни новоро­жденных: у матери (резус-отрицательной) вырабатываются ан­титела к эритроцитам плода. Возникает гемолитическая болезнь


 




новорожденных, которая существует в трех формах: общий вро­жденный отек, врожденная анемия новорожденных, тяжелая желтуха новорожденных. Для общего врожденного отека (отеч­ная форма анемии) характерны отек подкожной клетчатки, го­ловного мозга и его оболочек, значительная гепато- и спленоме-галия, гипертрофия миокарда. При врожденной анемии новорож­денных (анемическая форма) находят малокровие внутренних ор­ганов и пневмонию. Тяжелая желтуха новорожденных развивает­ся на вторые сутки, проявляется желтухой кожи и внутренних ор­ганов, а также области подкорковых ядер, печень иселезенка увеличены, в них находят эритробластоз и гемосидероз.

Аутоиммунные анемии появляются при группе ревматиче­ских болезней, медленных вирусных инфекциях, медикаментоз­ных воздействиях, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии. Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым гемо­лизом.Для них характерен распад эритроцитов в макрофагах се­лезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. В клини­ческой картине типична триада: анемия, спленомегалия, желту­ха. Выделяют три следующих вида.



Наследственные гемолитические анемии, связанные с нару­шением мембраны эритроцитов эритроцитопатии. При этом преобладают больные микросфероцитозом (в Европе — 200—300 на 1 млн человек); овалоцитоз и эллиптоцитоз встреча­ются реже.

Эритроэнзимопатии — нарушение активности ферментов эритроцитов. В патогенезе большую роль играет недостаток ак­тивности ферментов гликолиза и АТФ. Болезнь проявляется ост­рыми гемолитическими кризами, реже течет как хроническая ге­молитическая.

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы). В основе лежит нару­шение синтеза гемоглобина. Lee и Cooly (1925) описали талассе-мию, в основе которой лежит нарушение синтеза одной из белко­вых цепей гемоглобина. Для нее характерен аутосомно-доми-нантный путь наследования. При талассемии резко уменьшается количество РНК, необходимой для синтеза цепи, — образуется фетальный гемоглобин, который активно удерживает кислород. Заболевание проявляется выраженной или незначительной гипо-хромной анемией. Содержание железа сыворотки нормальное; развивается состояние гипоксии, бывают гемолитические кризы. Патология проявляется при инфекциях, медикаментозных воз­действиях.

Выделяют также анемии, связанные с наруше­нием структуры цепей глобина Hb-S.B крови появляются аномальные гемоглобины. Тяжелая анемия возника­ет при гомозиготном состоянии, практически слабая — при гете­розиготном. При гемоглобине нарушается последовательность


аминокислот в цепи — валин вместо глутамина. Эритроциты ме­няют свою форму, становятся серповидно-клеточными (серпо­видно-клеточная анемия) и быстро распадаются. Это наследст­венное заболевание более выражено в Африке, на Кубе, Ближ­нем Востоке, в Закавказье.

<== предыдущая лекция | следующая лекция ==>
Гипопластические и апластические анемии | Жизненный цикл изделия

Дата добавления: 2014-01-03; Просмотров: 295; Нарушение авторских прав?


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



ПОИСК ПО САЙТУ:


Рекомендуемые страницы:

Читайте также:
studopedia.su - Студопедия (2013 - 2020) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление
Генерация страницы за: 0.003 сек.