Фавизм

Острый внутрисосудистый гемолиз.

Клинические формы недостаточности Г-6-ФД

1. О стрый внутрисосудистый гемолиз

2. Фавизм.

3. Гемолитическая болезнь новорожденных, не связанная с резус- и групповой несовместимостью.

4. Наследственная хроническая (несфероцитарная) гемолитическая анемия.

5. Бессимптомная форма.

Развивает в результате вирусных воздействий, вакцинации, на фоне приема некоторых лекарств (противомалярийных, сульфаниламидов, нитрафурановых производных, препаратов изоникотинововй кислоты). Эти ле­карства катализируют окислительную денатурацию гемоглобина молекуляр­ным кислородом.

Гемолитический криз сопровождается клиническими симптомами, выде­лением мочи черного или коричневого цвета. Возможно развитие острой почечной недостаточности в результате расстройства микроциркуляции.

Развитивается при употреблении в пищу конских бобов или вдыхании цветочной пыльцы vicia faxum. действующее начало- девицин. при сочета­нии превращения в организме токсического вещества конских бобов и де­фицита Г-6-ФД возникает острый гемолиз и диспептические расстройства. Чаще, чем при других формах дефицита Г-6-ФД, развивается почечная не­достаточность и смертельный исход. при вдыхании пыльцы гемолитические кризы имеют более легкое течение. Фавизм не встречается у лиц с негри­тянским вариантом (а).

Гемолитическая болезнь новорожденных, не связанная с иммунологи­ческим конфликтом.

Причиной этой формы дефицита Г-6-ФД могут быть: прием женщиной лекарств, применение антисептиков для обработки пуповины, реанимацион­ные мероприятия, физиологическая незрелость пероксидазной системы глю­татиона новорожденного. Эта форма способна вызвать развитие "ядерной желтухи" с соответствующими неврологическими симптомами.

Хроническая наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия.

При этой форме гемолитическая анемия постоянна. У больных наблю­дается нормохромная анемия с ретикулоцитозом, повышение уровня билиру­бина в сыворотке крови.

Бессимптомная форма.

Характеризуется отсутствием клинической симптоматики.

Гемоглобинопатии:

1. Качественные- аномалии первичной структуры (СКА)

2. Количественные- нарушение синтеза или полное отсутствие синте­за одной из глобиновых цепей при неизмененной первичной структуре (та­лассемии).

Дата добавления: 2013-12-13